עמילואידוזיס כליות – מדינה ובדיקת שתן

עמילואידוזיס כליות היא תבוסה Dystrophic שלהם, עקב הפרת עמוק (סטייה) חלבון מטבוליזם.

להקצות ראשי, או אידיופטית, ו עמילואידוזיס משנית. על יסודי עמילואידוזיס מאופיין נגעים בעור, שריר, מערכת הדם, חלקי מערכת העיכול. הסיבה להתפתחות של עמילואידוזיס משנית לשקול זיהומים כרוניים שונים — שחפת, עגבת, מלריה, תהליכים זמן suppurative בריאות, דלקת עצם, מחלת mielomnuû ומחלות אחרות. עמילואידוזיס משנית בדרך כלל להביס את הטחול איברים-parenchymatous, כליות, כבד, יותרת הכליה. ישנן מספר צורות של המשפחה עמילואידוזיס, בירושה ומחלות, ו atheroma. התפתחות עמילואידוזיס משפחתית, כנראה, הפרעות גנטיות שקר, הקשורים fermentopatiâmi.

Amiloidoz, נוצר ברקמות כאשר זה פתולוגי תהליך, הוא glikoproteid מורכבים, באילו חלבונים סיביים וקשים הכדוריים, קשורה קשר הדוק סוכרים.

תוכן בעמילואיד גליצין, אלנין, לאוצין, ולין, טירוזין, חומצות אמיניות אחרות היסטידין, והוא שונה מהתוכן של gialine ואת קולגן. ב עמילואיד חלבונים מזוהים, שווה את המאפיינים èlektroimmunoforetičeskim שלהם כדי α₁, ב- ו γ-globulins, וגם אלבומין, פיברינוגן, חומצה nejraminovaâ.

רכיב פחמימה מורכבת גלקטוז גלוקוז, בכמויות קטנות יותר, galaktozaminov, glikozaminov, מנוז, פרוקטוז לפעמים מ חומצה היאלורונית, hondroitinsulfata, הפרין. כל הרכיבים של חלבונים, פחמימות מחוברים היטב, זה נותן את עמילואיד ואת ההתנגדות להשפעות שונות.

שיחק תפקיד חשוב על היווצרות עמילואיד מנגנוני החיסון. אז, מצאתי, כי המגמה הראשית amiloidoze עלייה של IgD (ב 50% מקרים), כאשר המשני-IgM (ב- amiloidoze הירושה עדויות אלו ללא חריגות). שינויים ברורים במיוחד בכל הצורות של עמילואידוזיס להתרחש חסינות תאית, במיוחד במערכת T-. פתקים עם לימפוציטים כל עני איברי הלימפה lymphopenia (בלוטות לימפה, טחול, בלוטת התימוס, מעיים). כל המטופלים amiloidozom בין השלב של המחלה המצוין ירידה בכמות לימפוציטים, לעיתים באופן דרמטי מבוטא, ו- B-לימפוציטים.

שינויים משמעותיים ההשפעה חסינות T-מערכת והשפעתו השליטה על הפונקציה של תאי-B, במיוחד belkovoobrazuûŝuû. ככל שמספר תאי-B, מיסב-immunoglobulins נורמלי השטח שלו, מקטין, זה לא נשלל, כי הבריכה B-limfozitov מגביר את מספר התאים, סינתזה או חלבון SAA (סרום עמילואיד פעילות קדם), לחלבונים אחרים, כדי לבנות את עמילואיד, או שברי מולקולת נוגדן (Λ- או χ-שרשרת). המראה של חלבון הדם-פעילות הקדם, ולאחר מכן הסיבים עמילואיד ברקמות עוזרת נוספות לדיכוי של מערכת החיסון T-cell. יוצר מעגל קסמים, מאחורי התקדמות התהליך.

בשלבים המוקדמים של המחלה עמילואיד שהופקדו כליות ב- parenchyma של בהדרגה, מאז פירמידות הכליה, ואז עוברת דברים korkovoe, כלי, גושים של מיטוכונדריה הכליה. האפיתל של nefronov נפוחות וכמה בקוריאנית, פרטנית, לעיתים קרובות deskvamirovannyj. את קליפת המוח, מדולרי חומר נמצאו limforetikulârnye גדול מחלחל.

בתצהיר של עמילואיד, הנזק. לכליה כליות תורמת לסנן clubochkovogo שור, והתוצאה היא סינון חלבון מוגברת. מפתחת אי ספיקה בכליות היחסי, זה קלינית מתבטאת את המראה של פרוטאינוריה. בשלב זה proteinuričeskaâ עמילואידוזיס, במהלכו, בתגובה אובדן חלבון בצקת, היפרכולסטרולמיה, מקטין לחץ דם — מתעוררת האופיינית תסמונת נפרוטית (שלב נפיחות-יתר לחץ דם). בשלב זה יש רוב של עמילואידוזיס clubockov כיבוי הנימים Glomerular, למרות שאין גושים, איפה עמילואיד מעטים יחסית. עמילואידוזיס של טרשת נפוצה של הפירמידות כליות, אזורי לשד פנימית לעיתים קרובות יש טבע ' מאטום לשקוף '. המון עמילואיד מופקד דפנות העורקים, ורידים, כלי הלימפה. ישנם gialinovo מטפטף, gialinovo-vakuol′naâ, ניוון שרירים vakuol′naâ, נמק, deskwamation צינורי סרטן nefronov, ההצטברות של שומנים בתוך הכליה משתית. חדירה של ליפידים כליות מעידה על הצטרפותן של תסמונת nefroticski.

עם ההצטברות של עמילואיד ופיתוח של פיברוזיס טרשת נפוצה להופיע בדם, אורמיה (azotemičeskaâ הבמה).

כאשר amiloidno-רוב מקרי המוות גילה nefronov הכליה, זועף, ניוון שלהם ואת יתר רקמת ביניים.

הסימפטום העיקרי קליניים MI המחלות הן פרוטאינוריה, נפיחות, hypoproteinemia, היפרכולסטרולמיה, לחץ דם גבוה nefrogennaâ. פרוטאינוריה מפתחת על כל צורותיה עמילואידוזיס, להגיע בעיצומה של מחלה 10-15 g/l. ליום 2 עד ל- 20-40 גר' חלבון. חלק הארי של חלבונים בשתן מהווים את גלובולין. ביניהם יש β שזוהו הנפוץ ביותר- ו γ-גלובולין, α פחות₁– и₂-גלובולין, פיברינוגן. . זה לא נכלל זה השתן, במיוחד בעת ההצטרפות ל amiloidozu של תסמונת nefroticski, חלבון SAA, יחסית מולקולרית המוני שלא יעלה 100000. אולי, זה מסביר את רמות נמוכות של חלבון זה בנסיוב של חולים עם משני ראשי, תסמונת נפרוטית מסובך, amiloidozom. אפשרות לזהות לקטין של פלגים עיקריים. במיוחד α הרבה בחירה₁– ו γ-לקטין. Globulinuriâ בהדרגה מוביל לירידה al′bumino-globulinovogo הגורם שתן, זה עשוי להצביע על ההתקדמות של עמילואידוזיס, לפעמים dostovernee, יותר הצטברות של פרוטאינוריה.

פרוטאינוריה ביטוי וממושכת ומכאן הפיתוח של gipoproteinemii ושל הופעת בצקת, כי חולים amiloidozom מתרחשים די מוקדם, יכול להיות עקשן נרחבות, הנותרים משמעותי אפילו בתקופה uremičeskom מסוף. במקביל עם desproteinemia הוא מצהיר על עצמו עם hypoproteinemia, מאופיין על-ידי שינוי היחס בין פלזמה חלבונים. בדרך כלל יש עלייה בα₂– ו γ-גלובולין סרום; תוכל לאתר לקטין מוגברת בα₁– β- שברים עם הפחתת סימולטני לקטין ב- al′buminah. יחד עם disproteinemiej לעיתים קרובות שסומנו על-ידי ההאצה של קצב שקיעת ולשנות בדגימות משקעים (תימול, sulemovoj, וכו '.).

סימן תכופים של עמילואידוזיס הוא giperlipiduriâ, זה, בשילוב עם פרוטאינוריה מסיבית, מכריזה על עצמה עם hypoproteinemia, disproteinemiej ונפיחות מאפיין של תסמונת nefroticski קלאסית.

כאשר immunoèlektroforeze סרום איגה ו- IgM עלייה מזוהה, מופחתת המשלים IgD.

עמילואידוזיס כליות חשוד מבחן אבחון של פעם דוגמת עבור עמילואידוזיס עם מתילן כחול, אשר הוא כדלקמן. לתת לחולה הדרור 0,01 g של מתילן כחול בתוך כמוסה ז'לטין. שתן שנאספו לפני כניסה (פרשת השליטה) ועל ידי 2, 3, 4 שעות לאחר נטילת כמוסות. המדגם נחשב חיובי, אם מעדן השני והשלישי של שתן לאחר נטילת הכמוסות יש גרוע-zelenuyu. דוגמה חיובית הוא ציין הכליות amiloidoze ו- nefroskleroze עם אי ספיקת כליות. בהיעדרו של אי ספיקת כליות לאחר נטילת הכמוסה צבועים בצבע כחול-ירוק כל שלושת החלקים של שתן.

כמות השתן כאשר amiloidoze בתחילה פוחתת (oligurija), צפיפות היחסי שלו הוא גדל ל 1,030 ועוד. יתר על כן, המספר של שתן, שינוי צפיפות יחסית עם התקדמות התהליך.

משקע שתן הדלה בדרך כלל, עם זאת, כל הטינופת "מטומטם" היא כבר לא סימן pathognomonic עמילואידוזיס. כאשר בבדיקה מיקרוסקופית של משקעים ב amiloidoze זוהה מבודד תאי דם לבנים, תאי דם אדומים, בדרך כלל ללא שינוי (mikrogematuriâ), hyaline, לפעמים גרגירי צילינדרים. על הצטרפותן של תסמונת nefroticski ב משקעים בשתן ישנם רכיבים רבים הסלולר: לויקוציטים-20-40, אריתרוציטים יאומתו הוא 3-10 במיקרוסקופ שדה ראייה. הכליות èpiteliocity נפגשים עם גרגרים, חֵלֶב, ניוון שרירים מטפטף gialinovo וגם vakuolizaciej. צילינדרים hyaline, אפיתל, פרטנית, מודגש-פרטנית, gialinovo קטן, voskovidnye, vacuolated. צילינדרים דם, buropigmentirovannye למחלה זו אינם טיפוסיים. בשתן יכול לזהות כולסטרול קריסטלים, מחטים של חומצות שומן, שומנים בדם טיפות.