PULMOZYM

Matière active: Dornase alpha
Lorsque ATH: R05CB13
CCF: Médicaments mucolytiques, применяемый при муковисцидозе
CIM-10 codes (témoignage): E84, J15, J44, J47
Lorsque CSF: 12.02.01.01
Fabricant: .Hoffmann-La Roche Ltée. (Suisse)

Forme posologique, Composition et emballage

La solution pour les inhalations clair, incolore ou légèrement jaune.

Excipients: le chlorure de sodium, кальция хлорида дигидрат, eau d / et.

2.5 ml – ампулы пластиковые (6) – контейнеры из фольги алюминиевой многослойной (1) – packs de carton.

Action pharmacologique

Médicaments mucolytiques, применяемый при муковисцидозе. Представляет собой рекомбинантную человеческую дезоксирибонуклеазу (ДНазу). Дорназа альфа является полученным с помощью генной инженерии вариантом природного фермента человека, который расщепляет внеклеточную ДНК.

При муковисцидозе накопление вязкого гнойного секрета в дыхательных путях играет важную роль в нарушении функции внешнего дыхания и в обострении инфекционных процессов. Гнойный секрет содержит в очень высокой концентрации внеклеточную ДНК, которая является вязким полианионом, высвобождающимся из разрушающихся лейкоцитов, которые накапливаются в результате воздействия инфекционных факторов.

In vitro дорназа альфа гидролизует ДНК в мокроте и значительно уменьшает вязкость мокроты при муковисцидозе.

Pharmacokinetics

Системная абсорбция дорназы альфа после ингаляции аэрозоля невысока.

В норме ДНаза присутствует в сыворотке крови человека. Ингаляция дорназы альфа в дозах до 40 мг в течение срока до 6 дней не приводила к достоверному увеличению концентрации ДНазы в сыворотке крови по сравнению с нормальным эндогенным уровнем. Величина концентрации дорназы альфа в сыворотке не превышала 10 ng / ml.

После назначения дорназы альфа в дозе 2500 ED (2.5 mg) 2 fois / jour pour 24 недель концентрации ДНазы в сыворотке не отличались от средних показателей до терапии (3.5±0.1 нг/мл), что свидетельствует о низком системном всасывании и малой кумуляции.

При муковисцидозе средняя концентрация дорназы альфа в мокроте через 15 мин после ингаляции препарата в дозе 2500 ED (2.5 mg) environ 3 ug / ml.

После ингаляции концентрация дорназы альфа в сыворотке быстро уменьшается.

Témoignage

— симптоматическая терапия в комбинации со стандартной терапией муковисцидоза у пациентов с показателем ФЖЕЛ не менее 40% de la norme.

Пульмозим можно применять для лечения пациентов с некоторыми хроническими заболеваниями легких (bronchectasie, MPOC, développement pulmonaire congénitale chez les enfants, хронические пневмонии, un état d'immunodéficience, протекающие с поражением легких и др.), si un médecin d'évaluer l'effet mucolytique de dornase alfa fournit des avantages pour les patients.

Posologie

Препарат назначают в виде ингаляций, которые проводят с помощью джет-небулайзера.

Доза препарата составляет 2.5 mg (соответствует содержанию препарата в 1 ампуле – 2.5 мл неразведенного раствора, 2500 MOI) 1 heure / jour. У некоторых пациентов старше 21 года препарат может быть более эффективен при назначении 2 fois / jour.

У большинства пациентов оптимального эффекта удается достичь при постоянном ежедневном применении Пульмозима. Les résultats des recherches, в ходе которых дорназу альфа назначали в прерывистом режиме, montrer, что после прекращения терапии эффект препарата (улучшение функции легких) быстро исчезает. Par Conséquent, пациентам необходимо рекомендовать ежедневное применение препарата без перерыва.

Следует продолжать комплексную терапию, включая физиотерапию грудной клетки.

При обострении инфекций дыхательных путей на фоне терапии Пульмозимом применение препарата можно продолжать без какого-либо риска для больного.

Conditions d'utilisation de la drogue

La solution dans les ampoules est uniquement destiné à un usage unique de l'inhalation.

Пульмозим нельзя разводить или смешивать с другими препаратами или растворами в емкости небулайзера. Смешивание препарата с другими лекарственными средствами может привести к нежелательным структурным и/или функциональным изменениями Пульмозима или другого компонента смеси.

Все содержимое одной ампулы нужно перелить в емкость джет-небулайзера/компрессора типа Hudson T Up-draft II/Pulmo-Aide, Airlife Misty/Pulmo-Aide, модификации Respigard/Pulmo-Aide или Acorn II/Pulmo-Aide. Пульмозим можно вводить джет-небулайзером/компрессором многоразового пользования типа Pari LL/Inhalierboy, Pari LC/Inhalierboy или Master, Aiolos/2 Aiolos, Side Stream/CR50, Mobil Air или Porta-Neb.

Ультразвуковые небулайзеры не подходят для введения Пульмозима, tk. они могут инактивировать дорназу альфа или иметь недопустимые характеристики аэрозоля.

Les patients, неспособные дышать ртом в течение всего периода ингаляции через небулайзер, могут использовать небулайзер Pari Baby с плотно облегающей маской для лица.

Пациент должен быть предупрежден о необходимости соблюдать инструкции фирмы-производителя по эксплуатации и уходу за небулайзером/компрессором.

Effet secondaire

Нежелательные реакции при лечении Пульмозимом возникают редко (< 1/1000), в большинстве случаев слабо выражены, носят преходящий характер и не требуют коррекции дозы.

A partir du système hématopoïétique: la leucémie aiguë lymphoblastique, aplasticheskaya anémie.

SNC: saisies, migraine.

De les sens: conjonctivite, déséquilibre.

Système cardiovasculaire: tachycardie, bradycardie, crise cardiaque.

Le système respiratoire: pneumonie, bronchite, infections des voies respiratoires, incl. вызванные Pseudomonas, pharyngite, laringit, altération voix (enrouement), essoufflement, rhinite, ухудшение функции легких, снижение показателей функции дыхания, insuffisance respiratoire, hémoptysie, pneumothorax, pneumorrhagia, полип гортани, toux, увеличение бронхиального секрета, alvéolite, gipoksiya, bronchospasme, продуктивный кашель, плевральные боли в грудной клетке.

A partir du système digestif: dyspepsie, mal de ventre, hématémèse, insuffisance hépatique.

Les réactions dermatologiques: éruption, démangeaison, dermatite, purpura.

Les réactions allergiques: urticaire, œdème de Quincke.

Système reproductif: fausse couche, осложнения течения беременности, самопроизвольный аборт, медицинский аборт.

De l'organisme dans son ensemble: fièvre, faiblesse, malaise, mort.

Les patients, у которых возникают нежелательные явления, совпадающие с симптомами муковисцидоза, pouvoir, généralement, продолжать применение Пульмозима. Les événements indésirables, приведшие к полному прекращению лечения Пульмозимом, Nous avons observé dans un très petit nombre de patients, а частота прерывания терапии была одинаковой при назначении плацебо (2%) и дорназы альфа (3%).

Антитела к дорназе альфа обнаружены менее чем у 5% patients, однако ни у одного из них они не относились к классу IgE. Улучшение показателей функции легких отмечалось даже после появления антител к дорназе альфа.

Contre-

- Hypersensibilité à la drogue.

DE prudence le médicament devrait être utilisé pendant la grossesse, lactation (allaitement maternel), у детей возрасте до 5 années.

Grossesse et allaitement

Безопасность применения Пульмозима при беременности не установлена. Препарат следует применять с осторожностью и только в случаях, lorsque les avantages escomptés pour la mère justifie le risque potentiel pour le foetus.

Inconnu, выделяется ли дорназа альфа с грудным молоком у человека. С осторожностью следует применять препарат в период лактации (allaitement maternel). Учитывая минимальное системное всасывание дорназы альфа, не следует ожидать измеряемых концентраций дорназы альфа в грудном молоке у женщин.

DANS expérimental recherche на животных не получено данных о нарушении фертильности, тератогенных свойствах или о влиянии препарата на развитие плода. У лактирующих макак cynomolgus, получавших высокие концентрации дорназы альфа в/в, были обнаружены низкие концентрации дорназы альфа в грудном молоке (<0.1% от сывороточных концентраций).

Précautions

На фоне применения Пульмозима необходимо продолжать регулярное медицинское наблюдение пациента.

После начала терапии Пульмозимом, как и любым аэрозолем, функция легких может несколько снизиться, а отхождение мокроты усилиться.

Эффективность и безопасность дорназы альфа у пациентов с ФЖЕЛ менее 40% от нормы не установлены.

Utilisez en pédiatrie

Опыт применения Пульмозима у детей в возрасте до 5 années limité. Не выявлено различий в профиле безопасности у детей до 5 лет и старшей возрастной группы от 5 à 9 années. После окончания лечения не выявлено увеличения частоты серьезных нежелательных явлений у детей до 5 années, получавших Пульмозим. Назначать Пульмозим детям до 5 лет следует только в том случае, если потенциальное преимущество улучшения функции легких превосходит риск возникновения инфекции дыхательных путей.

Effets sur l'aptitude à conduire des véhicules et des mécanismes de gestion

О влиянии препарата на способность пациента к управлению автотранспортом и другим потенциально опасным видам деятельности сообщений не имеется.

Dose excessive

Случаев передозировки препарата Пульмозим не зарегистрировано.

DANS Des études expérimentales на лабораторных животных показано, qu'une formulation unique par inhalation à des doses, beaucoup plus élevé que le recommandé (à 180 temps), bien toléré. Пероральное введение Пульмозима крысам в дозах до 200 mg / kg sont également bien tolérés.

В клинических исследованиях препарат назначали пациентам с муковисцидозом в дозе до 20 mg 2 fois / jour pour 6 jours ou 10 mg 2 раза/сут по прерывистой схеме (двухнедельный прием, двухнедельный перерыв) pour 168 jours. Les deux schémas posologiques ont été bien tolérés.

Interactions médicamenteuses

Препарат совместим со стандартными лекарственными средствами для лечения муковисцидоза (antibiotiques, broncholytics, enzymes digestives, vitamines, analgésiques, ГКС для системного и ингаляционного применения).

Incompatibilité pharmaceutique

Пульмозим представляет собой водный раствор без буферных свойств. Его нельзя разводить или смешивать с другими препаратами или растворами в емкости небулайзера. Смешивание может привести к нежелательным структурным и/или функциональным изменениям Пульмозима или другого компонента смеси.

Conditions d'approvisionnement des pharmacies

Le médicament est libéré sous la prescription.

Conditions et modalités

Liste B. Le médicament doit être conservé dans l'obscurité, inaccessible aux enfants de 2 à 8 ° C. Durée de vie - 2 année.

Однократное непродолжительное действие повышенных температур (pas plus 24 часов при температуре до 30°С) не влияет на стабильность препарата.