Gistiocitozы

Para este grupo de enfermedades caracterizadas por la presencia en los tejidos de histiocitos proliferativas.

Enfermedad-Henda Shyullera-cristiana

Enfermedad-Henda Shyullera-cristiana difiere de otra histiocitosis principalmente química la composición de los depósitos en las células del sistema fagocítico mononuclear. Como resultado de la violación de metabolismo de los lípidos en la sangre colesterol circulante, ésteres de colesterol, grasas neutras, fosfátidos y. Ellos se depositan en las células del sistema fagocítico mononuclear, que en esta enfermedad dramáticamente hiperplásico.

Con retikuloksantomatoze generalizada aparecerá células ksantomatoznye, células idénticas de Niemann-Pick. Algunos de ellos son enormes y multinúcleo. En todo el grupo de células se desarrolla tejido granulomatoso ksantomatoznyh con focos de fibrosis. Así que la forma específica de esta enfermedad granulomas, que puede ser completamente absorbido, y luego restaura la estructura de los tejidos.

La enfermedad es muy rara. Su forma se caracteriza por la médula ósea hepatoesplenomegalia, diabetes insípida, exoftalmos progresistas y destrucción focal de los huesos planos. Hay otras variantes clínicas y morfológicas de la enfermedad-Henda Shyullera-cristiana.

Nervioso Letterer-Gray

El mecanismo de la enfermedad son la proliferación de células de los fagocitos mononucleares en la piel, hígado, bazo, ganglios linfáticos, médula ósea, ligero, huesos y otros órganos. Este atípicos histiocitos con una ronda de tamaño mediano o núcleo oval, menudo contiene nucléolo basófilo.

El citoplasma de la célula está pintado en colores brillantes, bazofnlnaya, Homogéneo. Hay también muchos histiocitos nucleares, así como grupos de células ksantomnyh, que contiene depósitos citoplasmáticos de colesterol y grasas neutras, células plasmáticas y eosinófilos. La enfermedad comienza con lesiones agudas de la piel, inicio de la fiebre. Entonces aumento del bazo, hígado y ganglios linfáticos, que a menudo formar conglomerados. Hay inflamación de las membranas mucosas (estomatitis, vulvovaginitis et al.), no responden a la terapia con antibióticos. A menudo hay una pérdida de huesos planos (Cráneo, y otras cuchillas.).

Cambios específicos especiales en la sangre no se observa. Puede incluir la velocidad de sedimentación globular elevada, neutrocytosis, eozinofilija, monocítica, plaquetas en casos graves pueden desarrollar pancitopenia.

El diagnóstico de la enfermedad Se coloca en el estudio de la punción y biopsia de los sitios anteriores proliferación celular.

Granuloma eosinófilo

Granuloma eosinófilo proliferación intraósea caracterizado de histiocitos y granulocitos eosinófilos.