אנמיה המוליטית אוטואימונית (Aiga)

תחת אנמיה המוליטית אוטואימונית להבין צורה זו של אנמיה, שבו נוגדנים נוצרים כנגד אנטיגנים עצמיים ללא שינוי. במקרים אלה, מערכת החיסון תזהה אנטיגן כזר ומייצר נוגדנים נגדו.

תלוי ב, שהוא האובייקט של הרס - מח עצם או הדם ההיקפי erntrokariotsity אריתרוציטים, ישנן שתי קבוצות של אנמיה המוליטית אוטואימונית - עם נוגדנים כנגד אנטיגנים של אריתרוציטים דם היקפיים עם נוגדנים כנגד אנטיגנים erythrokaryocytes.

כל אנמיה המוליטית אוטואימונית ללא קשר לנטיית נוגדני תא יכולה להיות מחולקת ל idiopaticheskie וsimptomaticheskie.

האם אנמיה סימפטומטית, שבו הנוגדנים מיוצרים בתגובה למחלה אחרת - מחלות דם ממאירות (מחלה במיוחד lymphoproliferative, כזה, לוקמיה לימפוציטית כרונית, מחלת Waldenstrom, מיאלומה נפוצה, lymphosarcoma), זאבת אדמנתית מערכתית, קוליטיס yazvennыy nespetsificheskiy, דלקת מפרקים שגרונית, צהבת פעילה, גידולים ממאירים של לוקליזציה שונות, כשל חיסוני.

איפה, אם אנמיה המוליטית אוטואימונית להתרחש ללא סיבה נראית לעין, הם צריכים להיות מסווגים כאידיופטית. אז, Aiga, הנובע מהשפעת, תעוקת חזה ודלקות חריפות אחרות, במהלך הריון או לאחר לידה, הם סימפטומטי, מאז הגורמים אלה אינם etiological, ומעורר ביטויים קליניים של מחלה סמויה.

אנמיה המוליטית אוטואימונית עם נוגדנים לאנטיגנים כדורית אדומה בדם היקפיים על ידי מאפיינים סרולוגית של נוגדנים נחלקת לארבעה סוגים:

1. agglutinins תרמית שלם;
2. עם hemolysin תרמית;
3. עם agglutinins הקר מלא;
4. Kholodov עם hemolysin biphasic.

לרוב מזוהה עם agglutinins חום nevolnymi AIHA. צורה זו של אנמיה מתרחשת בכל גיל. AIHA עם agglutinins הקר מלא מתרחש בעיקר אצל הקשישים. AIHA עם hemolysin biphasic - הצורה הנדירה ביותר; היא מתרחשת בעיקר אצל ילדים צעירים. כאשר צורות סימפטום של המחלה של גיל החולים עשויות להיות שונות.

אנמיה המוליטית אוטואימונית עם נוגדנים כנגד אנטיגנים של אריתרוציטים דם היקפיים

אנמיה, בשל חום agglutinins שלם

ביטויים קליניים

ביטויים קליניים אינם תלויים, אם בחולים עם אנמיה אידיופטית או סימפטומטית. תחילת המחלה עשויה להיות שונה. לפעמים זה חריף: על רקע רווחה מופיעה חולשה חמורה פתאום, לפעמים כאב, בלב, נשימה, פעימות לב, לעתים קרובות מאופיין בחום. לפתח צהבת מהר מאוד, אשר לעתים קרובות משמש כבסיס לאבחנה השגויה של דלקת כבד מדבקת.

במקרים אחרים, יש מחלה מתקדמת. יש מבשרי מחלה - כאבי מפרקים, כאבי בטן, חום נמוך.

לעתים קרובות המחלה מתפתחת בהדרגה. חולים מרגישים משביע רצון. קוצר נשימה, אין להם לב, למרות anemisation הביע, בשל ההסתגלות ההדרגתית של המטופל להיפוקסיה אנמית.

ממצאי מעבדה

בירידת משבר חריפה המוליטית המוגלובין למספרים נמוכים מאוד (פחות 3,1 mmol / L, או 50 גר '/ ליטר). עם זאת, ברוב המקרים, תוכן המוגלובין מצטמצם באופן דרמטי פחות (3,72-4.34 Mmol / L, או 60-70 גר '/ ליטר). מספר החולים עם אנמיה המוליטית אוטואימונית כרונית, ירידה קלה בהמוגלובין (ל 5,59 mmol / L, או 90 גר '/ ליטר). אנמיה לעתים קרובות normochromic או hyperchromic בינוני.

התוכן של reticulocytes עבור רוב החולים עם מוגבה, לפעמים במידה רבה (ל 87%). כאשר צורה סימפטומטית של המחלה של reticulocytes להלן, מאשר באידיופטית. כאשר החרפת reticulocytes לעתים מצטמצמת .1-.3 %. אולי יש macrocytosis, אבל זה לרוב מצא microspherocytosis. microspherocytes המספר זהה, כמו עם microspherocytosis התורשתי. תופעה זו אינה pathognomonic למחלה זו. בshizotsity מחלה מצאה חמור.

במח העצם, ברוב המקרים נבט אדום hyperplastic, אבל יכול להקטין את כמות erythrokaryocytes. כנראה, משברים אלה קשורים למספר גדול מאוד של נוגדנים, לפי אריתרוציטים הם הרסו לא רק את הדם ההיקפי, אבל erythrokaryocytes. עם זאת, אנחנו לא יכולים להוציא, שהסיבה למשברים, כמו גם בmicrospherocytosis, ו אנמיה חרמשית, זה זיהום עם parvovirus.

מספר כדוריות דם לבנות זה תלוי במחלה, העומד בבסיס AIHA. כאשר AIHA הצורה אידיופטית נצפה תנודות משמעותיות במספר כדוריות דם לבנות: לצורות חריפות של המחלה - עד 50-70 T 1 L עם משמרת שמאל לפרומיילוציטית; בצורות כרוניות - עלייה קלה או כמות נורמלית. לפעמים יש לויקופניה החמורה.

ספירת הטסיות רוב החולים עם נורמלי או מעט מופחת. יש, עם זאת, קטגוריה של חולים, שיש בה שילוב של אנמיה המוליטית אוטואימונית עם תרומבוציטופניה החמורה אוטואימוניות או כישלון בו זמנית אוטואימוניות של כל hematopoiesis שלוש נבט. במקרים מסוימים, אנמיה המוליטית אוטואימונית מתחילה בו זמנית עם תרומבוציטופניה אוטואימוניות, באחרים - תרומבוציטופניה, אנמיה מצטרפת רק לאחר כמה חודשים או שנים. בחלק מחולי המחלה מתגלה בתחילת תרומבוציטופניה ורק לאחר פרק זמן מסוים, אנמיה. זה לא יכול להיות תרומבוציטופניה להתרחש. לכן, יש מקום רציני לבודד את המחלה או תסמונת פישר-אוונס, מְסוּמָל, שכמקובל לחשוב, שילוב של אנמיה המוליטית אוטואימונית ותרומבוציטופניה.

התנגדות האוסמוטי של אריתרוציטים בAIHA agglutinins עם חום ברוב המקרים, מופחת. הקבלה בולטת בין מידת השינוי microspherocytosis והתנגדות האוסמוטי. שינוי ההתנגדות האוסמוטי בולט במיוחד לאחר הדגירה היום של תאי דם אדומים.

התנגדות חומצה של אריתרוציטים עליות, בדרך כלל, במקביל למידת אינטנסיביות ואת מידת giperretikulotsitoza המוליזה. הסטה המרבית לתאים עמידים לפני 6, 7 או המוליזה דקות 8, הגובה של העקומה נורמלי נשאר. הסניף השמאלי של העקומה הופך שטוח יותר, מהרגיל. המוליזה זמן הכוללת היא נורמלית או מעט מוגבר.

התוכן של בילירובין באנמיה המוליטית אוטואימונית לעתים קרובות גדל ל -25 45 mmol / L, חלק מחולים - עד 60 mmol / L. בחולים עם טופס אידיופטית של עליית AIHA בבילירובין הוא ציין לעתים קרובות יותר, מצורה סימפטומטית. בילירובין מוגבר מתרחש, בעיקר, על ידי חלק עקיף, חומצה שאינו glucuronic. זה ראוי לציון, שבילירובין הנורמלי אינו שולל את האבחנה של אנמיה המוליטית אוטואימונית. הגידול של ישיר, או הקשורים לחומצה glucuronic, בילירובין עשוי להצביע על דלקת כבד או חסימה נלוות.

לפעמים השתן מוגבר urobilin תוכן, עם זאת, עלייה זו היא לסירוגין ולא סימן של אנמיה המוליטית. בצואה של חולים עם מזוהה, בדרך כלל, מספר משמעותי של stercobilin.

תוכן המוגלובין של הפלזמה זה עשוי להגדיל בשל קיימים בחולים אלו המוליזה intravascular הקטנה, אבל לעתים קרובות זה נורמלי. אנמיה המוליטית אוטואימונית לפעמים עם agglutinins חום החלקי הייתה gemosiderinuriya הביע, מדי פעם - hemoglobinuria. שינויים מזוהים לעתים קרובות שבברי החלבון, שקיעת דם מוחשת.

מספר החולים גדל תוכן של globulins, לעתים קרובות על חשבון של נוגדנים. במקרים מסוימים, אנמיה המוליטית אוטואימונית עם אלקטרופורזה agglutinins חום החלקי חשפה חלק הומוגנית - M-שיפוע. לפעמים כשAIHA הוא סרמן חיובי.

בחלק מהחולים אנמיה המוליטית החיסונית, תחילת חריפה, יכול לתת טיפול נאות בהפוגה מהירה, ואחרי כמה זמן זה עשוי להיות החמרה חדשה. חלק מהחולים עם אנמיה המוליטית אוטואימונית לאחר הופעה אקוטית נכנס כרוני אופייני. במקרים נדירים, המחלה היא שלילית ביותר, ולמרות טיפול אינטנסיבי, עלול בסופו קטלני.

אנמיה, הקשורים hemolysin תרמית

ביטויים קליניים

צורה זו של אנמיה המוליטית אוטואימונית יכולה להתחיל חריפה כ, כצורה של agglyutininovaya, אבל לעתים קרובות זה מאופיין על ידי רגוע יותר, התחלה רכה. תוכן המוגלובין מצטמצם 2,48-3,72 mmol / L (40-60 G / L). אולי יש צהיבות קלות של העור ולובן העין, אבל זה סוג של אנמיה, זה פחות בולט, agglyutininovyh מהצורות של אנמיה. העלייה הקלה בטחול ובכבד שנצפתה בכמעט מחצית מהחולים.

תכונה אופיינית לאנמיה המוליטית אוטואימונית hemolysin צורת מבחר של שתן שחור. במהלך תקופה זו, היא מצאה כמויות גדולות של חלבון, יש מדגם benzidine חיובי (שתן!). Hemoglobinuria הוא יחסית נדיר ולא כל החולים, gemosiderinuriya עם זאת, חלק מהחולים נמצאים כל הזמן. או רמות נורמליות של בילירובין, או מעט גבוה יותר.

לפעמים hemolysin מחלה מסובכת על ידי פקקת ורידים היקפיים. אולי יש התקפים של כאבי בטן, קשור עם פקקת של כלי mesenteric קטנים.

ממצאי מעבדה

תמונת דם היא בעצם אותו הדבר, כמו בagglyutininovyh צורות של אנמיה המוליטית אוטואימונית. לעתים קרובות מצא מספר גדול של microspherocytes. מספר כדוריות דם לבנות ברוב החולים השתפר, במקרים רבים, יש שינוי לleukogram myelocytes. מספר טסיות דם הנורמלי.

אבחנה מבדלת של טופס hemolysin AIHA זה נעשה בעיקר עם hemoglobinuria הלילי התקפי (מחלה מרס- kiafavy מישל).

אנמיה, הקשורים agglutinins הקר מלא

ביטויים קליניים

לצורה זו של AIHA מאופיין בהתחלה איטית הדרגתית. חולים מתלוננים על חולשה, חולי, ביצועים ירדו, אי סבילות לקור. רוב החולים לאחר חשיפה לקור מסומנים כחול, ולאחר מכן ההלבנה של האצבעות, רגל, אוזניים, קצה האף. יש כאב חד בגפיים. לאחר חשיפה ממושכת לקור עלולה להתפתח נמק של אצבעות הידות או רגליים. עם זאת, תסמונת ריינו היא לא תכונת חובה של המחלה, בחלק מהחולים, לאחר קירור, מופיע אורטיקריה. עשוי להגדיל את הכבד וטחול.

ממצאי מעבדה

רמת ההמוגלובין ברוב החולים היא ב4,96-6,21 mmol / L הטווח (80100 גר '/ ליטר), אבל זה עשוי להיות נמוך יותר. התוכן של לויקוציטים וטסיות דם בדרך כלל לא מופחת.

מאפיין צורה קרה תכונת אנמיה המוליטית אוטואימונית – autoagglutination, אשר מתרחש פעם אחת במהלך לקיחת הדם. זה לעתים קרובות מונע כימות של תאי דם אדומים ושקיעת דם. נראה לעתים קרובות בautoagglutination למרוח. במקרה של אחסון הדם בטמפרטורת חדר (ובמיוחד במקרר) זה agglutinates במבחנה. התלכדות זו היא הפיכה ונעלם לחלוטין כאשר מתחממת. בילירובין נורמלי או מעט גבוה. במחקר של שברי חלבון דם בחלק מהחולים מצא חלק חלבון נפרד (M-שיפוע), וכי הוא נוגדנים קרים.

בחלק מהחולים, חלבון בשתן הוא זוהה על ידי המוגלובין החופשי. עם זאת, hemoglobinuria אינו תסמין שכיח של המחלה.

שילוב של אנמיה קלה עם סימנים של המוליזה המוגברת, עלייה חדה בשקיעת הדם, תסמונת ריינו, שינויים בשברי חלבון דם, וחוסר היכולת לקבוע את הדם וספירת תאי דם אדום צריכה להיות עילה לחשד למחלה hemagglutinin קרה, ומחקרים של agglutinin הקר המלא.

המחלה הכרונית. ביטויים קליניים בולטים יותר בחורף ולא בקיץ כמעט. רוב החולים לא נצפו משברים. התאוששות מצורת אידיופטית כמעט אינה מתרחשת, אבל המחלה היא לעתים רחוקות קטלנית.

לפעמים צורה קרה של אנמיה המוליטית החיסונית מתרחשת במהלך פרק של זיהום ויראלי (שפעת, monokuleoz זיהומיות) או ישירות עם ירידה בטמפרטורת גוף לאחר זיהום קודם. במקרים אלה עלולים להתרחש סימנים קליניים של מחלה (תסמונת ריינו, splenomegaly, ירידה בהמוגלובין, עלייה חדה בשקיעת הדם, חוסר יכולת לקבוע את קבוצת הדם), עם זאת, הם נבדקו באופן מלא לאחר 1-2 חודשים. זה תומך בgeteroimmunnoy, צורות במקום אוטואימוניות של אנמיה.

אנמיה, hemolysin biphasic קשור Kholodov

אנמיה, hemolysin biphasic קשור Kholodov (hemoglobinuria הקר התקפי) - הצורה הנדירה ביותר של אנמיה המוליטית אוטואימונית. הוא מאופיין על ידי התקפי צמרמורת, חום, כאבי בטן, toshnotoy, הקאות ואת המראה של שתן שחור כמה שעות לאחר היפותרמיה. לפעמים, כמו גם במחל agglyutininovoy קרות, תסמונת ריינו באה לידי ביטוי. זמן קצר לאחר הקירור עשוי להופיע מבשרי המחלה: כאב בגב ובגפיים התחתונים, כאב ראש, חולי, ואז יש חום, ובמרווחים זמן שונים (מכמה דקות לכמה שעות) יש מבחר כהה (כמעט שחור) שתן. טמפרטורת הגוף נשמרת למשך מספר שעות. שחור שתן יכול להשתחרר ב1-2 ימים. בתקופה של משבר לפעמים מסומן גידול בגודל של הטחול, נראה צהיבות.

תוכן המוגלובין של hemoglobinuria הקר ההתקפי בתקופת המשבר הוא נורמלי. בחורף,, במהלך המשברים התכופים רמת ההמוגלובין עשויה להיות מופחתת ל4,34-4,96 mmol / L (70- 80 גר '/ ליטר) עם תכולה גבוהה של reticulocytes וגירוי צמיחה אדום של מח העצם.

Diagnostika autoimmunnykh gyemolitichyeskikh אנמיה Syerologichyeskaya

אבחון AIHA עם agglutinins חום החלקי

האבחנה של אנמיה המוליטית אוטואימונית אושר על ידי התמוטטות ישירה חיובית (תגובה) Kumʙsa, אשר מאפשר, בדרך כלל, לזהות נוגדנים שלמים, קבוע על פני השטח של תאי דם אדומים.

בעבר זה היה לשער, שיש לי נוגדנים שלמים ערכיות אחד, ולכן לא ניתן לשלב את שני כדורית אדומה. כיום ידוע, שagglutinins חום שלם, קבוע על אריתרוציטים, יש שתי valencies. חוסר התלכדות של אריתרוציטים במדיום מלוח בשל קיומו של ענן היון סביב כדורית אדומה ומה שנקרא דו-הפוטנציאל. הדחייה של תאי דם אדומים טעונים שלילי מנטרל את כוח משיכה של קטין, הנגרם על ידי נוגדנים שלמים. לכן, ברוב המקרים נוגדני חום שלם לא יובילו לautoagglutination התופעה. autoagglutination תופעה לפעמים, בצורות חמורות של אנמיה בחולים עם נוגדני תרמית נצפו, מה שעלול להוביל לטעויות בקביעת קבוצת הדם.

הוספת חלבון לתאי דם אדומים (אלבומין, ג'לטין) זה מוביל לפיזור ענן היון וההתלכדות כדורית אדומה, שבו הנוגדנים קבועים. בהתבסס על שיטה זו של קביעת אמצעי Rh. לפעמים התוספת של פתרון ג'לטין מובילה להתלכדות של אריתרוציטים, שהם קבועים נוגדני אוטואימוניות. עם זאת, השימוש בג'לטין לגילוי הנוגדנים אינו מומלץ, שכן היא מאפשרת לזהות רק חלק קטן של חולים עם אנמיה המוליטית אוטואימונית. עם זאת, תופעה זו צריכה להיחשב, מאז הוא לעתים קרובות לזלזל לאבחון חיובי שגוי של אמצעי Rh.

השיטה העיקרית של גילוי הקבוע באריתרוציטים נוגדנים שלמים היא antiglobulin הישיר קומבס. Antysыvorotka, מתקבל על ידי חיסון ארנבות עם גלובולין סרום האדם, זה לא גורם להתלכדות של תאי דם אדומים שטפו של נורמלי. הצטרפות נוגדנים בסרום antiglobulin לשלמה, נוגדנים, קבוע על אריתרוציטים, זה מוביל להגדלה של החלבון, יושב על אריתרוציטים, והתלכדות.

אנמיה המוליטית אוטואימונית, מבחן קומבס ישיר חיובי נצפה ברוב המכריע של המקרים. עם זאת, מבחן קומבס שלילי אינו שולל את האבחנה של אנמיה המוליטית אוטואימונית. זה יכול להיות שנצפה בתקופה של החומרה הגדולה ביותר של המחלה בשל העובדה, כי בתקופה זו יש הרס של תאי דם אדומים, שהוא קבוע מספר גדול מספיק של נוגדנים. יש כמה חולים קומבס השלילי במהלך ההידרדרות החדה של המוליזה וחדה חיובית - על רקע טיפול בסטרואידים מאסיבי. מבחן קומבס שלילי יכול להיות בגלל מספר מספיק של נוגדנים כאשר הביעו מחלה כרונית מתונה.

רגישות קומבס מצליח לשפר בעזרת agregatgemagglyutinatsii שיטה. ללמוד בשיטה זו משתמשת באריתרוציטים מבחן, חלבונים בסרום חיסוני אלדהיד glyutar הכולל המצופה. זה מאפשר אפקט מכפיל: זה מעלה את הסבירות לעמידה בנוגדן דרך כל שני אריתרוציטים למדו, בשל המסה העצומה של בדיקת תאי דם האדום, נטען עם מספר גדול של נוגדנים, בהשוואה למולקולה בודדת של antiglobulin ספציפי. צבירה של חלבונים של glutaraldehyde הסרום חיסוני מאפשרת לשים יחידות אלה על האתרים הפעילים של נוגדנים במרחק ניכר מפני השטח של תאי דם אדומים, אשר מגביר את הזמינות של האתר הפעיל של הנוגדן לאימונוגלובולינים גורמים, על פני השטח של אריתרוציטים של המטופל.

השלב הראשון של agregatgemagglyutinatsii השיטה הוא המבחן "כמעט antiglobulin הישיר רגיל קומבס עם antiserum ארנב נגד נוגדנים אנושיים. במקרה של אריתרוציטים מדגם שליליים מנוגדן מאוגד נשטפה ולאחר מכן הוסיף לי אריתרוציטים המבחן, nagruzhennыe agregirovannoy antisыvorotkoy, קיבל מבעלי חיים אחר (למשל, חמור או כבשים), נוגדני ארנבת מחוסנת.

עם נוגדנים ישירים קומבס מבחן באנמיה המוליטית אוטואימונית זוהו ב 65 % חולים, השאר הם יכולים רק להיות מזוהים על ידי agregatgemagglyutinatsii.

כחיובי כוזב, ומבחן קומבס שלילי כוזב יכול להיות בגלל האיכות הירודה של antiserum. באותה המידה זה חל גם על agregatgemagglyutinatsii השיטה. חוסר heteroantibodies הספיחה מוביל לתוצאות חיוביות שגויות, וכייל נוגדנים הקטנים לתת קומבס השלילי הכוזב. במחקר זה, תאי דם אדומים את הצורך בתורם לביקורת השלילית ובדיקה לפחות 1 אחת ל 3 antisera איכות השבוע לביקורת חיובית (תאי דם אדומים התורם Rh חיובי, כמות קטנה רגישה של antirhesus נוגדנים).

ללא קשר לשיטה לגילוי נוגדנים ברוב החולים הם התייחסו אל כיתת IgG ורק בחולים שנבחרו באמצעות agregatgemagglyutinatsionnogo שיטה על פני השטח של תאי דם אדומים חשפו IgA.

מבחן Nepryamaya קומבס במקרה של אנמיה המוליטית אוטואימונית אין ערך אבחון.

בתגובה זו, תאי הדם האדומים מודגרת עם סרום חולה תורם, שטף אותם, ואז, שניהם עם מדגם ישיר, מגדיר, אם על פני השטח של תורמי תאי דם אדומים נוגדני חום שלמים. נוגדנים בסרום של החולה יכולים להיות גם אוטומטי, וizoantitelami. לדבר על נוגדנים עצמיים יכול להיות רק, אם הם מכוונים נגד אותו אנטיגן, ונוגדן ש, נמצא על פני השטח של תאי דם אדומים של החולה. מבחן קומבס העקיף משמש רק לבחירה האישית של תאי דם אדומים.

אבחון AIHA עם hemolysin תרמית

אבחון AIHA עם hemolysin התרמי מבוסס על הקביעה של הסרום של חולים. קומבס ישיר לעתים קרובות שלילי. סרום של חולים בסביבה חומצי חלש גורם תורם המוליזה בנוכחות משלימה.

מדגם סוכרוז, אשר נחשב אופייני hemoglobinuria הלילי ההתקפי, יכול להיות חיובי כאשר את הצורה של אנמיה המוליטית אוטואימונית hemolysin. מבחן זה מבוסס על ההרס של תאי דם אדומים על ידי השלמה. כאשר סוכרוז hemoglobinuria הלילי ההתקפי ומשלים הורס את תאי דם האדומים מהקרום החולה עקב הייצור של תאים פגומים. כאשר הצורה של הרס המוליטית אוטואימונית hemolysin תא אנמיה נובעת קבוע על פני השטח של נוגדני תא דם אדום. מדגם סוכרוז יכול להיות ממוקם בשתי התגלמויות נוספות. בסרום של החולה הראשון מעורבב עם תאי דם אדומים של התורם וחקר את נוכחותם של המוליזה של תאי דם אדומים של חולה הסרום התורם בנוכחות סוכרוז (גרסה קרוס); בהתגלמות השנייה של סרום החולה מודגרות עם תאי הדם האדום שלה.

כאשר hemoglobinuria הלילי ההתקפי לכוון חיובי, ראשי, גרסה של המדגם, גרסה שלילית וחיובית perekrestnыy אפשרות שלישית, אבל באותו הזמן פחות המוליזה, מאשר בהתגלמות הראשונה. כאשר הצורה של אנמיה המוליטית אוטואימונית hemolysin, המוליזה היא בולטת ביותר בהתגלמות השלישית,, כמו בסרום של חולים יש נוגדנים, נלכדים הטוב ביותר על פני השטח של אריתרוציטים שלה. במידה פחותה בהמוליזה המסומנות הראשונה, ישיר, גרסה, ולפעמים בצלב. לעתים קרובות השיטה של ​​ייצור agregatgemagglyutinatsii תוצאות חיובית.

אבחנה של AIHA עם agglutinins הקר מלא

אבחנה של AIHA עם agglutinins הקר שלם מבוססת על קביעת כייל שלהם בסרום. לסרה החולים הזה, נלקח בחום, טיטרציה בסביבה מלוחה, נוספה להם וRBCs תורם התערובת ממוקם בתנאי טמפרטורה שונים. בדרך כלל, נוגדנים בסרום הם Kholodov, אשר יכולה לגרום להתלכדות של תאי דם אדומים בכייל של התורם 1:4 ב 4 מעלות צלזיוס. בנוכחות נוגדני כייל קרים פתולוגיים בסרום הוא גבוה מאוד.

התלכדות מתרחשת כאשר הדילול בסרום הדם של המטופל של אלפים רבים של פעמים. בצורות מתונות יותר של המחלה בכייל התלכדות גדולה הוא ציין רק בטמפרטורות סביבה נמוכות, ובטמפרטורות 20 מעלות צלזיוס, ובמיוחד 37 מעלות צלזיוס, זה לא מתרחש. בצורות חמורות יותר של המחלה התלכדות עלולה להתרחש בטמפרטורה של 20 מעלות צלזיוס. כדי לשפר את הרגישות של התגובה הוא טיפול סביר של תאי דם אדומים של פפאיה התורם- ספרים.

נוגדנים קרים מטבע שייך למעמד IgM. אלקטרופורזה ברוב המקרים M מזוהה כמחל שיפוע Waldenström. ישנם כמה תיאורים של אנמיה המוליטית אוטואימונית עם נוגדנים קרים, הקשורים למעמד IgA.

אבחנה של AIHA עם hemolysin biphasic

מאפיין hemolysin Biphasic של hemoglobinuria הקר ההתקפי. הם שייכים למעמד IgG.

התכונה שלהם היא, כי בשלב הראשון של המחקר, כאשר סרום הדם של המטופל עם אריתרוציטים של תורם או מטופל מושם במקרר, hemolysins קבוע על פני השטח של תאי דם אדומים. אז אריתרוציטים ממוקמים בתרמוסטט (השלב השני), היכן הם נמצאים המוליזה. hemoglobinuria לפעמים קר התקפי, מבחן קומבס ישיר חיובי על ידי זיהוי על פני השטח של תאי דם אדומים כמו 1 IgG, טק ומשלימים.

לסרה מחולים שונים נדרש בשלב הראשון של תגובת דרגות השונות של קירור - בין 0 ° 25 מעלות צלזיוס. צורות אלה של המחלה, שבשלב הראשון דורש מידה פחותה של קירור, בדרך כלל חמור יותר. השלב השני של התגובה מתרחש הטוב ביותר בטמפרטורות 32 ° C במדיום ניטראלי.

נוגדן ספציפי

בצורות שונות של נוגדני AIHA המכוונים נגד אנטיגנים שונים. אז, באנמיה המוליטית אוטואימונית נוגדן agglutinins התרמית שלם מכוון נגד אנטיגן ברוב המקרים, הנוגע למערכת של רזוס (Rh_ריק). עם זאת, זה לא אנטיגן משותף של Rh ויש לו כמעט את כל אנשי קשר של אביזרי רזוס. אנטיגן זה קשור לחלק הקרום כדורית אדומה, אשר מחוברים אנטיגנים מערכת רזוס.

כאשר אנמיה המוליטית אוטואימונית עם agglutinins הקר מלא ברוב המקרים, יש נוגדנים נגד אנטיגנים של Ii. אני אנטיגן מצא בבני אדם בוגרים ובכמויות קטנות מאוד - תינוקות, אני אנטיגן נוכח בתינוקות ובכמויות קטנות מאוד - מבוגרים.

בנוגדני hemoglobinuria קרים התקפיים המכוונים נגד p אנטיגן.

מחקר של הספציפיות של נוגדנים לעתים קרובות עוזר לעשות אבחנה נכונה, להמליץ ​​על טיפול, לפעמים לקדם לקבוע פרוגנוזה. זה חל, למשל, אנמיה המוליטית אוטואימונית עם agglutinins הקר.

איפה, אם נוגדנים מכוונים נגדי אנטיגן, המחלה היא הרבה יותר, מה אז, כשהם מופנים נגדי אנטיגן.

אנטיגן אני יש על אריתרוציטים של מבוגרים בכמות גדולה, ואנטיגן i - בקטן. לכן, במידת agglutinability תא האדום בנוכחות של נוגדנים לי קטן. למרות העלייה החדה בשקיעת הדם עד 70-80 מ"מ / שעה, titers נוגדנים גבוה, הפרוגנוזה של נוגדן ספציפי טוב.

כמו כן, ההגדרה של הספציפיות של agglutinins הקר יכולה לסייע באבחון המחלה הבסיסית, שהיה מסובך בצורה הקרה של אנמיה המוליטית אוטואימונית. אז, טופס אידיופטית של נוגדני hemagglutination קרים לעתים קרובות מכוון נגדי אנטיגן, ועם lymphosarcoma, macroglobulinemia - נגדי אנטיגן. נוגדנים אלה נבדלים לא רק בייחודם, ומבנה. אז, טופס אידיופטית של המחלה לעתים קרובות יש שרשרות אור נוגדן ᴂ-, ועם lymphosarcoma - שרשרת λ-אור.

כאשר זיהומים לעתים קרובות נוגדני polyclonal, שני סוגים של רשתות אור, ומופנים נגדי אנטיגן. נוגדנים קרים להגיב לא רק עם אריתרוציטים, אבל עם ימפוציטים. נוגדנים, מכוון נגדי אנטיגן, מגיב בעיקר עם B-לימפוציטים, ונוגדן, מכוון נגד אנטיגן אני - עם לימפוציטים מסוג T, למרות כמות קטנה שלי אנטיגן ויש על B-לימפוציטים, אנטיגן ואני - על לימפוציטים מסוג T.

במקרים מסוימים של אנמיה המוליטית אוטואימונית עם נוגדן agglutinins הקר המכוונים נגד Pr אנטיגן, פפאין וneyramininazoy קורסת. נוגדנים מסוג זה לעתים קרובות מסווגים כIgA.