Promyelotsytarnыy La leucemia aguda
Se destaca como una forma independiente leucemia aguda en 1957 g.
Se caracteriza por una morfología explosiones particulares, que contiene grano grande abundante, síndrome hemorrágico severo y velocidad corrientes. El nombre "promielocítica" tiene leucemia debido a la semejanza de las células tumorales de promielocítica: La presencia de grandes, grano abundante, llenando el citoplasma y el núcleo está situado en.
Sin embargo, estas células se caracterizan por una explosión de la estructura nuclear y todas las demás características morfológicas e histoquímicas diferir de promielocítica. En los niños, la leucemia es muy raro, En los adultos - 3,8 % casos.
El cuadro clínico de la leucemia promielocítica aguda
Cuadro clínico de la leucemia promielocítica aguda es expresar síndrome hemorrágico, que a menudo es el primer signo de la enfermedad.
Las hemorragias se producen en el sitio de la lesión; un número de pacientes en el fondo de un moderado (superior 20 Estaño 1 l), y en algunos casos, trombocitopenia grave (superior 100 Estaño 1 l) uterina marcada, hemorragias nasales, moretones.
Imagen de la sangre en la leucemia promielocítica aguda
El cuadro sanguíneo se caracteriza por unas pronunciadas explosiones polimorfismo.
Muchas células tienen excrecencias citoplasmáticos, pseudópodos parecido. El citoplasma es de color en diferentes tonos de azul (por Mayu-Grunwald Giemsa o Romanovsky-). Por lo general, está densamente llena bastante grande grano marrón-violeta polimórfica, y núcleos grandes en la superficie. En algunas células hay dos tipos de gránulos: mayor - color púrpura oscuro y más pequeño - púrpura y rosa.
En el citoplasma de las células leucémicas a menudo se detectan ternero Auer. Además las células de Auer en esta forma de leucemia son dos tipos de granuloma eosinofílico: redonda, homogénea y con un mielonovymi pocas figuras.
Dependiendo de las características morfológicas de las células leucémicas aislados Dos variantes de la leucemia promielocítica aguda:
- típico - makrogranulyarny;
- mikrogranulyarny, que ocurre en alrededor 20 % de todos los casos de esta forma de leucemia.
En un típico, makrohranulyarnom, formar la mayor parte de las células de la leucemia de los elementos constitutivos, que tiene un tamaño de grano grande, napominaющuю en magnitud zernistostь granulocitos bazofilьnыh y basófilos tkanevыh, y sólo un pequeño porcentaje - elementos con multa, A veces, el polvo granulado azurophilic.
En mykrohranulyarnom forma de realización de los segundos células de tipo predominan, de grano fino. Difieren, Además, talla pequeña, contornos irregulares, núcleos fealdad, Segunda parte- o mnogodolchatyh. Cuando variante mikrogranulyarnom menudo, que cuando makrogranulyarnom, leucocitosis observada y fuera de las células leucémicas en la sangre.
Citoquímico caracterización de las células de leucemia promielocítica aguda
Makrogranulyarnyh caracterización citoquímico y células mikrogranulyarnyh de partidos, la leucemia promielocítica aguda: reacción fuertemente positiva a la peroxidasa, lípidos, Actividad alta hloratsetatesterazy, bajo, y no suprimen la reacción de fluoruro de sodio a α-naftilesterazu. Las células individuales con granulación azurophilic bien en una forma típica de la leucemia promielocítica aguda dan la reacción más vívida de glicosaminoglicanos sulfatados ácidos (mukopolisaxaridы).
Mikrogranulyarny variante de la leucemia promielocítica aguda debe diferenciarse de una leucemia myelomonoblastic, caracterizado por la morfología celular similar y la misma, como la leucemia promielocítica, síndrome de coagulación intravascular diseminada. Rasgos diagnósticos diferenciales son características citoquímicas de células: reacción fuertemente positiva a α-naftilesterazu, fluoruro de sodio suprimido, positiva en las células mielomonocíticas a diferencia de promielocítica.
Una característica distintiva de las células anormales en la leucemia promielocítica aguda es un polimorfismo nuclear. Al mismo tiempo hay redondeada, en forma de frijol, bi-lobulada (pasado rara vez se ve en otras formas de leucemia) núcleos con diferentes estructuras - desde la explosión de malla suave para una relativamente densa (casi como un linfocito). Nucleolos menudo identificados (de 1 a 3 en diversas células). El tamaño de los núcleos con relación a las células enteras son muy variadas en diferentes células del paciente.
El diagnóstico de la leucemia promielocítica aguda ya disponible sobre la base del análisis habitual de la morfología de las células leucémicas. Así, células granulares contienen mucopolisacáridos sulfatados ácidos anormales. Esta prueba es específica para la leucemia promielocítica aguda. Sin embargo, los mucopolisacáridos ácidos sulfatados no son nuevos sustrato, sólo las células leucémicas peculiares, en pequeñas cantidades definidas en mieloblastos y promielocitos médula ósea normal. Citogenética celda específica.
El inicio de la enfermedad se caracteriza a menudo por normales o ligeramente reducidos parámetros rojas de la sangre. El contenido de las plaquetas en la inmensa mayoría de significativamente reducida. El número de leucocitos, normalmente, también reduce significativamente (Menos 1 T en 1l).
Papel importante en el desarrollo y hemorragias, y toxicosis pertenece células de leucemia, y que comprende en la superficie, y en gránulos citoplasmáticos exceso de tromboplastina. El colapso de estas células, tromboplastina y la salida de las proteasas lisosomales provocar coagulación intravascular diseminada. Sobre el papel de las células de leucemia, dice un fuerte cambio en el patrón de la enfermedad después del inicio del tratamiento citostático efectiva: a veces en el segundo día reducido la temperatura del cuerpo y detiene el sangrado, aunque no recuperación hematopoyética todavía, y realizado único efecto citostático.
