Erythromyelosis aiguë – La maladie de Di Guglielmo

La leucémie a été décrite pour la première en 1917 g.

Il survient chez les adultes autour de 5 % nelimfoblastnyh cas de toutes les formes de leucémie aiguë, avoir des enfants - 0,6 % cas. Dans l'histoire des patients avec aiguë erythromyelosis rare des données reçues radiothérapie ou la chimiothérapie: Cette leucémie aiguë est le plus souvent induite, plutôt que spontanée, il se produit chez les personnes, lechivshihsya de limfogranulematoza, le myélome multiple, eritremii.

Le tableau clinique de myélose erythremic aiguë

Dans la plupart des cas, l'apparition du syndrome anémique aiguë est caractérisée myélose erythremic, ce qui augmente lentement et est accompagné par ikterichnost légère. L'anémie est habituellement caractère modérément hyperchrome, Sang trouvé erythrokaryocytes, de réticulocytes habituellement ne dépasse pas 3.1 %.

Image de Sang de myélose erythremic aiguë

Image de sang peut être aleukemic, mais comme la maladie survient leukemization: aller dans le sang ou erythrokaryocytes, ou explosions, ou par les deux cellules en même temps. Leucopénie, thrombocytopénie est souvent observée depuis le début, parfois, ils apparaissent plus tard. La bilirubine est habituellement légèrement augmenté en raison de la fraction indirecte.

Caractérisation cytochimique des cellules dans erythromyelosis aiguë

Contrairement à d'autres formes de leucémie aiguë, dans lequel le diagnostic est basé sur la détection de cellules blastiques de la moelle osseuse d'entrée et atypique, Donc, Il est facile, dans erythromyelosis aiguë des changements caractéristiques de la maladie ne sont pas détectés ponctuée.

Cette maladie est caractérisée par une forte augmentation du nombre de globules rouges dans la moelle osseuse. Ce schéma se produit dans hémolytique, DANS₁₂-carence anemiyah et l'érythropoïèse inefficace toute nature (erythrokaryocytes d'hémolyse).

Contrairement à d'autres formes de différenciation de la leucémie aiguë de cellules tumorales en nombre rouge aigu erythromyelosis il arrive souvent pour les erythrokaryocytes de scène et oxyphiles polychromatique ou de globules rouges.

Mais en même temps que le nombre de globules rouges, atypie parfois différentes, des noyaux, moelle osseuse, et plus tard dans le sang semblent articles fourneaux, et qui permettent un diagnostic.

Blast morphologie cellulaire érythroleucémie divisé en deux variantes:

• erythromyelosis effectivement, dans lequel le substrat est représenté par les erythrokaryocytes tumorales et non différentiables blastes;
• érythroleucémie, dans lequel avec erythrokaryocytes il ya beaucoup de myéloblastes.

Dans la dynamique de la première version a marqué le passage progressif à la prédominance de blastes indifférenciés, la deuxième - à myéloblastose. Différences cliniques entre ces options indistinctes.

Où, Si il existe une inhibition marquée de germes de l'hématopoïèse normale (leiko-, thrombocytopénie, anémie, haute teneur en réticulocytes - pas plus de 2 3%), et dans la moelle osseuse - l'abondance de erythrokaryocytes laids et de nombreuses explosions indifférenciées atypiques ou myéloblastes, diagnostic de myélose erythremic aiguë devient apparent. Si le nombre de globules rouges sont morphologiquement différent de la normale, nombre de petites cellules blastiques indifférenciées (à 10%), et dans le sang périphérique est pas de signes distincts de la dépression des germes de l'hématopoïèse normale, diagnostic de myélose erythremic aiguë peut certainement pas vous fournir. Dans ce cas, la découverte en trepanate cellules indifférenciées prolifératives favorise la leucémie aiguë.

Dans erythromyelosis aiguë (ainsi que tout autre leucémie aiguë) doit augmenter le pourcentage de cellules blastiques dans la moelle osseuse dans la dynamique.

Avant l'établissement d'un diagnostic précis tout traitement cytostatique, y compris la prednisolone, ne peut pas être effectuée; toutefois, un traitement symptomatique (transfusion sanguine en cas d'anémie sévère et ainsi de suite.) pas compliquer davantage le diagnostic.

Une étude de l'appareil chromosomique des cellules de moelle osseuse pourrait fournir une assistance substantielle dans le diagnostic myélose erythremic: trouve dans le nombre de globules rouges aneuploid diagnostic clone peut être considéré comme prouvé.

Aneuploidija (hypodiploïdes souvent ensembles de chromosomes) dans cette maladie survient dans environ 40 % cas. La présence d'un germe désordonnée rouge (sans formation de clones) aneuploïdie est pas un signe de la croissance tumorale, étant donné que ce phénomène se produit dans l'anémie hémolytique, anémie pernicieuse. Dans erythromyelosis aiguë souvent, que d'autres formes de leucémie, il existe une variété de modifications structurales dans les chromosomes (chromosome en anneau dicentrique).

Cytochimique fonction myélose erythremic est la présence de la substance de PAS-positif dans le cytoplasme de nucléation nombre de globules rouges, en particulier les érythrocytes, Bien que cette fonctionnalité ne soit pas spécifique pour le processus leucémique. Dans erythrokaryocytes il peut être détecté et α-naftilesteraza, commun aux cellules de la série monocytaire.

La morphologie des érythrocytes dans erythromyelosis Elle peut être différente. Habituellement, Comme avec d'autres formes de leucémie aiguë, malgré l'anémie, pas anisocytose et poïkilocytose. En présence de anisocytose il atteint un tel degré de forte, En tant au₁₂-l'anémie par carence, Il est pas marqué comme ses granulocytes neutrophiles de caractéristique de polisegmentatsii, mais des éléments de gigantisme et laids de la série granulocytaire peuvent avoir lieu. Souvent, il ya un juste hyperchromie érythrocytes avec l'augmentation de l'indice de couleur à 1,2-1,3.

Quand une complication de myélose erythremic aiguë a augmenté hémolyse établir exactement cette forme de leucémie aiguë est possible seulement si le nombre de globules rouges de clones aneuploid (ou des clones). En l'absence de cette caractéristique est de diagnostic difficile myélose erythremic aiguë.

L'apparition de myélose erythremic aiguë

Une pathologie caractéristique des organes internes dans érythroleucémie aiguë n'a pas observé. Les ganglions lymphatiques sont généralement pas agrandies, foie et la rate, Comme avec d'autres formes de leucémie aiguë, peut augmenter, mais la plupart restent dans la normale.

Dynamique des indices hématologiques peuvent avoir deux directions:

• dans un cas augmente le nombre de cellules blastiques dans la moelle osseuse, et le sang périphérique, jusqu'à ce déplacement presque complète des germes rouge pathologique,
• dans d'autres - dans la moelle osseuse à la fin conservé une teneur élevée des éléments de la série rouge avec un pour cent modérés cellules blastiques build-up.

Toutefois, dans ce cas, et dans un autre, poussant naturellement granulozitopenia, thrombocytopénie et anémie. Comme avec d'autres formes de leucémie aiguë, cause de décès des patients est l'échec de l'hématopoïèse.

Rémission chez erythromyelosis aiguë

Malgré la rareté relative de rémission complète, Aiguë erythromyelosis aucune progression rapide différente. L'espérance de vie de la plupart des patients est d'environ 6 mois, à 20 % patients vivent à propos 18 mois. Atteindre le ralentissement de la progression du processus, obtenir une nette amélioration dans le sang sur le fond de la thérapie cytostatique et rouges transfusions de globules sont généralement pas possible.