Υπερελαστικό δέρμα, Σύνδρομο Ehlers-Danlos: Τι είναι, αίτια, συμπτώματα, Διάγνωση, θεραπεία, πρόληψη

Υπερελαστικό δέρμα; Ινδικό δέρμα από καουτσούκ

Το υπερελαστικό δέρμα είναι ασθένεια, χαρακτηρίζεται από υπερβολική ελαστικότητα και εκτατικότητα του δέρματος. Το δέρμα είναι συνήθως πολύ απαλό και βελούδινο στην αφή., μπορεί να τεντωθεί πολύ εύκολα, χωρίς να σπάσει.

Εμφανίζεται υπερελαστικότητα, όταν υπάρχει πρόβλημα με αυτό, Πώς παράγει το σώμα ίνες κολλαγόνου ή ελαστίνης;. Αυτοί είναι οι τύποι πρωτεϊνών, που αποτελούν τους περισσότερους ιστούς του σώματος.

Το υπερελαστικό δέρμα είναι επίσης γνωστό ως σύνδρομο Ehlers-Danlos. (SED), μια σπάνια γενετική διαταραχή, που επηρεάζει τους συνδετικούς ιστούς του σώματος, συμπεριλαμβανομένου του δέρματος, αρθρώσεις και αιμοφόρα αγγεία.

Αιτίες υπερελαστικότητας του δέρματος

Το EDS είναι μια γενετική ασθένεια, προκαλείται από μια μετάλλαξη σε ένα από τα γονίδια, υπεύθυνο για την παραγωγή κολλαγόνου, σκίουρος, παρέχοντας δύναμη και δομή στο δέρμα, αρθρώσεις και άλλους συνδετικούς ιστούς. Υπάρχουν διάφοροι τύποι SED, καθένα από τα οποία προκαλείται από μια συγκεκριμένη γενετική μετάλλαξη.

Άλλοι όροι, που μπορεί να προκαλέσει ελαφρά τέντωμα του δέρματος, περιλαμβάνουν:

• Σύνδρομο Marfan (γενετική διαταραχή του ανθρώπινου συνδετικού ιστού)
• Εύθραυστα οστά (συγγενής νόσος των οστών, εύθραυστα οστά)
• Ελαστικό ψευδοξάνθωμα (μια σπάνια γενετική διαταραχή, προκαλώντας κατακερματισμό και ανοργανοποίηση ελαστικών ινών σε ορισμένους ιστούς)
• Υποδόριο λέμφωμα Τ-κυττάρων (τύπος καρκίνου του λεμφικού συστήματος, δερματικός)
• Η γήρανση του δέρματος αλλάζει, συνδέονται με τον ήλιο

Συμπτώματα υπερελαστικού δέρματος

Τα συμπτώματα του υπερελαστικού δέρματος ποικίλλουν ανάλογα με τον τύπο του EDS που έχει ένα άτομο.. Μερικά κοινά συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Πολύ απαλό και βελούδινο δέρμα, που τεντώνεται εύκολα και δεν σκίζεται.
• Υπερκινητικότητα ή αστάθεια των αρθρώσεων.
• Συχνές εξαρθρώσεις των αρθρώσεων
• Χρόνιος πόνος στις αρθρώσεις
• Εύθραυστα αιμοφόρα αγγεία, που σπάνε εύκολα.
• Εύκολη μώλωπες
• Κακή επούλωση των πληγών
• Προβλήματα με το γαστρεντερικό σωλήνα

Πότε να επικοινωνήσετε με έναν επαγγελματία υγείας

Εάν αντιμετωπίζετε συμπτώματα EDS, θα πρέπει να επισκεφτείτε έναν επαγγελματία υγείας για διάγνωση και θεραπεία. Το EDS είναι μια σπάνια ασθένεια, τα οποία μπορεί να είναι εσφαλμένα ή αδιάγνωστα. Εάν έχετε οικογενειακό ιστορικό SED, πρέπει να ενημερώσετε το γιατρό σας, ώστε να μπορέσει να προβεί σε ενδελεχή εξέταση.

Ερωτήσεις, που μπορεί να σας ρωτήσει ο γιατρός σας

Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, ο γιατρός μπορεί να σας κάνει μια σειρά από ερωτήσεις., για να βοηθήσει στη διάγνωση SED, συμπεριλαμβανομένου:

• Πότε παρατηρήσατε για πρώτη φορά τα συμπτώματα?
• Έχετε οικογενειακό ιστορικό SED;?
• Είχατε ποτέ εξαρθρήματα των αρθρώσεων;?
• Έχετε γαστρεντερικά προβλήματα?
• Μελανιάζεις εύκολα?

Διάγνωση υπερελαστικότητας δέρματος

Η διάγνωση του EDS μπορεί να είναι δύσκολη, επειδή τα συμπτώματα μπορεί να είναι παρόμοια με άλλες καταστάσεις. Η διάγνωση βασίζεται συνήθως στη φυσική εξέταση, αξιολογήσεις οικογενειακού ιστορικού και γενετικές εξετάσεις. Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να παραγγείλει απεικονιστικές μελέτες, όπως μαγνητική τομογραφία ή αξονική τομογραφία, για την αξιολόγηση της σταθερότητας της άρθρωσης και τον εντοπισμό τυχόν δομικών ανωμαλιών.

Θεραπεία υπερελαστικού δέρματος

Δεν υπάρχει θεραπεία για το υπερελαστικό δέρμα, και η θεραπεία στοχεύει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και στην πρόληψη των επιπλοκών. Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει:

• Φυσικοθεραπεία για την ενίσχυση των μυών και τη βελτίωση της σταθερότητας των αρθρώσεων.
• Φάρμακα για τον πόνο, όπως τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ)
• Ρούχα συμπίεσης για τη βελτίωση της ροής του αίματος και την πρόληψη της ρήξης των αιμοφόρων αγγείων.
• Χειρουργική επέμβαση για την αποκατάσταση εξαρθρώσεων της άρθρωσης ή άλλων δομικών ανωμαλιών.

Θεραπεία στο σπίτι για υπερελαστική επιδερμίδα

Εκτός από τη φαρμακευτική θεραπεία, υπάρχουν πολλά πράγματα, που μπορείτε να φτιάξετε στο σπίτι, για τη διαχείριση των συμπτωμάτων, συμπεριλαμβανομένου:

• Φορώντας προστατευτικό εξοπλισμό κατά τη διάρκεια της σωματικής δραστηριότητας
• Εκτέλεση ασκήσεων χαμηλής πρόσκρουσης για τη βελτίωση της δύναμης και της ευλυγισίας των αρθρώσεων.
• Τρώτε μια υγιεινή διατροφή για να διατηρήσετε ένα υγιές βάρος

Πρόληψη της υπερελαστικότητας του δέρματος

Δεδομένου ότι η υπερελαστικότητα του δέρματος προκαλείται από γενετικές ασθένειες, δεν υπάρχει τρόπος να το αποτρέψεις. Παρ 'όλα αυτά, Η γενετική συμβουλευτική μπορεί να συνιστάται σε άτομα με οικογενειακό ιστορικό EDS, να βοηθήσουν στην αξιολόγηση του κινδύνου μετάδοσης της διαταραχής στα παιδιά τους.

συμπέρασμα

Υπερελαστικό δέρμα, ή σύνδρομο Ehlers-Danlos, είναι μια σπάνια γενετική διαταραχή, επηρεάζουν τους συνδετικούς ιστούς του σώματος, συμπεριλαμβανομένου του δέρματος, αρθρώσεις και αιμοφόρα αγγεία. Τα συμπτώματα του EDS μπορεί να ποικίλλουν, αλλά συνήθως περιλαμβάνουν υπερελαστικό δέρμα, υπερκινητικότητα ή αστάθεια των αρθρώσεων και εύθραυστα αιμοφόρα αγγεία. Αν και δεν υπάρχει θεραπεία για το SED, Η θεραπεία στοχεύει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και στην πρόληψη των επιπλοκών. Εάν αντιμετωπίζετε συμπτώματα EDS, είναι σημαντικό να δείτε έναν επαγγελματία υγείας για αξιολόγηση και διάγνωση.

Χρησιμοποιημένες πηγές και βιβλιογραφία

Ισλαμικός βουλευτής, Roach EN. Νευροδερματικά σύνδρομα. Σε: Γιάνκοβιτς Τζ, Mazziotta JC, Pomeroy SL, Newman NJ, eds. Bradley and Daroff’s Neurology in Clinical Practice. 8th ed. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2022:σκάσιμο 99.

James WD, Elston DM, Αντιμετωπίστε τον JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Ανωμαλίες του δερματικού ινώδους και ελαστικού ιστού. Σε: James WD, Elston DM, Αντιμετωπίστε τον JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, eds. Andrews’ Diseases of the Skin: Κλινική Δερματολογία. 13th ed. Φιλαδέλφεια, PA: Elsevier; 2020:σκάσιμο 25.