Amiloidoz

עמילואידוזיס תיאור

עמילואידוזיס הוא קבוצה של מחלות נדירות. זה כרוך בתצהיר חלבון עמילואיד של. חלבון זה מצטבר ברקמות והאיברים. ישנן שלוש צורות בסיסיות:

• עיקרי amiloidoz, פיקדונות ממוקמים בלב, אור, עור, שפה, בלוטת התריס, מעי, כבד, כלי כליות ודם;
• עמילואידוזיס המשני – חלבון הוא בטחול, כבד, כליות, בלוטת יותרת הכליה, ובלוטות לימפה;
• פיקדונות עמילואידוזיס תורשתיים – בעצבים, לב, כלי כליות ודם.

ההצטברות של עמילואיד עלולה לעכב את תפקודם של איברים או רקמות.

עמילואידוזיס Prichinы

סיבות לעמילואידוזיס להשתנות בצורות השונות שלה.

• עמילואידוזיס הראשוני – הנגרם על ידי ההצטברות של שברי נוגדן, לעתים קרובות זה מתרחש כתוצאה ממחלות של מוח העצם (מיאלומה mnozhestvennaya);
• עמילואידוזיס המשני – מתפתח בתגובה לזיהום כרוני או מחלה דלקתית;
• עמילואידוזיס התורשתי, הנגרם על ידי מוטציות של עמילואיד בדם.

עמילואידוזיס סיכון Faktorы

גורמים, אשר עשוי להגדיל את הסיכוי של עמילואידוזיס כולל:

• עמילואידוזיס הראשוני:
  • פול – גברים הם בסיכון גבוה יותר;
  • גיל – בכיר 40 שנים;
  • מיאלומה Mnozhestvennaya;
• עמילואידוזיס המשני:
  • פול – גברים הם בסיכון גבוה יותר;
  • גיל – בכיר 40 שנים;
  • מחלות דלקתיות וזיהומיות כרוניות, כמו: שחפת, דלקת מפרקים שגרונית, דלקת עצם;
  • קדחת ים תיכונית;
  • המודיאליזה – בחירה של דם מהעורקים, טיהור, הוספת חומרים מזינים, והחזרתו לווריד;
  • אנמנזה;
• עמילואידוזיס התורשתי:
  • אזרחות: פורטוגזית, שוודים, יפני;
  • הנוכחות של חולי קדחת ים תיכוני המשפחתיים.

עמילואידוזיס Simptomы

כאשר תסמינים אלה צריכים לראות רופא:

סימפטומים לכל הצורות של עמילואידוזיס:

• עייפות;
• ירידה במשקל;
• כבד מוגדל;
• עצבנות;
• סימנים של אי ספיקת לב.

היקף המחלה והסוג של האיבר המושפע גם יעזרו לזהות סימפטומים נוספים, אם בכלל. הרמה שלהם יכולה להשתנות בין מתון עד חמור. להלן רשימה של סימפטומים נוספים, המתייחסים למערכות ספציפיות בגוף:

• בדרכי שתן – כשל כלייתי;
• עור – קמטי אור, צבע סגול (עור אדמדם סביב העיניים, שנגרם על ידי דליפה של דם מהנימים);
• מערכת הלימפה – hyperadenosis;
• מערכת האנדוקרינית – הגדלה של בלוטת התריס;
• מערכת עיכול:
  • קושי בבליעה;
  • לשון נפוחה;
  • כבד מוגדל;
  • שלשול;
  • Ileus:
  • תת ספיג (קליטה לקויה של חומרים מזינים ממערכת העיכול);
  • כיסא בצבע חום בהיר;
• מערכת נוירולוגיות:
  • טמטום – עלול לפתח מחלת אלצהיימר;
  • חוסר רגישות, דקירה, חולשה בידיים וברגליים;
  • נפיחות בשורש כף היד;
  • חולשה בידיים;
• מערכת לב וכלי דם:
  • הצטברות של נוזל, גורם לנפיחות ברקמות;
  • קצב לב חריג (הפרעות קצב);
  • לב מוגדל;
  • דום לב;
  • מוות פתאומי;
  • מערכת נשימה;
  • נשימה מאומצת;
  • קוצר נשימה.

עמילואידוזיס אבחון

מחלה זו יכולה לגרום לקושי באבחנה. בהיעדר סימפטומים ראשוניים, מחלה יכולה לגרום למוות. הרופא עושה בדיקה גופנית ושולח את המטופל למומחים לניתוח נוסף. בדיקות עשויות לכלול את הפעולות הבאות:

• ביופסיה – בחירת מדגם קטן של רקמה או איבר, מחט או חתוך;
• רֶלַ'ח (א.ק.ג.) – מדידה של הפעילות החשמלית של הלב לאבחן מחלות לב;
• אקו – בדיקה מפורטת של התנועות של צג הלב, באמצעות גלי קול בתדר גבוה;
• הערכה של תפקוד הכלייתי – קובע, אם יש עודף חלבון בשתן;
• ניתוח של שתן – בדיקה כימית ומיקרוסקופית של שתן לנוכחות של מחלה;
• קריאטינין בסרום מחקר – בדיקה לחקר תפקוד כליות ומסת שריר;
• ניתוח של רמות של חנקן אוריאה בדם (AMK) – בדיקות דם להערכת תפקוד כליות;
• אולטרסאונד בטן – מבחן, המשתמש בגלי קול כדי ללמוד חריגות של איברים פנימיים וכלי דם;
• מהירות הולכה עצבית – מעריך את מצבו של העצבים.

עמילואידוזיס טיפול

כרגע, אין טיפולים לעמילואידוזיס. המטרה העיקרית היא לטפל במחלה הבסיסית. טיפול להפחתה או תסמיני שליטה וסיבוכים להביא רק הצלחה צנועה. טיפול כולל:

כימותרפיה

כימותרפיה יכולה להיות בצורה של טבליות, הזרקה, או באמצעות קטטר. הוא משמש, כדי לשפר את הסימפטומים ולהאט את ההתקדמות של המחלה ב:

• עמילואידוזיס הראשוני;
• עמילואידוזיס המשני – טיפול אגרסיווי של תהליך המחלה הדלקתי הבסיסי או;
• עמילואידוזיס התורשתי.

השתלת תאי גזע

תאי גזע הם תאים לא בוגרים בגוף. הם מושתלים להחליף תאים פגומים או חולים. תהליך זה משמש ל:

• עמילואידוזיס הראשוני – הם השתמשו בתאי הדם בוגרים שלהם לעירוי. תהליך זה נקרא השתלת תאי גזע עצמי. בשיטה זו של טיפול יכול גם לשמש כתרופות, וכימותרפיה;
• עמילואידוזיס התורשתי – תאים מושתלים מאיבר תורם.

השתלת איברים

השתלה – הסרת גופו של המטופל והשתלה בריא מתורם למקבל. בדרך כלל מבוצע השתלה כבד, או כליות. זה יכול להתבצע לכל צורות העיקריות של עמילואידוזיס.

כריתת טחול

מבצע יכול להפחית את הייצור של עמילואיד. זה יכול להיעשות לעמילואידוזיס הראשוני והמשני.

עמילואידוזיס מניעה

שיטות כיום ידועות של מניעת עמילואידוזיס.