Las leucemias agudas

Principios generales para el diagnóstico de leucemia aguda

La experiencia muestra, en las primeras etapas de manifestaciones clínicas de leucemia están ausentes: los pacientes se sienten perfectamente sanos hasta ubicua las células tumorales del sistema hematopoyético, para el desarrollo de la disfunción de órganos debido a crecimientos tumorales.

El diagnóstico de leucemia aguda Sólo se puede configurar para detectar células cancerosas blásticas seguramente morfologicheski- en la sangre y la médula ósea. Cualquier signo externos específicos, inherente en el período inicial de la leucemia aguda, no puede ser identificado.

Foto Hematológicas de la leucemia aguda puede ser doble. Cuando la salida de células blásticas en la sangre leucograma determinado patrón característico de leucemia aguda: la presencia tanto de los jóvenes - explosión - células y granulocitos maduros, monotsitov, linfocitos. Si el frotis de sangre, e incluso encontró promielocitos y mielocitos, su porcentaje en la leucemia aguda es baja y la imagen de fracaso en leucograma entre las células jóvenes y maduras conserva. Si las explosiones aún no han adquirido la capacidad de recuperarse de la médula ósea a la sangre, pero ya ha dado lugar a algunas perturbaciones en el cuerpo, así, su contenido en la médula ósea bastante alto. En la leucopenia sangre, anemia, plaqueta- o pancitopenia.

En todos los casos, re-detectable citopenia incomprensible sea estudio obligatorio de la médula ósea. En la leucemia aguda casi siempre en la presencia de sangre en la citopenia de la médula ósea contiene decenas de células blásticas ciento. La excepción a esta regla puede haber casos raros de aparición prolongada de la leucemia aguda, cuando blastocitos tienen un efecto pronunciado tsitopenichesky, pero aún no habían ofrecer crecimientos significativos; sólo la apariencia desde el comienzo de la citopenia autoinmune leucemia aguda (condiciones autoinmunes citolíticos pueden complicar el curso de cualquier leucemia) el porcentaje de células blásticas en la médula ósea puede ser pequeña.

Ciertas dificultades en el diagnóstico de leucemia aguda es la llamada Maloprotsentnыy La leucemia aguda, caracterizado por un bajo contenido de blastos en la sangre (menos de 10-20 %) y, a veces - incluso más pequeño blastosis médula ósea. El diagnóstico de leucemia aguda es relativamente rara, ocurre principalmente en las personas mayores, no tan complicado, ya que bajo no se cumple ninguna condición de chorro de blastos en sangre periférica en una cantidad de varios puntos porcentuales.

Una característica típica de diagnóstico de leucemia aguda es la estructura clásica del núcleo de células blásticas - cromatina pálido, tonkosetchataya, con un color uniforme y tamaño de los hilos de la cromatina.

Sin embargo, los blastos leucémicos son muy diversas, incluso en el mismo paciente en el mismo frotis.

Describir una forma típica de explosiones ocurren con relativa poca frecuencia, la mayor parte de las células tumorales comprenden elementos con cualquier estructura de la cromatina aceitado, pero con el citoplasma, explosiones similares típicos de esta preparación, o gravemente, red de cromatina irregular, pero con nucleolos etc.. P. Todas estas células contando mielograma o hemograma se pueden clasificar explosiones única, cuando estas explosiones son decenas de por ciento. En todos los demás casos, explosiones atípicos Estos incluyen lo imposible - deben describir en detalle, sin darles nombres.

De particular importancia es correcta evaluación de la naturaleza de las células en el diagnóstico de la remisión de la leucemia aguda, que se caracteriza 5 % explosiones o menos. Es muy importante centrarse en el contenido de un frotis myelokaryocytes: con una pequeña cantidad de células (por ejemplo,, cuando agranulocitosis) pueden dominar a las células linfoides jóvenes con citoplasma estrecha, a veces con nucleolos (- Especialmente en los niños), pero con una estructura homogénea de la cromatina. Esto - progenitores. Deben figurar como una categoría de las células linfoides. Glybchataya estructura de linfocitos normales no es típico para ellos. La detección de la médula ósea 20-30 % células krugloyadernyh, recordando explosiones, generalmente considerado como el surgimiento de atípica, requiriendo descripción morfológica precisa de los elementos celulares.

El uso de fármacos citotóxicos y prednisolona antes de que el diagnóstico es inaceptable, ya que puede conducir a un diagnóstico erróneo de leucemia aguda en los casos de mononucleosis infecciosa o transferido crisis hemolítica inmune.

A Veces Myeloblastnыy La leucemia aguda Se comienza a aumentar los niveles en sangre de todas las células jóvenes: y la onda expansiva, y promielocítica, y mielocitos, y metamielocitos y t. d.

Diferencial diagnóstico de la crisis blástica de la leucemia mieloide crónica y leucemia mieloide aguda No tiene mucha importancia práctica, terapia ya que en ambos casos es el mismo.

Significativo las dificultades para el diagnóstico pueden ser hemólisis inmune aguda, que está acompañada por un fuerte aumento en el contenido en las células reticulares de la médula ósea (10-20 %). Estas células son a veces confundido con explosiones, a pesar de que siempre tienen estructura de la cromatina en bruto, grandes nucleolos azul; Además, reveló un fuerte aumento en el número de erythrokaryocytes de médula ósea, y en la sangre - alta reticulocitosis.

Posible y esta situación, cuando junto con el porcentaje nevyskim de blastos en la médula ósea punteada ha roto una serie de mielocitos nivel de maduración de granulocitos o de promielocitos, más común en neutropenia inmune o agranulocitosis. La dificultad en el diagnóstico es particularmente alta en el caso, Si no hay análisis de sangre explosiones, No trombocitopenia, y células blásticas en la médula ósea puntiforme no atipia diferente, y la relación de núcleo y el citoplasma, falta de granularidad en el citoplasma se asemejan a las células normales progenitoras para formar Blasta. En tales casos dudosos los shows de biopsia, para la detección de la leucemia aguda blastocitos proliferativa.

Dada la dificultad para establecer el diagnóstico de leucemia aguda son relativamente raros y no debe dar lugar a la punción de la médula ósea ilimitada, por ejemplo,, en pacientes con leucopenia transitoria después de la gripe, leucopenia estable en el contexto de hipertiroidismo o cirrosis, etc.. P.

Puede haber situaciones, cuando falla en relación con el diagnóstico citopenia, Aunque la leucemia aguda y se sospecha. En estos casos, hay que repetir todos los estudios en unas semanas, meses. Algunos de los diagnósticos tardíos deben clasificarse mediante la reducción de los análisis de sangre, cuando con anemia de carácter desconocido no se cuenta el número de plaquetas y reticulocitos.

En la leucemia aguda temprana puede haber una anemia normocrómica o ligeramente hyperchromic - un índice de color alcanza 1/2 a 1/3. Especialmente pronunciada tendencia a hipercromia en erythromyelosis aguda. Entre las células rojas de la sangre al mismo tiempo un número significativo de macrocitos. Los recuentos de plaquetas en la mayoría de los casos, ya sea reducen, Cualquiera de lo normal. En muy raras ocasiones se dan casos de leucemia aguda (aparentemente, nelimfoblastnyh) con hyperthrombocytosis, alcanza varios millones 1 l. Al mismo tiempo encontrado una forma y plaquetas inusual, gran citoplasma azul.

Sobre el tema de las manifestaciones iniciales de la leucemia aguda, debe enfatizarse, En todos los casos observados, siempre que sea posible detectar clon aneuploides, o clonar con algún defecto en el cariotipo, a través de un periodo de tiempo particular, es siempre el clon se convierte en la base leucemia blástica.

Tras la detección de clon de células anormales en pacientes con citopenia debe diagnosticar manifestaciones tempranas de la leucemia aguda. En el caso de un cariotipo normal puesto diagnóstico syndromological:

• Síndrome aplásica (La anemia aplásica es una hiperplasia focal en los elementos diferenciados de la médula ósea);
• síndrome trombótico;
• granulozitopenia de origen desconocido, etc.. d.

Un indicio de que el futuro puede ser la leucemia aguda monocitosis desmotivado, que, a diferencia de la leucemia monocítica crónica no se acompaña de células polimorfonucleares pronunciado hiperplasia de células en la médula ósea trepanate. La naturaleza de la monocitosis, suele aparecer varios años antes de que el desarrollo de la leucemia, no es claro. Dado que en estos casos la monocitosis prolongada luego desarrolla mieloide myelomonoblastic o leucemia aguda, o eritroleucemia aguda en la neutropenia fondo anterior, Usted puede pensar en, Los monocitos en estos casos no son leucémica, y levántate de violaciónes de reglamentación monocytopoiesis porque neytrofilopoeza supresión leucémica (monocitosis similar reactiva se desarrolla en neutropenia hereditaria).

El número de leucocitos en el inicio del proceso a menudo se reduce, pero al mismo tiempo, hay casos, cuando en las primeras manifestaciones clínicas de las notas y de alta leucocitosis con predominio de blastos en hemograma.

A Menudo en la leucemia aguda en la sangre se encuentran aisladas erythrokaryocytes, que tienen un valor diagnóstico diferencial significativa: están ausentes en los estados reactivos (excluyendo hemólisis, leucemoide respuesta al cáncer), mononucleosis infecciosa.

En algunos, casos muy raros, hay policitemia (en un 5T 1 l), que precede a la imagen desarrollada de leucemia aguda. Si los erythrokaryocytes de salida, así como la aparición de mielocitos y promielocitos en sangre, Se puede relacionar con la interrupción de la estructura de la médula ósea, el crecimiento de los blastos (Un panorama similar es la sangre y cáncer metástasis en la médula ósea), la macrocitosis, eritrocitos hipercromia, así como el fenómeno observado a menudo megaloblastoidnosti erythrokaryocytes, probablemente, asociada con la deficiencia del número de células progenitoras rojo, que ya están siendo la leucemia, mantener cierta capacidad de diferenciarse.

ESR en la leucemia aguda se puede aumentar un poco, a veces aumentado significativamente o normal.

Esta imagen de la sangre está relacionada con el proceso primario, causado por la leucemia, y alterado significativamente por la terapia citostática; Además, que varía en las diferentes formas de leucemia aguda.

Etapas de la leucemia aguda

Clasificación de las etapas de la leucemia aguda persigue fines puramente prácticos: determinar tácticas terapéuticas y evaluación pronóstico.

En la actualidad, debido al éxito de la terapia citostática de leucemia límites claros definen todas las etapas del proceso de la política de tratamiento. En algunos casos estamos hablando de la utilización de potentes sistemas de citostáticos, para erradicar la leucemia, en el otro - en la prevención de la recaída utilizando larga, pero una débil efectos citostáticos, tercero, sobre la eliminación de la recidiva local. Pero muy a menudo la lucha por la erradicación de crecimiento del tumor se hace imposible, y el médico tiene que limitarse a mantener la respuesta parcial logrado.

Estas diferencias fundamentales en las estrategias de tratamiento fueron la base Clasificación de las etapas de la leucemia aguda, que puede representarse como sigue:: estado inicial, el primer ataque, o etapas avanzadas de la enfermedad, remisión completa, recuperación, remisión parcial, recaída, indicando su número y ubicación, etapa final.

La etapa inicial de la leucemia aguda

Acumulada hasta la fecha información sobre la fase inicial de la leucemia aguda es tan escasa, que dan una definición específica de la que aún no es posible. Muy a menudo se trata de una evaluación retrospectiva, dónde, por ejemplo,, hinchazón limitada de las células blásticas (en uzle limfatičeskom, piel, meninges y t. P.) bajo parte normal de la médula ósea da aún más la colonización de su prepotente y fuera de sus células en la sangre. Sin embargo, en el caso de los tumores aislados naturaleza linfoblásticas de los ganglios linfáticos en los niños parece que el tratamiento más adecuado para ellos en la forma habitual para la leucemia linfoblástica.

Las etapas avanzadas de la leucemia aguda

Etapas avanzadas de la enfermedad se caracteriza por una inhibición pronunciada de la hematopoyesis normal, alta blastosis médula ósea (excepto la leucemia maloprotsentnogo). Esta terapéutica escenario y punto de vista pronóstico no es uniforme:

• el primer ataque contra fundamentalmente diferente recurrencia de leucemia, desarrollar en el fondo de la terapia citostática;
• cada una recaída posterior pronóstico más peligroso, que los anteriores, y generalmente requiere una nueva combinación de citostáticos (aunque puede ser devuelto a la sensibilidad de las células de leucemia citostáticos utilizado anteriormente);
• Sucesivamente, la remisión puede ser total o parcial.

La remisión completa en la leucemia aguda

Incluye un estado de remisión completa, En donde la médula ósea no reveló más 5 % blastos, y el número total de células y blástica linfoide no exceda 40%, en el que en las células blásticas de sangre periférica que carece, la sangre cerca de lo normal, signos clínicos de la proliferación de células leucémicas en el hígado, bazo y se observaron otros órganos (para la remisión leucemia aguda linfoblástica criterio obligatorio de la exhaustividad es la composición normal del líquido cefalorraquídeo).

Recuperación en la leucemia aguda

La recuperación de la leucemia aguda Se considera que es un estado de remisión completa durante cinco años o más.

La remisión parcial en la leucemia aguda

La remisión parcial Es un grupo bastante diverso de estados, que se caracterizan por clara mejora en hematológica (reducción significativa en el porcentaje de células blásticas en la médula ósea mediante el aumento de la proporción de células normales, combinado con la mejora de la sangre), o desaparición de blastos de la sangre, manteniendo blastosis médula ósea, o disminuyendo el número de células blásticas en el líquido cefalorraquídeo con la eliminación de los síntomas clínicos neuroleukemia, o alguna supresión de la proliferación de focos leucémica otra es la médula ósea y T. P.

La recurrencia de la leucemia aguda

La recurrencia de la leucemia aguda puede ser la médula ósea (la aparición de más 5 % células blásticas en un puntiforme) o local - Vnekostnomozgovym con cualquier localización infiltración leucémica.

Fase leucémica y aleukemic de la leucemia aguda

Desde una posición puramente hematológica debe asignar leucémica (explosiones de rendimiento en la sangre) y aleukemic (sin su aparición en la sangre) fase de la leucemia aguda.

Independientemente de la causa, causado la aparición de remisión, hematología y cuadro clínico de la enfermedad se caracteriza por la dinámica de legítimo. En presencia de fase leucémica del paciente de la enfermedad, en el caso de una terapia eficaz de células blásticas de sangre a menudo pierden su característica de la cromatina nuclear estructural y convertirse en limfotsitopodobnye. A veces, esta transformación tiene 1-2 días, a menudo - varios días.

Si la leucemia se acompaña de intoxicación, síndrome hemorrágico, después, a pesar de la ausencia de crecimiento más maduro de células sanguíneas normales, ser paciente con la remisión por delitos se mejora y el sangrado se reduce.

En el futuro, el número de células blancas de la sangre se reduce (debido a la desaparición de células anormales prioritarios), en las escalinatas de grado variable o leucopenia, y luego marcado aumento en el número de células maduras normales. Cuando la fase leucémica de la etapa de la enfermedad de pancitopenia antes de restaurar la creación refugio es prácticamente obligatoria.

La verdadera plenitud de la remisión no puede estimar. Las biopsias de órganos internos, los resultados de los estudios patológicos (cuando la muerte por complicaciones infecciosas), realizado a través de una esplenectomía, o por otras razones, espectáculo, blastocitos indiferenciadas que proliferativos en el bazo, riñón, ganglios linfáticos se conservan en pacientes en remisión. El análisis cromosómico de la médula ósea también sugiere la posibilidad de conservación a largo plazo (2 año) remisión 0,5-1 % células aneuploides (mismo, que eran y la remisión), aunque sigue siendo firmemente mielograma normales. Puntiforme Microscopía permite en algunos casos para identificar entre explosiones individuales, células anormales duda, que es menos de 1 % y no interfieren para evaluar la situación como una remisión completa.

A veces se utiliza el término "la remisión clínica", que se caracteriza por la mejora de la condición general del paciente, la desaparición de complicaciones sépticas, hemorragias cuando no hay cambios significativos en la hematología imagen cal de la enfermedad. En estos casos, para hablar de mejoría clínica sin remisión.

Leucemia exacerban Terminal a menudo precedida por una remisión parcial. Dónde, Cuando las células anormales se vuelven menos sensibles a todos los citostáticos aplicables, que las células progenitoras de médula ósea normales, t. es. cuando bajo la influencia de citostáticos granulocitopenia o trombocitopenia aumenta más rápido, que el contenido disminuye explosiones, el médico tiene que dejar de tratar de obtener una remisión completa e ir a los tratamientos, destinada a lograr un efecto positivo parcial.

Etapa Terminal leucemia aguda

Etapa Terminal leucemia aguda a primera vista no tiene ciertas características, Sin embargo, el seguimiento de los pacientes espectáculos, que el desarrollo de la leucemia, inevitablemente, llega un punto, cuando todos los citostáticos no sólo es ineficaz, pero su proceso en segundo plano progresa: granulocitos crecimiento- y trombocitopenia, aparecer focos de necrosis en las membranas mucosas, hemorragia espontánea.

Por las manifestaciones de la etapa final se refiere a la aparición de focos de crecimiento en la piel sarcomatoso, miokarde, riñón.

Pero papel decisivo en el desarrollo de la fase terminal pertenece principalmente la inhibición completa de gérmenes normales hematopoyesis, en lugar de afectación de órganos internos, que puede tener lugar antes y no siempre significa el fracaso del tratamiento (por ejemplo,, infiltración de leucemia linfoblástica aguda específica de las meninges, o los testículos están generalmente eliminado en el nombramiento de los citostáticos, -terapia o gamma, Aunque conserva, pero durante mucho tiempo no da lugar a la generalización del proceso y la muerte del paciente).

El concepto de la fase terminal está condicionado, sólo refleja el nivel actual de oportunidades terapéuticas y etapa incurable de la progresión tumoral de la leucemia.

Así, el diagnóstico de leucemia aguda que indica enfermedad avanzada formula como sigue: mielógena aguda (linfoblástica, promielocítica etc.. d.) leucemia (remisión completa; primera recaída - o la médula ósea de infiltración con huevos locales; remisión parcial - neuroleukemia la normalización de la médula ósea; etapa final), fase aleykemicheskaya.

Cualquiera de las formas de leucemia aguda puede producirse con profunda citopenia primaria. Aislamiento de la citopenia primaria en una etapa separada incorrectamente, ya que en todos los casos estamos hablando sobre el proceso desarrollado, pero de proceder con una inhibición pronunciada de la hematopoyesis normal. Sin embargo, los productos terapéuticos, este fenómeno merece atención, ya que en algunos casos la citopenia primaria se expresa como, terapia citostática que parece contraindicados todos los criterios formales, Aunque sólo uno y puede dar lugar a la remisión.