Autoimmuunne hemolüütiline aneemia (AIGA)

Under autoimmuunne hemolüütiline aneemia mõista seda aneemia vorm, kus antikehad vastu genereeritud modifitseerimata omaantigeene. Sellistel juhtudel immuunsüsteemi saab aru omal antigeeni võõras ja tekitab nende vastu antikehi.

Sõltub, objektiks hävitamise - erütrotsüütide erntrokariotsity perifeerse vere või luuüdi, On kaks gruppi autoimmuunne hemolüütiline aneemia - vastaste antikehadega antigeenide perifeerse vere erütrotsüütide vastaste antikehadega antigeenide erythrokaryocytes.

Kõik autoimmuunne hemolüütiline aneemia sõltumata raku orientatsiooni antikehad võib jagada idiopaatiline ja sümptomaatiline.

Kas sümptomaatiline aneemia, kus toodetud antikehad vastusena mõni muu haigus - pahaloomuliste hematoloogiliste kasvajate (Eriti lümfoproliferatiivset haigust, selline, krooniline lümfoidne leukeemia, Waldenstromi tõbi, hulgimüeloom, lymphosarcoma), süsteemne erütematoosluupus, nespetsificheskiy yazvennыy koliit, reumatoidartriit, aktiivne hepatiit, pahaloomulised kasvajad erinevate lokaliseerimine, immuunpuudulikkuse.

Kus, Kui autoimmuunse hemolüütilise aneemia tekkida ilma nähtava põhjuseta, tuleks need liigitada idiopaatiline. Nii, AIGA, tulenevad gripp, stenokardia ja teised ägedad infektsioonid, Raseduse ajal või pärast sünnitust, sümptomaatilised, kuna ei ole need faktorid etioloogilised, ja provotseerida kliinilised ilmingud latentse haiguse.

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia antikehadega perifeerse vere erütrotsüütide antigeenide seroloogiliste omadusi antikehad on jagatud nelja liiki:

  1. Puudulik termilise aglutiniine;
  2. termilise hemolüsiin;
  3. täiesti külm aglutiniine;
  4. Kholodov koos kahefaasiline hemolüsiin.

Enamasti seostatakse AIHA nevolnymi soojuse aglutiniine. Seda tüüpi aneemia esineb igas vanuses. AIHA täiesti külma aglutiniine esinevad peamiselt eakatel. AIHA koos kahefaasiline hemolüsiin - kõige harvaesinev; See tekib enamasti väikelastele. Kui sümptomaatilise haigusvormid patsientide vanusest võib olla erinev.

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia vastu antikehi antigeenide erütrotsüütide perifeerse vere

Aneemia, puuduliku soojuse aglutiniine

Kliinilised nähud

Kliinilised nähud ei sõltu, kas idiopaatilise või sümptomaatilise aneemia. Haiguspuhangut võib olla erinev. Vahel on ägeda: taustal heaolu äkki ilmuvad nõrkus, mõnikord valu, südames, hingeldus, südamelöök, Sageli on märgitud palavik. Väga kiiresti tekib ikterus, mis sageli on aluseks võtta diagnoosimist nakkuslikku hepatiiti.

Muudel juhtudel on progresseeruv haigus. On eelkäijad haigus - liigesevalu, kõhuvalu, väike palavik.

Sageli haiguse arenedes järk-järgult. Patsiendid tunnevad rahuldav. Hingeldus, neil pole südant, Vaatamata väljendatud anemisation, tõttu järk-järgult kohaneda patsiendi aneemiline hüpoksia.

Laboratoorsed

Ägeda hemolüütilise kriisi langus Hemoglobiin et väga vähe (vähem 3,1 mmol / l, või 50 g / l). Kuid enamikel juhtudel hemoglobiini sisaldus väheneb vähem dramaatiliselt (3,72-4,34 Mmol / l, või 60-70 g / l). Mõned patsiendid, kellel on krooniline autoimmuunne hemolüütiline aneemia, kerget langust hemoglobiini (kuni 5,59 mmol / l, või 90 g / l). Aneemia sageli normokroomne või mõõdukalt hüperkromaatne.

Sisu retikulotsüüdid Enamiku patsientide, kellel on kõrgenenud, mõnikord suuresti (kuni 87%). Kui sümptomaatilise haiguse vormi Retikulotsüütide allpool, kui idiopaatiline. Kui ägenemine retiikulotsüütide mõnikord vähendatakse 0,1-0,3 %. Tegemist võib olla makrotsütoosi, kuid see on kõige sagedamini leida microspherocytosis. Number microspherocytes sama, kui päriliku microspherocytosis. See sümptom ei ole patognoomsetena selle haiguse. Raske haiguse leitud shizotsity.

Luuüdis, enamasti hüperplastilistes punane idanemist, kuid see võib vähendada summa erythrokaryocytes. Arvatavasti, Need kriisid on seotud väga suure hulga antikehade, kusjuures hävitatakse erütrotsüüdid mitte ainult perifeerse vere, kuid erythrokaryocytes. Kuid me ei saa välistada, et põhjus kriiside, samuti on microspherocytosis, ja sirprakuline aneemia, On parvoviirusinfektsiooniga.

Number leukotsüütide See sõltub haiguse, aluseks AIHA. Kui idiopaatiline kujul AIHA täheldatud olulisi kõikumisi leukotsüütide arv: akuutsete vormide haiguse - kuni 50-70 T 1 L nihkunud vasakule promüelotsütaarsete; Kroonilise vormid - kerget tõusu või normaalne summa. Vahel on raske leukopeenia.

Trombotsüütide Kõige patsiendil normaalne või kergelt vähendatud. Seal, Aga, kategooria patsientidele, kus on kombinatsioon autoimmuunne hemolüütiline aneemia Raske autoimmuunne trombotsütopeenia või autoimmuunsete samaaegsete rikete kõigi kolme idu vereloomet. Mõningatel juhtudel, autoimmuunne hemolüütiline aneemia algab samaaegselt autoimmuunne trombotsütopeenia, teised - trombotsütopeenia, aneemia liitub alles pärast mitme kuu või aasta. Mõnedel patsientidel võib haigus avastatakse alguses trombotsütopeenia ja alles teatud aja, aneemia. See ei pruugi olla trombotsütopeenia. Seega, kui on tõsine alus isoleerida haigus või sündroom Fisher-Evans, iseloomustatud, nagu üldiselt arvatakse, kombinatsiooni autoimmuunne hemolüütiline aneemia ja trombotsütopeenia.

Osmootne resistentsus erütrotsüütide at AIHA aglutiniine soojusega enamasti vähendatud. Märkimisväärne paralleelsus määral muutus microspherocytosis ja osmootne vastupanu. Muutuvad osmootse resistentsus on eriti väljendunud pärast päeval inkubatsiooni punaste vereliblede.

Happekindlus erütrotsüütide suureneb, tavaliselt, paralleelne intensiivsusega ja mil määral hemolüüs giperretikulotsitoza. Maksimaalne üleminek resistentsete rakkude enne 6, 7 või 8. minut hemolüüs, kõrgus kõver jääb normaalne. Vasakpoolne haru kõver muutub lamedam, kui tavaline. Kokku aega hemolüüs on normaalne või veidi suurenenud.

Sisu bilirubiini autoimmuunne hemolüütiline aneemia sageli tõstetakse 25 45 mmol / l, Mõnedel patsientidel - up 60 mmol / l. Idiopaatilise kujul AIHA bilirubiini täheldatakse sagedamini, kui sümptomaatiline kujul. Suurenenud bilirubiini toimub, peamiselt, kaudse osa, mitte-glükuroonhappe. Tuleb märkida, et tavaline bilirubiini ei välista diagnoosi autoimmuunne hemolüütiline aneemia. Kasv otsese, või seostatud glükuroonhappe, bilirubiini võivad viidata kaasas hepatiit või obstruktsioon.

Uriin mõnikord suurenenud sisu urobilin, Kuid see kasv on vahelduv ja ei ole märk hemolüütiline aneemia. In fekaalid patsientidel tuvastasime, tavaliselt, märkimisväärne hulk stercobilin.

Hemoglobiini sisaldus plasmas See võib suurendada tänu olemasolevale nende patsientide väike veresoonde hemolüüs, kuid tihti on normaalne. Mõnikord autoimmuunne hemolüütiline aneemia osalise soojuse aglutiniine olnud väljendatud gemosiderinuriya, aeg-ajalt - hemoglobinuuria. Sageli eristab muutusi valgufraktsioone, kõrgendatud erütrotsüütide settereaktsiooni.

Mõned patsiendid suurenenud sisaldus liinid, Sageli arvelt immunoglobuliinide. Mõningatel juhtudel, autoimmuunne hemolüütiline aneemia koos osaliselt soojust aglutiniine elektroforees tõi homogeense fraktsioonist - M-gradient. Mõnikord, kui AIHA on positiivne Wasserman.

Mõnedel patsientidel immuunsüsteemi hemolüütiline aneemia, ägeda, ei saa anda piisavat ravi kiires remissiooni, ja mõne aja pärast võib see olla uus ägenemine. Mõned patsiendid autoimmuunne hemolüütiline aneemia pärast äge algus läheb tüüpiline kroonilise. Harvadel juhtudel võib haigus on äärmiselt ebasoodne ning vaatamata intensiivravi, võib lõppeda surmavalt.

Aneemia, seotud termilise hemolüsiin

Kliinilised nähud

See vorm autoimmuunne hemolüütiline aneemia võib alata äge, kui vorm agglyutininovaya, kuid sageli seda iseloomustab lõõgastavamat, soft start. Hemoglobiini sisaldus on vähendatud 2,48-3,72 mmol / l (40-60 G / l). Võib esineda kerget kollasust naha ja kõvakesta, kuid see aneemia vorm, see on vähem väljendunud, agglyutininovyh kui vormid aneemia. Kerget tõusu põrna ja maksa täheldatud peaaegu pooled patsiendid.

Iseloomulik kujul hemolüsiin autoimmuunne hemolüütiline aneemia on valik must uriini. Selle aja jooksul on leitud suures koguses valku, on positiivne Bensidiini proovi (uriin!). Hemoglobinuuria on suhteliselt haruldased ja kõik patsiendid ei, Kuid mõned patsiendid on pidevalt leidnud gemosiderinuriya. Või normaalsele tasemele bilirubiini, või pisut kõrgemad.

Mõnikord hemolüsiin haigus keeruliseks tromboos perifeersete veenide. Tegemist võib olla hood kõhuvalu, seotud tromboosi väikeste mesenteeriliste laevad.

Laboratoorsed

Vere pilt on põhimõtteliselt sama, nagu agglyutininovyh vormid autoimmuunne hemolüütiline aneemia. Sageli leiti suur hulk microspherocytes. Leukotsüütide arv enamikul patsientidest paranes, Paljudel juhtudel on nihe müelotsüütide leukogram. Mitu normaalse vereliistakud.

Diferentsiaaldiagnoosimine AIHA hemolüsiin kujul See toimub peamiselt paroksüsmaalse öise hemoglobinuuriaga (haiguse märts- kiafavy Michele).

Aneemia, seotud Külm aglutiniine

Kliinilised nähud

Sel kujul AIHA iseloomustab järkjärguline aeglane algus. Patsiendid kaebavad nõrkus, vaevus, jõudluse vähenemine, külmatundlikkuse. Enamusel patsientidest pärast kokkupuudet külma on tähistatud sinise, ja siis valgendamine sõrmede, Jalg, kõrvad, ninaotsast. On terav valu jäsemetes. Pärast pikaajalist kokkupuudet külma võib tekkida gangreen sõrmede või varvaste. Kuid Raynaud 'sündroomi, ei ole kohustuslik nimetatud haiguse tunnus, Mõnedel patsientidel, pärast jahutamist, ilmub urtikaaria. Võib suurendada maksa ja põrna.

Laboratoorsed

Hemoglobiinitaseme enamikul patsientidel on vahemikus 4,96-6,21 mmol / l (80100 g / l), kuid see võib olla madalam. Sisu valgelibled ja vereliistakud tavaliselt ei vähendata.

Iseloomulik funktsioon külm vorm autoimmuunne hemolüütiline aneemia – autoagglutination, mis toimub üks kord võtmine verd. See takistab sageli kvantitatiivne punaliblede ja ESR. Sageli on näha mustamine autoagglutination. Juhul veres säilitamist toatemperatuuril (ja eriti külmkapp) see aglutineerib in vitro. See aglutinatsiooni on pöörduv ja kaob täielikult, kui soojakud. Bilirubiin normaalne või veidi kõrgemal. Uuringus valgufraktsioone vere mõnedel patsientidel leitud eraldi valgufraktsioonile (M-gradient), ja see on külm antikehad.

Mõnedel patsientidel, uriinis valk tuvastati vaba hemoglobiini. Kuid hemoglobinuuria ei ole ühist haiguse sümptom.

Kombinatsioon Kerge aneemia täheldatud suurenenud hemolüüs, järsk tõus ESR, Raynaud 'sündroom, muutusi valgu verefraktsioonide, ja võimetus määrata vere ja vere punaliblede arv peaks olema põhjust kahtlustada, et külm hemaglutiniini haiguse ja uuringud täielik Külmaaglutiniinide.

Haigus kroonilise. Kliinilised nähud on rohkem väljendunud talvel ja peaaegu mingit suvel. Enamusel patsientidest ei täheldatud kriisid. Taastumine idiopaatiline vormi praktiliselt ei esine, kuid haigus on harva surmaga.

Vahel külmvormi immuunrakkude hemolüütiline aneemia tekib episoodi ajal viirusnakkus (gripp, nakkushaiguste monokuleoz) või vahetult koos kehatemperatuuri langust pärast eelmist infektsiooni. Nendel juhtudel võib tekkida haiguse kliinilisi tunnuseid (Raynaud 'sündroom, splenomegaaliat, hemoglobiini langus, järsk tõus ESR, võimetus määrata veregrupi), Kuid nad on täielikult testitud pärast 1-2 kuud. See toetab geteroimmunnoy, asemel autoimmuunse vormid aneemia.

Aneemia, Seotud kahefaasiline hemolüsiin Kholodov

Aneemia, Seotud kahefaasiline hemolüsiin Kholodov (paroksüsmaalset külma hemoglobinuuria) - Kõige harvaesinev autoimmuunne hemolüütiline aneemia. Seda iseloomustab hood külmavärinad, palavik, kõhuvalu, toshnotoy, oksendamist ja välimus musta uriini mõni tund pärast hüpotermia. Mõnikord, samuti külma agglyutininovoy haiguse, Raynaud 'sündroom avaldub. Varsti pärast jahutus võivad ilmuda eelkäijad haigus: valu tagasi ja alajäsemete, peavalu, vaevus, ja siis on palavik, ja eri aegadel (mõnest minutist kuni mitme tunnini) seal on tume valiku (peaaegu must) Uriin. Keha temperatuuri hoitakse mõnest tunnist. Uriini must saab vabastada 1-2 päeva. In kriisi ajal mõnikord märkimisväärselt suurenenud suurus põrna, Ilmneb kollasust.

Hemoglobiini sisaldus kramplik külma hemoglobinuuria ajal kriis on normaalne. Talvel, ajal sagedaste kriisid hemoglobiini tase võib vähendada 4,34-4,96 mmol / l (70- 80 g / l) rohkesti Retikulotsüütide ja punane kasvu stimuleerimine luuüdi.

 

Seroloogilised diagnoos autoimmuunne hemolüütiline aneemia

AIHA diagnostika osalise soojuse aglutiniine

Diagnoosi autoimmuunne hemolüütiline aneemia kinnitab positiivset otsest jaotus (reaktsioon) Kumʙsa, mis võimaldab, tavaliselt, kindlaks puudulikud antikehade, fikseeritud pinnal punaste vereliblede.

Varem arvati, et mittetäielike antikehade on üks valents, ning seetõttu ei saa ühendada kaks erütrotsüütide. Nüüd on teada, et mittetäieliku soojuse aglutiniine, fikseeritud erütrotsüütide, on kaks valentsiga. Vähene aglutinatsioonist erütrotsüütide soolalahuses keskmise olemasolu tõttu moodustub ioonide pilve ümber erütrotsüütide ja niinimetatud kahe potentsiaaliga. Vastumeelsust negatiivselt laetud punaseid vereliblesid neutraliseerib tõmbejõud alaealise, põhjustatud mittetäielike antikehade. Seega enamikel juhtudel ebatäielik soojuse antikehad ei põhjusta nähtus autoagglutination. Mõnikord raskete vormide aneemia patsientidel termilise antikehad täheldatud nähtus autoagglutination, mis võib põhjustada vigu määramisel veregrupp.

Lisades valgu punaste verelibledega (albumiin, želatiin) See viib hajumist ion pilve ja erütrotsüütide aglutinatsiooni, mil fikseeritud antikeha. Selle põhjal kindlaksmääramise meetod Rh Teenused. Mõnikord lisamisega želatiini lahus viib aglutinatsiooni erütrotsüütide, mis on kinnitatud autoimmuunsete antikehade. Kuid kasutada želatiini antikehade tuvastamiseks ei soovitata, kuna see võimaldab selgitada ainult väikesel osal patsientidest autoimmuunne hemolüütiline aneemia. Siiski see nähtus tuleks kaaluda, kuna see on tihti alahinnatud, et tegemist on valepositiivse diagnoosi Rh Teenused.

Peamised määramismeetodit fikseeritud erütrotsüütidel mittetäielike antikehade on otsene antiglobuliini Coombs. Antysыvorotka, immuniseerimisel saadakse küülikutega inimese seerumglobuliin, See ei põhjusta aglutineerumist pesti punaste vereliblede normaalse. Liitumine antiglobuliini seerumi antikehade puudulikud, immuunglobuliinid, fikseeritud erütrotsüütide, See viib laienemist valgu, istub erütrotsüütide, ja aglutinatsiooni.

Positiivne otsest Coombs test on täheldatud enamikel juhtudel, autoimmuunne hemolüütiline aneemia. Kuid negatiivse Coombs test ei välista diagnoosi autoimmuunne hemolüütiline aneemia. See võib täheldada perioodi suurim haiguse tõsidusest tingitud asjaolust, et selle aja jooksul on hävitamine punavereliblede, mis on kinnitatud piisavalt suure hulga antikehade. Mõned patsiendid on negatiivne Coombs ajal järsult halvenenud hemolüüs ja järsult positiivne - taustal tohutu steroidiravi. Negatiivne Coombs test võib olla tingitud ebapiisav arv antikehad väljendatud kerge kroonilise haiguse.

Tundlikkus Coombs õnnestub parandada abiga Meetod agregatgemagglyutinatsii. Et uurida seda meetodit kasutab test erütrotsüütide, kaetud kokku glyutar aldehüüdi immuunsüsteemi seerumivalgud. See võimaldab mitmekordne mõju: See suurendab tõenäosust, vastab antikehade abil tahes kahe uuritud erütrotsüütide, kuna suur mass punaliblede test, koormatud suur hulk antikehi, võrreldes üksiku molekuli spetsiifilise antiglobuliini. Liitmine valke immuunseerumi Glutaaraldehüüdi laseb panna need üksused aktiivseid kohti antikehade märkimisväärselt kaugel pinnalt punaste vereliblede, mis suurendab kättesaadavus aktiivse saidiga antikeha immunoglobuliini määravate, pinnal patsiendi erütrotsüütide.

Esimene etapp meetod agregatgemagglyutinatsii on peaaegu regulaarne otsest antiglobuliini Coombs "test küüliku antiseerum vastu inimese gammaglobuliinivaba. Kui negatiivne proov erütrotsüütide sidumata antikehade pestakse ja seejärel lisatakse sellele test erütrotsüütide, nagruzhennыe agregirovannoy antisыvorotkoy, saadud teise looma (nt, eesel või lammas), immuniseeritud küülik gammaglobuliinivaba.

Otsese Coombs test antikehade autoimmuunne hemolüütiline aneemia tuvastatud 65 % patsientidel, ülejäänud võivad nad avastada ainult agregatgemagglyutinatsii.

Nagu valepositiivseid, ja valenegatiivseid Coombs test võib olla kehva kvaliteediga antiseerum. Samal määral kehtib see ka meetodi agregatgemagglyutinatsii. Vähene sorptsiooni heteroantikehad põhjustada valepositiivseid tulemusi, ja väike antikehade tiiter anda valenegatiivseid Coombs. Selles uuringus vajadust doonori vere punaliblede negatiivse kontrolli ja inspekteerimise vähemalt 1 kord 3 Kvaliteet Week antiseerumitest positiivse kontrolli (doonori Rh-positiivne vere punaliblede, tundlikuks väike kogus antikehi antirhesus).

Sõltumata sellest, millist antikehade avastamiseks enamikul patsientidest nad töödeldi IgG klassi ja ainult valitud patsientide lehe agregatgemagglyutinatsionnogo meetodi pinnal punaste vereliblede näitas IgA.

Nepryamaya Coombs test puhul autoimmuunne hemolüütiline aneemia no diagnostiline väärtus.

Selles reaktsioonis punastes verelibledes inkubeeritakse doonori patsiendi seerumi, pesta neid, ja siis, nii otsese proovi, määratlema, kas pinnale punased verelibled doonorite puudulikud soojuse antikehad. Antikehad patsiendi seerumis võib olla nii auto-, ja izoantitelami. Rääkida autoantikehade saab olla ainult, kui need on suunatud sama antigeeni, ning et antikeha, pinnal leiduvate punaste vereliblede patsiendi. Kaudne Coombs katsega vaid ühe valiku punaste vereliblede.

AIHA diagnostika termilise hemolüsiin

AIHA diagnostikat koos termilise hemolüsiini põhineb määramiseks patsientide seerumis. Otsene Coombs sageli negatiivne. Serum patsientide nõrgalt happelises keskkonnas põhjustab hemolüüsi doonorilt komplemendi juuresolekul.

Saharoznaya proovi, mille iseloomulikuks paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria, võib olla positiivne, kui kuju hemolüsiinifragmendi autoimmuunne hemolüütiline aneemia. See test põhineb hävitamine punalibled komplemendi. Kui paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria sahharoosi ja täiendada hävitades Punaliblede haigestunud membraani tingitud praagiga rakud. Kui kujul hemolüsiini autoimmuunne hemolüütiline aneemia raku hävimise põhjuseks on fikseeritud pinnal punaliblede antikehad. Sahharoos proovi saab panna kaks täiendavad teostused. Esimeses patsiendi seerumis on segatud punaste vereliblede doonori ja uuritakse juuresolekul hemolüüsiprotsendi punaste vereliblede doonori patsiendi seerumi juuresolekul sahharoos (Risti versioon); Teises teostuses patsiendi seerumi inkubeeritakse omal punaste vereliblede.

Kui kramplik öise hemoglobinuuria otsene positiivne, juht, versioon proovi, negatiivne ja positiivne versioon perekrestnыy kolmas võimalus, kuid samal ajal vähem hemolüüs, kui esimeses teostuses. Kui kuju hemolüsiinifragmendi autoimmuunne hemolüütiline aneemia, hemolüüs kõige märgatavamalt Kolmanda teostuse, nagu patsientide seerumis on antikehad, parimaks kata pinnal omal erütrotsüütide. Vähemal määral esimeses märgitud hemolüüs, otsene, versiooni, ja mõnikord rist. Sageli tootmisviis positiivseid tulemusi agregatgemagglyutinatsii.

Diagnoos AIHA täiesti külm aglutiniine

Diagnoos AIHA täiesti külma aglutiniine põhineb määrata selle tiiter seerumi. Sel patsientide seerumite, võetud soojus, tiitriti soolase keskkond, Sellele lisati ja segu doonori erütrotsüüte paigutatakse erinevate temperatuuri tingimustes. Tavaliselt seerumis antikehad on Kholodov, mis võib põhjustada aglutinatsiooni punaliblede doonori tiiter 1:4 juures 4 ° C. In seerumi juuresolekul patoloogiliste külmade antikehadega tiiter on väga kõrge.

Aglutinatsiooni tekib siis, kui patsiendi vereseerumis lahjendamist paljude tuhandeid kordi. Kergemate vormide haiguse suur aglutinatsiooni tiiter on täheldatud ainult madalatel temperatuuridel, ja temperatuuril 20 ° C ja eriti 37 ° C, see ei toimu. Raskematel haigusvormid aglutinatsiooni võib toimuda temperatuuril 20 ° C. Selleks et suurendada tundlikkust reaktsioon on mõistliku raviks punaste vereliblede doonori papaia- Raamatud.

Külma antikehad olemuselt kuuluvad klassi IgM. Elektroforees enamikel juhtudel M tuvastatakse gradient haiguse Waldenström. On mitmeid kirjeldusi autoimmuunne hemolüütiline aneemia külma antikehad, seotud IgA klassi.

Diagnoos AIHA koos kahefaasiline hemolüsiin

Kahefaasiline hemolüsiin iseloomulik kramplik külma hemoglobinuuria. Nad kuuluvad IgG klassi.

Nende funktsioon on, et esimese etapi uuring, siis, kui patsiendi vereseerumis koos erütrotsüütide doonori või paigutatakse patsient külmkapis, hemolüsiinid fikseeritud pinnal punaste vereliblede. Siis erütrotsüütide pannakse termostaati (Teine etapp), kus nad on hemolüüs. Mõnikord kramplik külma hemoglobinuuria, positiivne otsene Coombs test, selgitades pinnale punased verelibled nagu 1 IgG, Tac ja täiend.

Suhe seerumid erinevatest patsientidel on vajalik esimese etapi reaktsiooni erineva raskusastmega jahutades - vahemikus 0 ° 25 ° C. Need vormid haiguse, kus esimese etapi nõuab vähest jahutamiseks, tavaliselt raskemad. Teine etapp reaktsioon toimub kõige paremini temperatuuril 32 ° C neutraalses keskkonnas.

Antikehaspetsiifilisusega

Mitmesugustes vormides AIHA vastu suunatud antikehade erinevate antigeenidega. Nii, in autoimmuunne hemolüütiline aneemia mittetäieliku termilise aglutiniine vastu suunatud antikeha antigeeni enamikel juhtudel, seotud süsteemi reesus (Rhkehtetu). Kuid see ei ole tavalise antigeeni Rh ja on peaaegu kõik inimesed sõltumata nende Rhesus tarvikud. See antigeeni seostatakse erütrotsüütide membraani osa, mis on lisatud antigeenide süsteemi reesus.

Kui autoimmuunne hemolüütiline aneemia Külm aglutiniine enamikul juhtudel antikehi antigeenide Ii. Ma antigeeni leidub täiskasvanud inimestel ja väga väikestes kogustes - vastsündinuid, i Antigeen on vastsündinutel ja väga väikestes kogustes - täiskasvanud.

Paroksüsmaalne külma hemoglobinuuria Kui antikehad on suunatud antigeeni p.

Uuring eripära antikehad tihti aitab teha õige diagnoos, soovitavad ravi, mõnikord edasipääsu kindlaks prognoos. See kehtib, nt, autoimmuunne hemolüütiline aneemia külma aglutiniine.

Kus, Kui antikehad antigeeni vastu suunatud I, haiguseks on palju raskem, Mis siis, kui need on suunatud antigeeni i.

Antigeen I on erütrotsüütidel täiskasvanute suurel hulgal, ja antigeeni i - väikeses. Seetõttu astet punalible agglutinability in antikehade olemasolu väikesele i. Vaatamata järsk tõus ESR kuni 70-80 mm / h, Kõrge antikehade tiiter, prognoosi hea antikehaspetsiifilisusega.

Samuti määratluse eripära külma aglutiniine aitab diagnoosida põhihaiguse, mida raskendas külm vorm autoimmuunne hemolüütiline aneemia. Nii, idiopaatiline kujul külma hemaglutinatsiooniga antikehad sageli antigeeni vastu suunatud I, ja lymphosarcoma, makroglobulineemia - vastu antigeeni i. Need antikehad erinevad mitte ainult nende eripära, ja struktuur. Nii, idiopaatiline kujul haigus sageli antikeha kerge ahela ᴂ-, ja lymphosarcoma - λ kerge ahela.

Kui infektsioonide sageli polükloonseid antikehi, On kahte tüüpi kergeid ahelaid ning on suunatud antigeeni i. Külma antikehad reageerivad mitte ainult erütrotsüütide, kuid lümfotsüütidega. Antikehad, suunatud antigeeni i, reageerivad valdavalt B-lümfotsüüdid, ja antikeha, suunatud antigeeni I - T-lümfotsüüdid, kuigi väikese koguse antigeeni i ja seal B-lümfotsüüdid, antigeeni ja I - T-lümfotsüüdid.

Mõnel juhul on autoimmuunne hemolüütiline aneemia külma aglutiniine vastu suunatud antikeha antigeeni Pr, papaiin ja kokkuvajumine neyramininazoy. Sellised antikehad liigitatakse sageli IgA.