Erythromyelosis aguda – Enfermedad de Di Guglielmo

Leucemia fue descrita por primera vez en 1917 g.

Se produce en los adultos alrededor 5 % nelimfoblastnyh casos de todas las formas de leucemia aguda, tener hijos - 0,6 % casos. En la historia de los pacientes con aguda erythromyelosis raro datos recibido radiación o quimioterapia: Esta leucemia aguda es más frecuentemente inducida, en lugar de espontánea, se produce en personas, lechivshihsya de limfogranulematoza, mieloma múltiple, eritremii.

El cuadro clínico de mielosis eritrémica aguda

En la mayoría de los casos, la aparición de síndrome anémico aguda se caracteriza myelosis eritrémica, lo que aumenta lentamente y se acompaña de ikterichnost leve. La anemia suele ser moderadamente carácter hipercrómica, Erythrokaryocytes sangre encontrado, de reticulocitos por lo general no supera 1-3 %.

Foto Sangre de mielosis eritrémica aguda

Foto La sangre puede ser aleukemic, pero a medida que la enfermedad se presenta leucemización: ir a la sangre o erythrokaryocytes, o explosiones, o ambas células simultáneamente. Leucopenia, trombocitopenia se observa a menudo desde el principio, A veces aparecen más tarde. La bilirrubina es generalmente aumentó ligeramente debido a la fracción indirecta.

Caracterización citoquímico de células en erythromyelosis aguda

A diferencia de otras formas de leucemia aguda, en los que el diagnóstico se basa en la detección de blastos de la médula ósea en este lugar y atípica, Consecuentemente, No es difícil, en erythromyelosis aguda los cambios característicos en la enfermedad no se detecta puntiforme.

Esta enfermedad se caracteriza por un fuerte aumento en el número de glóbulos rojos en la médula ósea. Este patrón se produce en hemolítica, EN₁₂-anemiyah deficiencia y eritropoyesis ineficaz cualquier naturaleza (erythrokaryocytes hemólisis).

A diferencia de otras formas de diferenciación leucemia aguda de células tumorales en número rojo aguda erythromyelosis sucede a menudo para los erythrokaryocytes etapa y oxífilas policromática o a las células rojas de la sangre.

Pero junto con el número de glóbulos rojos, a veces diferentes atipia, de núcleos, médula ósea, y más tarde en la sangre aparecen artículos hornos, y que permiten un diagnóstico.

Morfología celular explosiva eritroleucemia divide en dos variantes:

• realidad erythromyelosis, en el que el sustrato está representado por las explosiones tumorales y no diferenciables erythrokaryocytes;
• eritroleucemia, en el que junto con erythrokaryocytes hay muchos mieloblastos.

En la dinámica de la primera versión marcado la transición gradual hacia el predominio de explosiones indiferenciadas, el segundo - a mieloblastosis. Diferencias clínicas entre estas opciones indistintos.

Dónde, Si hay una inhibición pronunciada de gérmenes normales hematopoyesis (leiko-, trombocitopenia, anemia, alto contenido de reticulocitos - no más de 2 3%), y en la médula ósea - la abundancia de erythrokaryocytes feas y muchas explosiones indiferenciadas atípicos o mieloblastos, diagnóstico de myelosis eritrémica aguda se hace evidente. Si el número de glóbulos rojos son morfológicamente diferente de lo normal, número de pequeñas células indiferenciadas hornos (a 10%), y en la sangre periférica es sin signos distintos de la depresión de los gérmenes normales hematopoyesis, diagnóstico de mielosis eritrémica aguda definitivamente no puede entregar. En este caso, el descubrimiento en trepanate células indiferenciadas proliferativas favorece la leucemia aguda.

En erythromyelosis aguda (así como cualquier otra leucemia aguda) debe aumentar el porcentaje de células blásticas en la médula ósea en la dinámica.

Antes de que el establecimiento de un diagnóstico preciso de cualquier tratamiento citostático, incluyendo prednisolona, no se puede llevar; sin embargo, la terapia sintomática (transfusión de sangre en anemia severa y así sucesivamente.) no complicar aún más el diagnóstico.

Un estudio del aparato de cromosomas de células de médula ósea podría proporcionar asistencia sustancial en el diagnóstico mielosis eritrémica: se encuentra en el número de glóbulos rojos diagnóstico clon aneuploides puede considerarse probada.

Aneuploidija (a menudo conjuntos hipodiploides de cromosomas) en esta enfermedad ocurre en aproximadamente 40 % casos. La presencia de una desordenada germen rojo (sin la formación de clones) aneuploidía no es un signo de crecimiento tumoral, ya que este fenómeno se produce en la anemia hemolítica, anemia perniciosa. En erythromyelosis aguda a menudo, que con otras formas de leucemia, hay una variedad de cambios estructurales en los cromosomas (anillo cromosoma dicéntrico).

Característica myelosis eritrémica citoquímico es la presencia de sustancia PAS-positivo en el citoplasma de nucleado número de glóbulos rojos, en particular, los eritrocitos, Aunque esta característica no es específico para el proceso leucémico. En erythrokaryocytes se puede detectar y α-naftilesteraza, común a las células de la serie monocítica.

La morfología de los eritrocitos en erythromyelosis Puede ser diferente. Generalmente, Como con otras formas de leucemia aguda, a pesar de la anemia, sin anisocitosis y poiquilocitosis. En presencia de anisocitosis que alcanza un grado de afilado tal, En tanto en₁₂-La anemia por deficiencia, No se marca como sus granulocitos neutrófilos polisegmentatsii característica, pero gigantismo y feos elementos de la serie granulocítica pueden tener lugar. A menudo hay una hipercromia justo eritrocitos con el aumento de índice de color de 1.2 a 1.3.

Cuando una complicación de mielosis eritrémica aguda aumentó hemólisis establecer exactamente esta forma de leucemia aguda es posible sólo si el número de células rojas clon aneuploides (o clones). En ausencia de este rasgo es difícil diagnóstico de mielosis eritrémica aguda.

La ocurrencia de mielosis eritrémica aguda

No se observa una patología característica de los órganos internos en la eritroleucemia aguda. Los ganglios linfáticos por lo general no están agrandados, hígado y el bazo, Como con otras formas de leucemia aguda, puede aumentar, pero la mayoría permanecen en la normalidad.

Dinámica de los índices hematológicos pueden tener dos direcciones:

• en un caso aumenta el número de células blásticas en la médula ósea, y sangre periférica, hasta que el desplazamiento casi total de patológica brote rojo,
• en los demás - en la médula ósea hasta el final retenido un alto contenido de los elementos de la serie roja con una moderados células ciento hornos de acumulación de.

Sin embargo, en este y en otro caso, naturalmente creciente granulozitopenia, trombocitopenia y anemia. Como con otras formas de leucemia aguda, causa de la muerte de los pacientes es el fracaso de la hematopoyesis.

Remisión en erythromyelosis aguda

A pesar de la relativa rareza de remisión completa, Agudo erythromyelosis sin progresión rápida diferente. La esperanza de vida de la mayoría de los pacientes es de aproximadamente 6 meses, a 20 % pacientes viven sobre 18 meses. Llegar a retardar la progresión del proceso de, conseguir una clara mejora en la sangre en el fondo de la terapia citostática y transfusiones de glóbulos rojos por lo general no son posibles.