La drépanocytose est une maladie génétique. Si un changement de la forme des globules rouges (érythrocyte). Cela conduit à une réduction de la capacité à transporter l'oxygène. En outre, ce type d'anémie peut provoquer des crises aiguës de la douleur. Ils sont appelés crise de drépanocytose. Le système immunitaire détruit également les globules rouges falciformes. La perte d'erythrocytes donne lieu à une anémie.
Modification de la fonctionnalité et le nombre de globules rouges peut réduire l'apport d'oxygène.
Les globules rouges, généralement, doux et avoir une forme circulaire. Cela leur permet de se déplacer facilement à travers les vaisseaux sanguins. Le principal komnonentom une de l'hémoglobine des cellules rouges du sang.
Les personnes atteintes de drépanocytose ont un type anormal d'hémoglobine. Les globules rouges deviennent durs et la faucille. En raison de leur forme irrégulière certains des érythrocytes sont coincés dans les petits vaisseaux sanguins. Là, ils tombent, et peut conduire à des blocages vasculaires. La désintégration peut se produire dans les vaisseaux sanguins, qui conduisent à des organes majeurs. Réduction du flux sanguin peut causer des douleurs sévères et des dommages aux organes.
Le système immunitaire également ne perçoit pas les cellules serovidnye. Le corps les détruit plus rapide, ils sont produits que. Cela conduit à une anémie, en particulier dans les conditions suivantes:
Facteurs, ce qui augmente le risque d'anémie falciforme:
Cette maladie crée un ensemble de symptômes, connu sous le nom crise de drépanocytose. Il élancements, qui se produisent avec une fréquence et une gravité différente. Habituellement, suivies de périodes de rémission. Le risque de crise de drépanocytose augmente avec l'activité physique, ce qui augmente le besoin du corps pour l'oxygène.
Les crises douloureuses peuvent durer de quelques heures à plusieurs jours. Ils affectent les os du dos, os longs, et la poitrine. Les crises peuvent être assez sévère, exiger l'hospitalisation et recevant des analgésiques puissants.
Les symptômes de l'imminente crise de drépanocytose comprennent:
Les complications de la drépanocytose comprennent:
La maladie est diagnostiquée par Électrophorèse Hémoglobine. En outre, la maladie peut être diagnostiquée chez le fœtus, quand le amniocentèse.
Le principal traitement de la crise de drépanocytose comprend:
Outre, Le traitement peut inclure:
Les nouveau-nés atteints de drépanocytose peuvent être administrés la pénicilline. Il est administré deux fois par jour, depuis l'âge de deux mois, pendant au moins cinq ans.
Le vaccin antipneumococcique (PCV-7) Il a recommandé d'initier les enfants avec la drépanocytose à l'âge de 2-5 années.
Gidroksimochevina (gidrea) Il est le premier médicament, éviter de manière significative les complications de la drépanocytose. Il augmente la production d'hémoglobine fœtale. Cela réduit le nombre de globules rouges déformés. Par conséquent,, Cela réduit la fréquence des crises drépanocytaires. Hydrea est pas approprié pour tous les patients atteints de la maladie drépanocytaire. Il est recommandé seulement pour les gens âgés de plus de 18 années, qui ont, au moins, Trois années de crise douloureuse.
Les transfusions sanguines peuvent traiter et prévenir certaines complications. La thérapie transfusionnelle peut aider à prévenir les crises récurrentes chez les enfants.
La greffe de moelle osseuse provenant d'un donneur compatible peut être un traitement efficace. Pour cette opération, il ya des risques pour la santé. Les bénéficiaires doivent également prendre des médicaments, qui suppriment le système immunitaire pour la vie.
L'anémie falciforme ne peut être empêchée. Il ya quelques recommandations générales, pour aider à éviter des complications graves:
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