Anémie hémolytique auto-immune (AIGA)

En vertu de l’anémie hémolytique auto-immune comprendre cette forme d’anémie, où les anticorps produits contre ses propres antigène non modifiée. Dans ces cas, le système immunitaire perçoit ses propres Antigène comme un étranger et produit des anticorps contre lui.

Selon, C’est l’objet de destruction — culots globulaires de périphérique jerntrokariocity de sang ou de moelle osseuse, distinguer deux groupes d’anémie hémolytique auto-immune — avec des anticorps dirigés contre les antigènes sur les globules rouges et le sang périphérique avec des anticorps dirigés contre les antigènes jeritrokariocitov.

Anémie hémolytique auto-immune tous, peu importe l’orientation de la cellule d’anticorps peut être divisée en idiopathique et symptomatique.

À symptomatique incluent anémie, où les anticorps sont produits en réponse à n’importe quel autre maladie-gemoblastoz (particulièrement les maladies lymphoprolifératives, tel, comme chronique lymphoblastique, La maladie de Waldenstrom, le myélome multiple, lymphosarcome), le système Lupus rouge, yazvennыy colite nespetsificheskiy, Polyarthrites rhumatoïdes, l'hépatite active, tumeur maligne de la localisation de divers, État immunitaire déficient.

Où, En cas d’anémie hémolytique auto-immune sans raison apparente, ils doivent être classés comme idiopathique. Alors, AIGA, Après la grippe, maux de gorge et d’autres infections aiguës, pendant la grossesse ou après l’accouchement, se référer à la symptomatique, Étant donné que ces facteurs ne sont pas des causes, et les manifestations cliniques sous-jacents des maladies cachées.

Anémie hémolytique auto-immune avec anticorps aux antigènes des érythrocytes circulants, fondées sur des caractéristiques sérologiques des anticorps sont divisés en quatre types:

1. avec aggljutininami thermique incomplète;
2. gemolizinami de chaleur;
3. avec l’aggljutininami froide;
4. avec biphasique gemolizinami froid.

Le plus souvent identifié avec aggljutininami d’AIGA nevolnymi thermique. Cette forme d’anémie se trouve à tout âge. AIGA avec aggljutininami froide sont observées principalement chez les personnes âgées. AIGA avec biphasique gemolizinami est la forme la plus rare; survient principalement chez les jeunes enfants. Lorsque les patients symptomatiques âge des formes de la maladie peut-être être différente.

Anémie hémolytique auto-immune avec anticorps contre les antigènes des érythrocytes dans le sang périphérique

Anémie, associé à aggljutininami thermique incomplète

Manifestations cliniques

Manifestations cliniques ne dépendent pas, Si la patiente ou idiopathique une anémie symptomatique. Début peut être différent. Il est parfois aiguë: dans le contexte du bien-être complet d’apparaissent soudainement faiblesse soudaine, parfois des douleurs lombaires, dans le coeur, essoufflement, pulsation, fièvre souvent notée. Développe très rapidement un ictère, qui sert principalement comme une base pour rendre un diagnostic erroné d’hépatite infectieuse.

Dans d’autres cas, il y a une maladie plus progressive. Il existe des signes avant-coureurs de la maladie — artralgia, douleur abdominale, faible fièvre.

Souvent la maladie se développe lentement. Les patients se sentent satisfaisantes. Essoufflement, ils n’ont aucun battement de coeur, même si exprimé anemizaciju, qui a à voir avec une adaptation progressive à l’hypoxie anemicheskoj patients.

Les résultats de laboratoire

Manutention hémolytique aiguë il y a une diminution dans Hémoglobine de très petits nombres (Moins 3,1 mmol / l, ou 50 g / l). Toutefois, dans la plupart des cas, teneur en hémoglobine ne diminue pas aussi spectaculaire (3,72-4.34 mmol/l, ou 60-70 g/l). Chez certains patients présentant des cours chronique de l’anémie hémolytique auto-immune, on observe une légère diminution de l’hémoglobine (à 5,59 mmol / l, ou 90 g / l). Anémie souvent normochromal ou modérément giperhromnaja.

Le contenu de réticulocytes plupart des patients améliorés, parfois en grande partie (à 87%). Quand une maladie symptomatique forment le contenu de réticulocytes ci-dessous, qu’idiopathique. Dans les maladies aiguës contenu est parfois réduit à réticulocytes 0,1-0,3 %. Il peut y avoir des macrocitos, mais le plus souvent détecté mikrosferocitoz. Le nombre de mikrosferocitov la même, comme dans la succession mikrosferocitoze. Ce symptôme n’est pas pathognomonique de la maladie. Lorsqu’une maladie grave détectée shizocity.

Dans la moelle osseuse, dans la plupart des cas, le giperplazirovan rouge Rostock, Toutefois, il est possible de réduire le nombre de jeritrokariocitov. Probablement, Ces crises sont liées à un très grand nombre d’anticorps, à la suite de laquelle non seulement détruit les globules rouges dans le sang périphérique, mais jeritrokariocity. Toutefois, vous ne pouvez pas supprimer le, qui provoquent des crises, à l’instar de mikrosferocitoze, et l'anémie falciforme, l’infection est parvovirusom.

Le nombre de leucocytes dépend de la maladie, qui se trouve au cœur de l’AIGA. Quand la forme idiopathique de l’AIGA a observé de grandes variations dans le nombre de cellules: dans les formes aiguës de la maladie — 50 — 70 g 1 l avec un décalage vers la gauche pour promielozitov; dans les formes chroniques — une légère augmentation ou une quantité normale de. Parfois vu exprimé lakopenia.

Le nombre de plaquettes la majorité des patients ont normal ou seulement légèrement réduite. Il y a un, Pourtant, catégorie des patients, qu’il y a une combinaison de l’anémie hémolytique auto-immune avec thrombocytopénie auto-immune ou défaite autoimmune concomitante tous trois pousses sang. Dans certains cas, une anémie hémolytique auto-immune commence par une thrombopénie auto-immune, dans l’anémie de la thrombocytopénie-autres jointures qu’après plusieurs mois ou années. Certains patients au début de la maladie et la thrombocytopénie est détectée seulement après qu’un certain laps de temps développe l’anémie. Quand la thrombopénie ne peut pas se produire. Il n’y a donc aucune raison sérieuse de mettre en évidence de la maladie ou syndrome de Fisher-Evans, caractérisée par, comme on le croit, une combinaison d’anémie hémolytique auto-immune et thrombopénie.

Résistance osmotique des érythrocytes Quand AIGA avec aggljutininami thermique le plus souvent réduite. Marquée par le parallélisme entre le degré de mikrosferocitoza et le changement de résistance osmotique. Changer la résistance osmotique exprimée surtout après incubation quotidienne des érythrocytes.

Résistance aux acide des érythrocytes augmente, généralement, en parallèle, l’intensité de l’hémolyse et le degré de giperretikulocitoza. Maximum de déplacement vers les cellules persistent à 6, 7 ou 8 minutes d’hémolyse, la hauteur de la courbe reste normale. La branche gauche de la courbe devient moins profonde, que la normale. Temps total d’hémolyse reste normale ou légèrement augmenté.

Le contenu de la bilirubine avec anémie hémolytique auto-immune le plus souvent porté à 25- 45 mmol / l, chez les patients individuels — à 60 mmol / l. Chez les patients atteints d’une forme idiopathique de l’AIGA élever cium survient plus fréquemment, que la forme symptomatique. L’augmentation de la bilirubine se fait, principalement, par le biais de fractions indirectes, non affilié à l’acide glukuronova. Ça devrait être noté, que le contenu normal de la bilirubine n’exclut pas le diagnostic d’anémie hémolytique auto-immune. L’augmentation de direct, ou associé à l’acide glukuronova, la bilirubine peut indiquer une hépatite concomitante ou une obstruction.

Dans l’urine, parfois augmenté contenu d’Urobilinceux, Toutefois, cette augmentation est impermanente dans la nature et n’est pas un signe d’anémies hémolytiques. Dans les selles des patients détectés, généralement, un nombre important de sterkobilina.

Hémoglobine plasmatique peut augmenter à travers existant chez ces patients une hémolyse intravasculaire petite, le plus souvent, cependant, il est normal. Parfois quand l’anémie hémolytique auto-immune avec incomplète aggljutininami thermique, il est exprimé gemosiderinurija, occasionnellement, une hémoglobinurie. Souvent détecté des modifications dans la composition des fractions protéiques, ESR accrue.

Certains patients ont augmenté la teneur des globulines, plus souvent au détriment des immunoglobulines. Dans certains cas, une anémie hémolytique auto-immune avec incomplète aggljutininami thermique avec électrophorèse détecté fraction homogène — m-gradient. Parfois quand AIGA produit une réaction positive Vasserman.

Certains patients atteints d’anémie hémolytique immune, commençant brusquement, peut fournir avec rémission rapide thérapie adéquate, et après un certain temps, vous pourriez rencontrer nouvelle aggravation. Certains patients atteints d’anémie hémolytique auto-immune après début aigu se transforme en une forme chronique typique. Dans de rares cas, la maladie est extrêmement défavorable et malgré un traitement intensif, peut se terminer létale.

Anémie, associé à gemolizinami thermique

Manifestations cliniques

Cette forme d’anémie hémolytique auto-immune peut commencer si mal, Comment aggljutininovaja de forme, mais le plus souvent, elle est caractérisée par plus calme, démarrage en douceur. L’hémoglobine est passée à 2,48-3,72 mmol/l (40-60 G / l). Il peut y avoir de lumière peau et scléraux, mais cette forme d’anémie il est moins évident, que les formes d’anémie aggljutininovyh. Une légère augmentation de la rate et le foie sont près de la moitié des patients.

Un trait caractéristique des gemolizinovoj formes d’anémie hémolytique auto-immune est une urine noire. Durant cette période, on trouve beaucoup de protéines, Il y a un échantillon positif benzidinovaja (urine!). Hémoglobinurie a noté une relativement rare et pas tous les patients, Cependant, certains patients ont constamment gemosiderinurija. Taux de bilirubine ou normal, ou légèrement surélevé.

Parfois la forme gemolizinovaja de la maladie est compliquée par une thrombose des veines périphériques. Peuvent éprouver des épisodes de douleur abdominale, petite thrombose mésentérique associée vasculaire.

Les résultats de laboratoire

Sang est fondamentalement la même, comme avec aggljutininovyh formes d’anémie hémolytique auto-immune. Souvent détecté un grand nombre de mikrosferocitov. Le nombre de leucocytes dans la majorité des patients améliorés, dans de nombreux cas, il y a eu un changement de Leucogramme à mielozitov. Numération plaquettaire normale.

Diagnostic différentiel des formes gemolizinovoj de l’AIGA effectuée principalement avec hémoglobinurie paroxystique nocturne (maladie de Mar- kiafavy-Micheli).

Anémie, associé à aggljutininami froide

Manifestations cliniques

AIHA pour cette forme se caractérise par un lent départ graduel. Les patients se plaignent de faiblesse, malaise, diminution de la performance, intolérance au froid. Dans la plupart des patients après exposition aux notes bleu froids, et puis le blanchiment des doigts, Pied, oreilles, le bout du nez. Apparaît une douleur aiguë dans les membres. Après un long séjour dans le froid peut développer une gangrène des doigts ou des orteils. Mais le syndrome de Raynaud n’est pas un signe obligatoire de la maladie, certains patients après refroidissement apparaît urticaire. Peut atteindre le foie et la rate.

Les résultats de laboratoire

Taux d’hémoglobine plus varie de patients de 4,96 — 6,21 mmol/l (80100 g / l), Toutefois, il peut être inférieur. Sang et plaquettes généralement ne pas réduits.

Caractéristique forme froid caractéristique d’anémie hémolytique auto-immune – érythrocytes d’autoaggljutinacija, Cela se produit immédiatement lors de la prise de sang. Cela empêche souvent la définition du nombre de globules rouges et de la vitesse de sédimentation. Autoaggljutinacija souvent observé dans les frottis. Dans le cas de conservation du sang à température ambiante (et plus encore dans le réfrigérateur) Elle a aggljutiniruet in vitro. Cette agglutination est réversible et disparaît complètement lorsque le réchauffement de la planète. Le contenu de la bilirubine est normal ou seulement légèrement surélevée. Dans l’étude du sang de fractions de protéine chez certains patients détectés par la seule fraction de protéine (M-gradient), C’est un anticorps froid.

Dans l’urine de certaines protéines détectables de patients au détriment de l’hémoglobine libre. Toutefois, une hémoglobinurie n’est pas un symptôme fréquent de la maladie.

Une combinaison d’anémie modérée avec des signes d’hémolyse accrue, la forte augmentation de l’ESR, Syndrome de Raynaud, modifications du sang de fractions de protéine, ainsi que l’impossibilité de la détermination des groupes sanguins et le comptage des érythrocytes devrait constituer un motif de suspicion sur la maladie de gemaggljutininovuju froid et étudier les agglutinines froides.

Pour les maladies chroniques. Manifestations cliniques sont plus prononcées en hiver et presque complètement manquent en été. Dans la plupart des patients crisises n’est pas respecté. Récupération des formes idiopathiques n’a pratiquement pas lieu, mais la maladie provoque rarement la mort.

On observe parfois froid forme d’anémie hémolytique immunisée comme un épisode au cours de l’infection virale (grippe, monokuleoz infectieuse) ou quand la température de l’organisme après l’infection. Dans ces cas, vous pouvez voir des signes cliniques de la maladie (Le syndrome de Raynaud, splénomégalie, diminution de l'hémoglobine, une forte augmentation des ESR, l’impossibilité de la détermination des groupes sanguins), Cependant, ils ont complètement lieu après 1-2 mois. Cela montre en faveur de la geteroimmunnoj, pas une forme auto-immune d’anémie.

Anémie, IPNS associés gemolizinami froid

Anémie, IPNS associés gemolizinami froid (hémoglobinurie paroxystique froid) est la forme la plus rare d’anémie hémolytique auto-immune. Caractérisée par des accès de fièvre, fièvre, douleur abdominale, toshnotoy, vomissements et l’émergence de l’urine noire quelques heures plus tard après l’hypothermie. Parfois, comme avec la maladie aggljutininovoj froid, parfois prononcé le syndrome de Raynaud. Peu de temps après que refroidissement peut apparaître des signes avant-coureurs de la maladie: douleur dans le dos et les membres inférieurs, mal de tête, malaise, et puis les frissons apparaît déjà à différents intervalles (de plusieurs minutes à plusieurs heures) Il y a eu sélection sombre (presque noir) Urine. Température corporelle est gardée quelques heures. Couleur d’urine noire peut être allouée dans les 1-2 jours. En période de crise, il y a eu une augmentation de taille de la rate, s’affiche zheltushnost.

Hémoglobine en paroxizmalna gemoglobinurii froid à l’extérieur de la période de kriza normal. Heure d’hiver, lors des crises fréquentes d’hémoglobine pourrait tomber à 4,34-4,96 mmol/l (70- 80 g / l) avec l’augmentation des réticulocytes et irritation du germe de la moelle osseuse rouge.

Diagnostic sérologique de l’anémie hémolytique auto-immune

Diagnostic de l’AIHA avec incomplète aggljutininami thermique

Le diagnostic d’anémie hémolytique auto-immune est confirmé positif direct en petits groupes (réaction) Coombs, qui vous permet, généralement, identifier les anticorps incomplets, fixé sur la surface des globules rouges.

Plus tôt il était supposé, que les anticorps incomplets ont une Valence et ne pourraient donc pas combiner deux érythrocytes. On sait maintenant, agglutinines chaleur incomplète, fixé sur les érythrocytes, avoir deux Valence. L’absence d’agglutination des globules rouges dans une solution saline mercredi en raison de l’existence du nuage d’ions et érythrocytaire autour du soi-disant 2-potentiel. Répulsion des globules rouges chargés négativement de contrebalancer la légère gravitation forcer, appelées anticorps incomplets. Donc, dans la plupart des cas les anticorps thermiques incomplets ne conduisent pas au phénomène d’autoaggljutinacii. Parfois, dans les formes sévères de l’anémie chez les patients présentant des anticorps de chaleur est observé phénomène autoaggljutinacii, qui peut conduire à une erreur dans la détermination des groupes sanguins.

Ajout aux érythrocytes de protéine (albumine, gélatine) conduit à la dispersion des nuages d’ions et l’agglutination des érythrocytes, où fixe des anticorps. Basé sur cette méthode pour déterminer les RH-accessoires. Ajoutant parfois la solution de gélatine mène à l’agglutination des érythrocytes, Lorsque fixé anticorps auto-immuns. Toutefois, l’utilisation de la gélatine pour la détection des anticorps n’est pas recommandée, parce que vous pouvez identifier seulement une petite fraction des patients avec l’anémie hémolytique auto-immune. Toutefois, ce phénomène devrait être considéré, parce qu’il aboutit souvent à une sous-estimation du diagnostic des lozhnopolozhitelnoj RH-accessoires.

Est la principale méthode de détection fixé sur les érythrocytes des anticorps incomplets échantillon de Test antiglobuline direct. Antisérum, obtenu par l’immunisation de lapins avec des immunoglobulines sériques humaines, ne provoque pas d’agglutination lavée des globules rouges normaux. Attachés aux anticorps de sérum incomplète antiglobulinovoj, Antisérums, érythrocytes fixes, conduit à la consolidation de la protéine, assis sur les érythrocytes, et l’agglutination.

Direct positif Coombs procès observée dans la plupart des cas d’anémie hémolytique auto-immune. Cependant, un échantillon négatif Kumbsa n’exclut pas le diagnostic d’anémie hémolytique auto-immune. Il peut être observé dans la période de la plus grande sévérité de la maladie en raison du fait, que, dans cette période est la destruction de tous les érythrocytes, Lorsque fixé un certain nombre d’anticorps. Plusieurs patients ont indiqué un échantillon négatif Kumbsa au cours de la nette aggravation de l’hémolyse et considérablement positif au milieu de la corticothérapie massive. Échantillon négatif Kumbsa peut résulter d’une quantité insuffisante d’anticorps avec évolution chronique de maladie exprimée hors du foyer.

Sensibilité de l’échantillon Kumbsa parvient à améliorer méthode agregatgemaggljutinacii. Pour étudier cette méthode utilisée test-érythrocytes, recouvert de protéine de anti-sérum aldéhyde gljutar agrégées. Cela vous permet d’appliquer un effet de multiplication: augmente la probabilité de la réunion par le biais des érythrocytes de deux anticorps étudié, en raison de l’énorme masse de test-rouge, chargé de beaucoup d’anticorps, par rapport à une seule molécule d’un antiglobulina spécifique. L’agrégation des protéines du sérum immun traités péricarde autologue permet de planter ces unités sur des centres actifs des anticorps à une distance considérable de la surface des globules rouges, qui augmente la disponibilité du centre actif d’anticorps aux déterminants des immunoglobulines, Situé sur la surface du patient érythrocytaire.

La première étape de la méthode agregatgemaggljutinacii est presque normale réaction antiglobuline Coombs directe d’antisyvorotkoj lapin gamma globuline contre personne. En cas de résultats négatifs des échantillons de nesvjazavshihsja anticorps sanguins et blanchir et puis y ajouter les érythrocytes-test, chargé avec agrégation antisyvorotkoj, provenant d’un autre animal (par exemple,, un âne ou un mouton), -vaccinés avec gamma globuline lapin.

À l’aide de l’exemple direct Kumbsa anticorps dans une anémie hémolytique auto-immune sont détectés au 65 % patients, le reste, qu'elles peuvent être détectées que par la méthode d’agregatgemaggljutinacii.

Comme lozhnopolojitelnaya, et lozhnootricatelnaja exemple Kumbsa peut être la conséquence de mauvaise qualité ;. Dans la même mesure, cela vaut aussi pour la méthode agregatgemaggljutinacii. Manque de sorption de geteroantitel conduit à des résultats lozhnopolozhitelnym, et petit titre donne lozhnootricatelnuju approbation Coombs. L’étude nécessite la disponibilité de donateur globules rouges à un contrôle négatif et vérification au moins 1 une fois par 3 semaine d’antisérum positif de contrôle de la qualité (donneur de sang positif de rhésus, sensibilisé par un petit nombre d’anticorps antirezusnyh).

Quelle que soit la méthode utilisée pour détecter les anticorps dans la plupart des patients ils traités classe IgG et seuls certains patients à l’aide de la méthode agregatgemaggljutinacionnogo sur la surface des globules rouges a révélé par IgA.

Essai de Coombs indirect dans le cas d’anémie hémolytique auto-immune n’a aucune valeur diagnostique.

Dans cette réaction les hématies du donneur sont incubées avec du sérum du patient, blanchir les, et puis, comme avec l’échantillon direct, définir, que ce soit sur la surface de l’anticorps thermique incomplets donateur globules rouges. Anticorps dans le sérum du patient peuvent être auto-, et izoantitelami. Parler d’autoantitelah ne peut être, Si elles sont dirigées contre le même antigène, qui et anticorps, trouvé sur la surface des globules rouges d’un patient. Échantillon de Coombs indirect est utilisé uniquement pour la sélection individuelle des érythrocytes.

Diagnostic de l’AIHA avec gemolizinami thermique

Diagnostic de l’AIHA avec gemolizinami de chaleur repose sur leur définition dans le sérum sanguin des patients. Échantillon direct Kumbsa souvent négative. Le sérum du patient en faiblement acide mercredi appelle gemoliz des cellules du donneur en présence de complément.

Saharoznaja échantillon, qui est considéré comme caractéristique de le gemoglobinurii paroxystique nocturne, peut être positif quand gemolizinovoj forme d’anémie hémolytique auto-immune. Cet exemple est basé sur la destruction des érythrocytes komplementom. Si le complément et paroxystique nocturne gemoglobinurii saccharose détruisent les érythrocytes avec membrane pathologiquement altérée par la production de cellules défectueuses. Quand gemolizinovoj la forme d’anémie hémolytique auto-immune la destruction cellulaire est à venir au détriment du fixe sur la surface des globules rouges anticorps. Saharoznaja échantillon peut être monté dans les deux options supplémentaires. Le premier patient de sérum est mélangé avec le donneur de la cellule et la disponibilité de l’hémolyse des érythrocytes donneur a été étudiée dans le sérum sanguin du patient en présence de saccharose (Cross-version); dans la deuxième version du sérum du patient intubé avec cellule propre.

Si gemoglobinurii nocturne paroxystique positif direct, Chef, échantillons d’option, Croix-version négative et positive troisième option, Bien que plus faible hémolyse, que la première version. Quand gemolizinovoj la forme d’anémie hémolytique auto-immune plus prononcée hémolyse dans la troisième édition, comme dans le sérum du patient a des anticorps, qui mieux capté sur la surface de leurs globules rouges. Dans une moindre mesure, marque la première hémolyse, vivre, et parfois dans un tableau. Donne souvent des résultats positifs agregatgemaggljutinacii méthode.

Diagnostic de l’AIHA avec aggljutininami froide

Diagnostic de l’AIHA avec aggljutininami froide repose sur la définition de leur titre dans le sérum. Pour le sérum de patients, prises en chaleur, est titré en saline mercredi, ajouté à ses donateurs rouge des cellules sanguines et le mélange est placé dans des conditions de température différentes. Normalement, dans le sérum sanguin sont les anticorps froids, qui peut causer des donateurs de globules rouges aggljutinaciju titre 1:4 à une température de 4 ° C. En présence du titre d’anticorps sériques eux froid pathologique est très élevé.

Agglutination se produit lorsque la dilution du sérum patient est beaucoup mille fois. Titre d’agglutination maladie formes légères en grands que lorsque l’environnement températures mercredi, et à une température de 20 ° C et bien plus encore 37 ° C que ce n'est pas le cas. Dans les formes plus sévères de la maladie peuvent se produire dans la température 20° c de l’agglutination. Pour améliorer la sensibilité de la réaction du donneur érythrocytes papai- Nom.

Les anticorps froids par nature appartiennent à la classe des IgM. Au cours de l’électrophorèse dans la plupart des cas détectés m-gradient comme dans la maladie Valdenstroma. Il y a quelques descriptions de l’anémie hémolytique auto-immune avec anticorps froids, relatif à la classe IgA.

Diagnostic avec deux phases AIGA gemolizinami

Deux phases gemoliziny caractéristique de gemoglobinurii froid paroxystique. Appartiennent à la classe des IgG.

Leur particularité est que la, que, dans la première phase de l’étude, Lorsque le sérum du patient avec le donneur de la cellule ou le patient est ensuite placé dans un réfrigérateur, gemoliziny sont fixés sur la surface des globules rouges. Puis les globules rouges sont placés dans le thermostat (La deuxième phase), où se trouve leur hémolyse. Parfois dans paroxizmalna gemoglobinurii froid il y a un échantillon de Coombs direct positif en identifiant sur la surface des globules rouges dans le 1 IgG, et le complément.

Sang de sérums différents patients exigent des réactions différentes dans la première phase de la capacité de refroidissement, de 0° à 25 ° C. Ces formes de la maladie, où dans la première phase nécessite moins de refroidissement, écoulement plus difficile. La deuxième étape du flux de la réaction sont les meilleurs à une température de 32 ° C au point mort mercredi.

La spécificité des anticorps

Sous des formes diverses d’anticorps AIGA dirigés contre des antigènes différents. Alors, Lorsque l’anémie hémolytique auto-immune avec anticorps incomplets thermique aggljutininami dirigés contre les antigènes dans la plupart des cas, non RH (RH_nul). Cependant, il n’est pas un système normal d’antigène RH et fournit presque tous, peu importe leur RH. Cet antigène est associé à une section des membranes des globules rouges, à laquelle sont attachés les antigènes du système Rhésus.

Quand l’anémie hémolytique auto-immune avec froid aggljutininami complète dans la plupart des cas détecté des anticorps contre les systèmes d’antigènes Ii. J’ai détecté l’antigène chez l’adulte et en très petite quantités-nouveau-né, J’ai un nouveau-né l’antigène et en très petites quantités-pour les adultes.

Froid en paroxizmalna gemoglobinurii anticorps sont dirigés contre l’antigène (p).

Étude de la spécificité des anticorps est souvent utile de mettre le bon diagnostic, recommander un traitement, parfois à l’avance pour déterminer le pronostic de la maladie. Ça concerne, par exemple,, Anémie hémolytique auto-immune avec froid aggljutininami.

Où, Si les anticorps sont dirigés contre l’antigène (I), la maladie est beaucoup plus lourde, que puis, Quand ils sont dirigés contre l’antigène (i).

J’ai l’antigène est présent sur les érythrocytes de personnes adultes en grand nombre, et l’antigène i — dans la petite. Par conséquent, le degré d’aggljutinabilnosti des érythrocytes en présence d’anticorps à la petite antigène (i). Malgré la forte augmentation de ESR jusqu'à 70-80 mm/h, titre élevé, Prévision avec ces anticorps de spécificité bonnes.

Détermination de la spécificité des agglutinines froides peut aider à diagnostiquer l’affection sous-jacente, qui complique la forme froide d’anémie hémolytique auto-immune. Alors, dans la forme idiopathique d’hémagglutination froide anticorps est plus souvent dirigé contre l’antigène (I), et quand limfosarkome, Macroglobulinémie — contre l’antigène (i). Ces anticorps se distinguent non seulement par leur spécificité, mais aussi sur la structure. Alors, dans la forme idiopathique d’anticorps de la maladie ont souvent des chaînes légères ᴂ, et lorsque λ light limfosarkome circuits.

Les infections plus souvent des anticorps poliklonalny, ont les deux types de chaînes légères et dirigé contre l’antigène (i). Les anticorps froids réagit non seulement avec des érythrocytes, mais avec des lymphocytes. Anticorps, contre l’antigène (i), réagissent surtout avec les lymphocytes B, et anticorps, contre l’antigène I — avec des lymphocytes T, Bien qu’une petite quantité d’antigène (i) et les lymphocytes B, et j’ai à l’antigène par les lymphocytes-T.

Dans une anémie hémolytique auto-immune de cas avec froid aggljutininami des anticorps dirigés contre les antigènes Pr, nejramininazoj et papainom nuisible. Ces anticorps appartiennent souvent à la classe IgA.