עמילואידוזיס כליות – מה זה, סימפטומים, אבחון, טיפול ומניעה של מחלת עמילואידוזיס בכליות
עמילואידוזיס כליות – מהי מחלה זו? עמילואידוזיס כליות הוא כליה עם הפרה מערכת של מטבוליזם של פחמימות חלבונים, כאשר הצטברות חומרים מורכבים proteido-polisaharidnogo-עמילואיד בתוך רקמת כליה חוץ-תאית, . שמוביל שיבוש הפעילות שלהם. השכיחות של המחלה באוכלוסייה ממוצעים 0,7% (אסיה-אודות 0,2%, ספרד ו פורטוגל- 1,5-2%). הנפוץ ביותר amiloidozom הכליות הן מושפעות גברים בגיל העמידה (40-50 שנים).
עמילואידוזיס כליות: הסיבה ל
הסיבות של ראשי (Idiopathic) לא ידוע כליות עמילואידוזיס. וגם היא האפשרות של נטייה תורשתית למחלה. יש גם mutacionnaja, השערת חיסוניות, סינתזה תא מקומי. עמילואידוזיס משנית יכולה להתפתח על רקע של מחלות הבאות:
- תהליכי הגידול (meningoblastoma, מיאלומה mnozhestvennaya, Neoplasms כליה, limfogranulematoz);
- זיהומים כרוניים (טרה-בתים, עגבת, מלריה);
- מחלת רקמת חיבור מערכתית (אנקילוזינג ספונדיליטיס, דלקת מפרקים פסוריאטית, דלקת מפרקים שגרונית);
- מחלות פיו הרסני (דלקת עצם, ברונכיאקטזיס, endocardit הממושכת בגדד, empyema);
- מחלות מעיים (מחלת קרוהן, קוליטיס yazvennыy nespetsificheskiy);
- גורם iatrogenic (haemodialysis לטווח ארוך);
- הזדקנות טבעית (ב 80% אנשים לאחר 80 שנים בפיתוח עמילואידוזיס כליות);
- טפסים מקומי יכול להיות משויך סוכרת סוג 2, מחלת אלצהיימר, גידולים של המערכת האנדוקרינית.
הסימפטומים של עמילואידוזיס כליות
בפיתוח של עמילואידוזיס הכליה להפריש 4 שלב, בהתאם להשתנות, הביטויים הקליניים של המחלה. אז, בשלב סמויה (פרה), אשר יכול לקחת עד 5 שנים או יותר, הסימפטומים כליות לא כזה, נשלט על ידי ביטויים של הפתולוגיה העיקרית (זיהומים, דלקתיות, האנדוקרינית, ועוד. מחלות). ב- al'buminuricheskoj (proteinuricheskoj) הבמה מתרחשת ומגביר את רקמת הכליה איטום, בשתן יכול להיות לויקוציטים שזוהו, כדוריות דם אדומות, חלבון. שלב זה יכול להימשך 10-15 שנים. השלב השלישי (otjochnaja, בעיקר nefrotical) מאופיין על ידי ההתפתחות של תסמונת nefroticski, גילויי אשר הם נפיחות (רבתי לאחר שינה), הפחתת רמת סך חלבון בדם, להגביר את רמת הכולסטרול בדם, כמו גם כמות גדולה של חלבון בשתן. חוץ מזה, לעתים קרובות היה גידול משמעותי בגודל כבד, פיתוח של מיימת, gidroperikarda, hydrothorax. Azotemicheskaja (uremicheskaja, מסוף) שלב זה מאופיין על ידי התפתחות אי ספיקת כליות כרונית.
עמילואידוזיס כליות: אבחון
באופן כללי ניתוח הקליני דם זוהה leucocytosis, האצה של קצב שקיעת, אנמיה. בניתוח הביוכימי של דם יכולה להיות giperglobulinemija זוהה, hypoalbuminemia, giperʙiliruʙinemija, היפרכולסטרולמיה, hypocalcemia, היפונתרמיה, פעילות מוגברת של phosphatase אלקליין (phosphatase אלקליין), עלייה של β-ליפופרוטאין ו פיברינוגן. Pyuria נקבע בניתוח שתן, פרוטאינוריה, цilindrurija, mikrogematuriâ. הניתוח של צואה יכולה להיות kreatoreja זוהה, steatorrhea ו- amiloreja. כשניצח אק ג, אקוקרדיוגרפיה ייתכנו הסימנים של בעיות בתפקוד הדיאסטולי, קרדיומיופתיה, הפרעות הולכה. השינויים אולטרסאונד כליות הם, ספיציפית בכל שלב של עמילואידוזיס. שיטת האבחון של עמילואידוזיס אמין ואינפורמטיבי ביותר הוא כליות פתולוגיה מורפולוגיים של רקמת הכליה ביופסיה.
עמילואידוזיס כליות: סיווג
על בסיס jetiologicheskomu של חמישה סוגים של עמילואידוזיס כליות הם מכובדים:
- עיקרי, או אידיופטית;
- גנטי (תורשתיות);
- משניים (רכשה);
- סנילי;
- opuholepodobnyj המקומי עמילואידוזיס כליות.
עמילואידוזיס כליות: פעולות המטופל
כאשר סימפטומים, שתואר קודם לכן, צריך לראות את nephrologist.
עמילואידוזיס כליות: טיפול בעמילואידוזיס של הכליות
עם כליות משנית amiloidoze טקטיקות מלכתחילה הוא הטיפול העיקרי במחלה. בין תרופות להחיל ההכנות ביטול הרגישות, unitiol, קולכיצין, נגזרות של 4-aminohinolina (hingamin, delagil, וכו '.), hypotensives וחומרים מעוררי השתנה, אלבומין ופתרונות plazmozameshhajushhie-במידת הצורך. כל amiloidozom חולי כליות שהוקצו דיאטה עם הגבלה של צריכת מלח וחלבון. במקרים חמורים, לחוסר היעילות של הטיפול המוצע, וכן מסוף שלב שזה ניתן להשתמש בשיטות כאלה, כמו דיאליזה כליות כרונית, כמו גם השתלת כליה.
עמילואידוזיס כליות: סיבוכים
הסיבוך השכיח ביותר של עמילואידוזיס כליות הוא כליות אי ספיקה כרונית חמורה, אשר מובילה לעיתים קרובות קטלנית.
עמילואידוזיס כליות: מניעת עמילואידוזיס כלייתי
במטרה למנוע את ההפרעה הזאת מומלץ לאבחן ולטפל במחלות מבעוד, נגד אשר עלולים לפתח עמילואידוזיס כליות משנית.
