Anémie serpovidnokletochnaya

Description de la drépanocytose

La drépanocytose est une maladie génétique. Si un changement de la forme des globules rouges (érythrocyte). Cela conduit à une réduction de la capacité à transporter l'oxygène. En outre, ce type d'anémie peut provoquer des crises aiguës de la douleur. Ils sont appelés crise de drépanocytose. Le système immunitaire détruit également les globules rouges falciformes. La perte d'erythrocytes donne lieu à une anémie.

Modification de la fonctionnalité et le nombre de globules rouges peut réduire l'apport d'oxygène.

Causes de l'anémie falciforme

Les globules rouges, généralement, doux et avoir une forme circulaire. Cela leur permet de se déplacer facilement à travers les vaisseaux sanguins. Le principal komnonentom une de l'hémoglobine des cellules rouges du sang.

Les personnes atteintes de drépanocytose ont un type anormal d'hémoglobine. Les globules rouges deviennent durs et la faucille. En raison de leur forme irrégulière certains des érythrocytes sont coincés dans les petits vaisseaux sanguins. Là, ils tombent, et peut conduire à des blocages vasculaires. La désintégration peut se produire dans les vaisseaux sanguins, qui conduisent à des organes majeurs. Réduction du flux sanguin peut causer des douleurs sévères et des dommages aux organes.

Le système immunitaire également ne perçoit pas les cellules serovidnye. Le corps les détruit plus rapide, ils sont produits que. Cela conduit à une anémie, en particulier dans les conditions suivantes:

• Fièvre;
• Infection;
• Déshydration;
• L'abaissement de la teneur en oxygène dans les changements de pression d'air (se produit parfois lors de vol de l'avion).

Les facteurs de risque

Facteurs, ce qui augmente le risque d'anémie falciforme:

• Les maladies génétiques: de l'apparition de la maladie, le gène défectueux doit être hérité de ses deux parents;
• Course: negros Afrique sub-saharienne;
• Origine ethnique: Grecs, Italiens, et les gens de certaines régions de l'Inde, Amérique centrale et du sud, Péninsule Arabique.

Les symptômes de l'anémie falciforme

Cette maladie crée un ensemble de symptômes, connu sous le nom crise de drépanocytose. Il élancements, qui se produisent avec une fréquence et une gravité différente. Habituellement, suivies de périodes de rémission. Le risque de crise de drépanocytose augmente avec l'activité physique, ce qui augmente le besoin du corps pour l'oxygène.

Les crises douloureuses peuvent durer de quelques heures à plusieurs jours. Ils affectent les os du dos, os longs, et la poitrine. Les crises peuvent être assez sévère, exiger l'hospitalisation et recevant des analgésiques puissants.

Les symptômes de l'imminente crise de drépanocytose comprennent:

• La douleur et l'enflure des mains et des pieds;
• Fièvre;
• Jaunisse;
• Anémie;
• Douleur thoracique, ou la douleur épisodique dans les articulations, ventre ou le dos;
• Essoufflement;
• Fatigue;
• Distension abdominale;
• Maux de tête inhabituels ou prolongée;
• Toute faiblesse ou perte de sensation soudaine;
• Priapisme (érection prolongée);
• Des changements soudains de la vision;
• Soudain, anémie sévère peut causer:
  • Faiblesse;
  • Essoufflement;
  • L'insuffisance cardiaque;
  • Choc;
  • Perte de conscience.

Les complications de la drépanocytose comprennent:

• L'effondrement de la rate;
• Infections bactériennes sévères:
  • Pneumonie;
  • Méningite;
  • Infections des reins et les os;
• Dommages aux articulations (en particulier de la hanche et de l'épaule);
• Dommages à l'oeil, ce qui conduit à une déficience visuelle;
• Accident vasculaire cérébral ou d'autres troubles neurologiques;
• Convulsions;
• Les maladies du foie;
• Des niveaux élevés de l'hépatite C;
• Dommages au pénis en raison de priapisme (peut provoquer l'impuissance);
• Ulcères sur les jambes;
• Les souffles cardiaques ou hypertrophie du coeur;
• Retard de croissance;
• Développement sexuel retardé;
• Problèmes avec la pensée, mémoire et la capacité de travailler.

Le diagnostic de l'anémie à hématies falciformes

La maladie est diagnostiquée par Électrophorèse Hémoglobine. En outre, la maladie peut être diagnostiquée chez le fœtus, quand le amniocentèse.

Traitement l'anémie falciforme

Le principal traitement de la crise de drépanocytose comprend:

• Le repos au lit;
• Prenant la douleur;
• Infusion;
• Thérapie Kislorodnaya – pour réduire la douleur et prévenir les complications.

Outre, Le traitement peut inclure:

Pénicilline

Les nouveau-nés atteints de drépanocytose peuvent être administrés la pénicilline. Il est administré deux fois par jour, depuis l'âge de deux mois, pendant au moins cinq ans.

Le vaccin antipneumococcique

Le vaccin antipneumococcique (PCV-7) Il a recommandé d'initier les enfants avec la drépanocytose à l'âge de 2-5 années.

Gidroksimochevina (gidrea)

Gidroksimochevina (gidrea) Il est le premier médicament, éviter de manière significative les complications de la drépanocytose. Il augmente la production d'hémoglobine fœtale. Cela réduit le nombre de globules rouges déformés. Par conséquent,, Cela réduit la fréquence des crises drépanocytaires. Hydrea est pas approprié pour tous les patients atteints de la maladie drépanocytaire. Il est recommandé seulement pour les gens âgés de plus de 18 années, qui ont, au moins, Trois années de crise douloureuse.

La transfusion sanguine

Les transfusions sanguines peuvent traiter et prévenir certaines complications. La thérapie transfusionnelle peut aider à prévenir les crises récurrentes chez les enfants.

la transplantation de la moelle osseuse

La greffe de moelle osseuse provenant d'un donneur compatible peut être un traitement efficace. Pour cette opération, il ya des risques pour la santé. Les bénéficiaires doivent également prendre des médicaments, qui suppriment le système immunitaire pour la vie.

Prévention l'anémie falciforme

L'anémie falciforme ne peut être empêchée. Il ya quelques recommandations générales, pour aider à éviter des complications graves:

• Il est nécessaire de prendre quotidiennement un supplément d'acide folique. Cela contribuera à la création de nouveaux globules rouges;
• Il est recommandé de boire beaucoup d'eau, pour prévenir la déshydratation;
• Nous devrions éviter les températures extrêmes;
• Non soumis à la surtension et le stress;
• Plus de repos;
• Examen médical régulier;
• Avant, façon de tomber enceinte, Nous avons besoin de subir un examen génétique.