אגרנולוציטוזיס

אגרנולוציטוזיס Immunnыy

המחלה מאופיינת על ידי ירידה חדה או היעדר בלויקוציטים דם ההיקפי מגורענים.

נכון לעכשיו, אגרנולוציטוזיס נחשב מקובל להיות ירידה granulocyte עד 0,75 T ב 1 L או כדוריות דם לבנות ל 1 T ב 1 l.

נשים סובלות ביותר אגרנולוציטוזיס, בהשוואה לגברים, ילדים פחות, מאשר מבוגרים.

על המנגנון של שחרורם של שתי הצורות של אגרנולוציטוזיס חיסוני:

• אגרנולוציטוזיס Gaptenovыy;
• אגרנולוציטוזיס Autoimmunnyi.

אגרנולוציטוזיס Gaptenovыy

המחלה נגרמת על ידי ההופעה של נוגדנים נגד גרנולוציטים. תגובת אנטיגן נוגדן מתרחשת בנוכחות hapten, התפקיד שמבוצע לעתים קרובות תרופות.

נוגדני Antigranulotsitarnye להפעיל את השפעתן בדם ההיקפי בתחילת, וכתוצאה מכך למותו של נויטרופילים הבוגרים, ולאחר מכן granulocyte צעיר, עד מספר תא אב granulocytic במח העצם.

בלבו של הפיתוח של צורה זו של אגרנולוציטוזיס היא תגובת hyperergic של הגוף בתגובה לקבלת תרופה.

אגרנולוציטוזיס gaptenovogo Razvitiyu עשוי לתרום לתרופות שונות: aminazin (chlorpromazine), amidopirin, תרופות סולפה סוכרת, antipyrine, חומצה אצטילסליצילית, כדורי שינה, ʙutadion, Indomethacin, Isoniazid, insekticidы, klozapyn, levazol, levomicetin, Biseptol (trimetaprin), phenacetin, pipolfen, Diacarbum וכו '.

הפיתוח של אגרנולוציטוזיס סמים הקליני עשוי להשתנות בהתאם לתרופה קוראת. אגרנולוציטוזיס מרפא מאופיין בהתפרצות חריפה עם חום עד 38-39 מעלות צלזיוס, המראה של אנגינה, stomatitis, בחלק ממקרי הפיתוח של פטרת של רירית הפה, גרון, וושט. במקרים חמורים,, לפעמים במהלך הישנות, эnteropatiey nekroticheskoy oslozhnyaetsya אגרנולוציטוזיס.

שינויים בדם היקפי ואת המהירות של הפיתוח שלהם תלויים באופן ישיר לחומרת המחלה. אופייני narastayuschaya לויקופניה מהירות (1-2 F ב 1 l) על ידי צמצום מספר הנויטרופילים בדם ההיקפי, עד היעלמותם המוחלטת. אולי יש monotsitopeniya. מספר גרנולוציטים אאוזינופילית יכול להיות נורמלי. בציטופלסמה של גרנולוציטים neutrophilic יחידים שנותרו נמצא toksogennaya תבואה. פעילות phagocytic של נויטרופילים מצטמצמת, קינטיקה גי לקויה.

מחקרי Cytochemical יכולים לזהות ירידה בתוכן גליקוגן בגרנולוציטים נויטרופילים. למרוח מספר קטן מאוד של תאים, הם מיוצגים בעיקר על ידי לימפוציטים (lymphocytosis היחסי). זוהה לפעמים בתאי דם היקפיים וplasmocytes רשתי היחידה. אנמיה ותרומבוציטופניה הם נצפו. במקרים מסוימים, זה יכול להיות ירידה קלה במספר טסיות הדם; התסמונת המורגי באגרנולוציטוזיס hapten לא קורה. במחלה קשה יכול לפתח אנמיה.

ביציאה מgranulocytosis לעתים קרובות מתעורר תגובת leukemoid עם מספר כדוריות דם לבנות בדם היקפי לפני 30 T ב 1 l ועוד, הופעתו של תאי פיצוץ, promyelocytes וכו '. דפוס זה הוא לטווח קצר, זה יכול להיות שנצפה בתוך כמה שעות. לאחר מכן, כהתאוששות של החולה, ספירת דם מנורמלת.

שינויים במח העצם הם דלדול של הרכב הסלולרי שלה כתוצאה מירידה חדה במספר של גרנולוציטים. דקירה לדעוך ראשונה וצורה מפולחת, וmetamyelocytes וmyelocytes שמורות, ומספר העליות האחרונות במידה ניכרת, תאים המופיעים במיטוזה. פרומיילוציטית מח myelocytic הוחלפה מהרה כגון; מספר תאי granulocytic במקרים אלה מוצגים בעיקר promyelocytes. באותה תקופה בדם ההיקפי חשף לויקופניה בולטת.

עם החמרה של המחלה מח העצם מדולדל גרנולוציטים לא רק (נעלמים וpromyelocytes), אבל erythrokaryocytes ותאי נבט של megakaryocytic. Punctate עצם החזה מצאה במספר קטן של תאי פלזמה ורשתי, מקרופאגים, lipofagi, גרנולוציטים מבודדים, erythro- kariotsity וmegakaryocytes. מח עצם זה מסוגל אפילו להחלמה מלאה, אבל התקדמות נוספת של המחלה עלולה להתפתח panmieloftiz.

לאגרנולוציטוזיס Pathomorphology מאופיין בחוסר התיחום של הפיר בפריפריה של אזורי necrotizing. אין סימנים של דלקת, למרות נוכחותם של חיידקי הפלורה בשפע, אין תגובה לויקוציטים ומוגלתי. על הגבול עם אזורי נמקים של מספר קטן של מונוציטים, לימפוציטים ותאי פלזמה.

משך אגרנולוציטוזיס חיסוני סמים 1.5-2 שבועות, לפעמים יותר.

אגרנולוציטוזיס Autoimmunnyi

אגרנולוציטוזיס אוטואימוניות במחלות רקמת חיבור מערכתיות, לוקמיה ומחלות אחרות מתפתחים לאט ומאופיין בקורס ממושך.

boleznь Citostaticheskaя

המחלה תוארה לראשונה על ידי. ו. Vorobiev ב 1965 ז. זה נובע כתוצאה מהשפעות על הגוף של גורמי סמים או קרינה ציטוטוקסיות חזקים של הטבע, גרימת המוות של תאי החלוקה של מח העצם, האפיתל של תעלת העיכול, עור. זה יכול להשפיע על הכבד.

הוקם, נזק לתאי מח עצם נורמלים דורש מנות גדולות של תרופות ציטוטוקסיות, נזק מאשר תאי leukemic, במיוחד בתקופה המסוף. תרופות ציטוטוקסיות (merkaptopurin, ציקלופוספמיד, tioTЭF, vynkrystyn, rubomycin et al.), כמו גם את החשיפה של חולים, סך במיוחד, הם לעתים קרובות הסיבה למחלה עם אגרנולוציטוזיס ציטוטוקסיות.

עוד לפני תחילתה של סימנים קליניים של מחלה בחולים עם מופחת ספירת תאי דם לבנה, טסיות דם וreticulocyte. לויקופניה עלולה לפתח חמור - עד 0.5-1.0 G 1 l. מספר הנויטרופילים יורד בחדות, עד היעלמותם המוחלטת. אולי יש, ואנמיה. למרות תרומבוציטופניה, הדימום הוא נדיר.

בpunctate מח העצם ירידה חדה בהיקף של המספר לא רק גרנולוציטים, ותאים וחיידקים megakaryocytic eritrokariotsitarnogo. הלימפה שמורות, תאי retikulyarnыe וplazmaticheskie.

על רקע שינויים בולטים בדם היקפי ומח עצם מופיע חום, כאב גרון, stomatitis, לפעמים דימום בחניכיים, דימום מהאף, דימום לתוך העור. במקרים אחרים, זה השפיע רק רירית חלל הפה ולוע.

הסיבה לתבוסה של הקרומים הריריים באגרנולוציטוזיס myelotoxic מחליש את ההגנה של הגוף, בהקשר שבו אפשר לבצע פתוגנים. חוץ מזה, תרופות ציטוטוקסיות משפיעות על כל התאים מתרבים, כולל את הרירית של מערכת העיכול. רירית שינויים אלה יכול להימשך בין שבוע עד שבועיים לחודש או יותר. תחת השפעה של cytostatics, ובמיוחד לאחר טיפול בהקרנות, עלול להתפתח enteropathy נמקים, ש, איך ואגרנולוציטוזיס, מסבך את הקורס של לוקמיה והטיפול בה.

לשפר את מצבו של החולה הוא קדמה הופעתו של מספר גדול של תאי פיצוץ מח העצם וpromyelocytes. בmetamyelocytes דם נמצא היקפי, mielocitы, תאי monotsitы וplazmaticheskie.