Villa

Aktivmaterial: menschliche Blutgerinnungsfaktor VIII, von Willebrand Faktor
Wenn ATH: B02BD06
CCF: Die Drogen Faktoren (VIII и Виллебранда) Gerinnung
ICD-10-Codes (Zeugnis): D66, D68.0, D68.4
Wenn CSF: 20.01.06
Hersteller: Octapharma Pharmazeutika Produktionsges m.b.H. (Österreich)

Pharmazeutische form, Zusammensetzung und Verpackung

Valium Drogen einer Lösung zur / in als Pulver oder amorphe Masse fast weiß oder hellgelb.

Hilfsstoffe: Glycin, Saccharose, Natriumcitrat, Kochsalz, Calciumchlorid.

Lösungsmittel: 0.1% p-p polysorbata 80 Wasser d / und – 5 ml.

Glasflaschen (1) – packt Pappe; zusammen mit dem Lösungsmittel (fl.) und / in der Einleitung festgelegt (Einmalspritze, Ein zwei Nadel, Nadelfilter, Nadel-butterfly, 2 des. Servietten) in einem separaten Karton.

Valium Drogen einer Lösung zur / in als Pulver oder amorphe Masse fast weiß oder hellgelb.

Hilfsstoffe: Glycin, Saccharose, Natriumcitrat, Kochsalz, Calciumchlorid.

Lösungsmittel: 0.1% p-p polysorbata 80 Wasser d / und – 10 ml.

Glasflaschen (1) – packt Pappe; zusammen mit dem Lösungsmittel (fl.) und / in der Einleitung festgelegt (Einmalspritze, Ein zwei Nadel, Nadelfilter, Nadel-butterfly, 2 des. Servietten) in einem separaten Karton.

Pharmakologische Wirkung

Blutstillende Droge. Der Effizienzfaktor VIII (ФVIII) Es wird bestimmt, basierend auf dem International Standard konzentrieren (ФVIII:C), die Wirksamkeit des von Willebrand-Faktor (FV) auf der Grundlage der Bestimmung der Wirksamkeit eines Cofaktors ristotsetinovogo bestimmt (FV:RK), basierend auf dem internationalen Standard für PV Konzentrat gemäß dem Europäischen Arznei.

Die spezifische Aktivität des Arzneimittels mindestens Vilatesostavlyaet 60 ME ФVIII:C / mg und wenigstens 53 ME ФВ:RK / mg Gesamtprotein.

Willebrand-Krankheit

Die Droge enthält Vilate PV, Das ist ein normaler Bestandteil des menschlichen Plasmas, und die gleiche Wirkung, wie éndogennyj FV.

Die Verwendung von PV korrigiert Verletzungen der Blutstillung bei Patienten mit Mangel an vWF folgt:

- EF stellt Blutplättchen-Adhäsion an das vaskuläre Verletzungsstelle Subendothel Gefäß (indem sie sich an die Gefäß Subendothel sowie Blutplättchenmembran), sicherzustellen, dass die primäre Hämostase, Es zeigte eine Abnahme der Gerinnungszeit. Dieser Effekt ist unmittelbar und hängt weitgehend von der Ebene der Protein Polymerisation.

- PV-Verzögerungskorrektur des assoziierten FVIII-Mangel. Der Ein / bei der Einführung von PV bindet endogenen FVIII (im Patientenplasma enthaltenen) und stabilisiert, Verlangsamung ihrer schnellen Abbau. Hierdurch, die Verwendung von sauberen PV (PV Medikament mit niedrigen FVIII) wieder in den Normal FVIII, als Nebeneffekt. Anwendungs ​​EF, enthält FVIII, sofort wieder FVIII:C до нормального.

Hämophilie A

Der Komplex FVIII / vWF besteht aus zwei Proteinen (FVIII und FV) mit unterschiedlichen physiologischen Funktionen. Bei den Patienten mit Hämophilie verabreicht, FVIII im Blut ist mit EF zugehörigen, Aktiviert FVIII (ФVIIIa) Sie wirkt als Kofaktor für aktivierte FIX (ФIXа), Beschleunigen des Fortschreitens von Gerinnungsfaktor X in die aktive Form (PHA). FHa Übergang aktiviert Prothrombin zu Thrombin. Thrombin, wiederum, Übergang aktiviert Fibrinogen zu Fibrin, mit der anschließenden Bildung eines Thrombus. Hämophilie A, sex-linked, – eine erbliche Erkrankung der Blutgerinnung, aufgrund der reduzierten Niveau von FVIII:FROM, was sich in Form von starken Blutungen in Gelenken, Muskeln oder inneren Organen, als spontane, und als Folge einer Verletzung oder Operation. Ersatztherapie kann das Niveau von FVIII im Plasma zu verbessern, Bereitstellung dieses Zeitkorrekturfaktormangel und zur Verringerung der Neigung zu Blutungen.

Neben der Erhaltung der Rolle des FVIII-Proteins, EF fördert Blutplättchenadhäsion im Bereich der Gefäßverletzung und spielt eine bedeutende Rolle im Prozess der Blutplättchen-Aggregation.

Pharmakokinetik

Willebrand-Krankheit

Die Droge enthält einen menschlichen vWF, Das ist ein normaler Bestandteil des menschlichen Plasmas, und die gleiche Wirkung, wie éndogennyj FV.

Die Werte der durchschnittlichen Wiederherstellungs PV:RK und FV:Hypertonie bei Patienten mit von Willebrand-Krankheit 3 Straddle-Typ 68 und 99% beziehungsweise. Diese Werte entsprechen der durchschnittlichen Erhöhung des Plasmaspiegels 1.5 und 2.1% auf IU substituierte / kg Körpergewicht. Die Halbwertszeit von PV:Kasachstan ist über 17.5 Nein., Abfertigung – 3.9 ml / h / kg.

Hämophilie A

Das Arzneimittel enthält einen menschlichen FVIII, Das ist ein normaler Bestandteil des menschlichen Plasmas, und die gleiche Wirkung, als endogene FVIII. Nach Verabreichung des Arzneimittels Ebene FVIII:Mit Plasma erreicht 80-120% der beabsichtigte. Halbwertszeit von FVIII:C etwa 14.8 Nein, was der biologischen Halbwertszeit. Clearance 2.9 ml / h / kg.

Zeugnis

- Behandlung und Vorbeugung von Blutungen bei von-Willebrand-Krankheit (in quantitativer und / oder qualitativer Mangel an vWF);

- Behandlung und Vorbeugung von Blutungen bei angeborener Hämophilie A;

- Behandlung und Vorbeugung von Blutungen bei Patienten mit erworbenen Mangel an Faktor VIII.

Dosierungsschema

Dosis und Dauer der Behandlung hängt von dem Grad der Mangel an Blutgerinnungsfaktoren, Lokalisation und Schwere der Blutung und dem klinischen Zustand des Patienten. Die Behandlung sollte Ärzten mit Erfahrung in der Behandlung von Patienten mit Störungen des Gerinnungs sein.

Das Medikament wird verabreicht Vilate in /, nach der Auflösung des mitgelieferten Lösungsmittels (0.1% Polysorbat Lösung 80 Wasser für Injektionszwecke), Die resultierende Lösung enthält 90 ME ФVIII и 80 ME ФВ в 1 ml.

Willebrand-Krankheit

Das Verhältnis zwischen FVIII:S und FV:Kasachstan ist über 1:1, Durchschnitt – 1 IU / kg Körpergewicht. ФVIII:S und FV:Kasachstans steigt der Plasmaspiegel von 1.5-2% von der normalen Aktivität des korrespondierenden Protein. In der Regel, um eine angemessene Hämostase erforderliche Dosis von Vilate erreichen 20 bis 50 IU / kg Körpergewicht, Dies erhöht den Grad der FVIII:S und FV:Kasachstan nach 30-100%.

Die anfängliche Dosis des Arzneimittels erreichen 50-80 IU / kg Körpergewicht, insbesondere bei Patienten mit von Willebrand-Krankheit 3 Art, wobei zur Aufrechterhaltung der gewünschten Plasmaspiegel höhere Dosen, als mit anderen Arten von. Zusätzlich, Patienten mit gastrointestinalen Blutungen höheren Anfangs- und Erhaltungsdosis erforderlich.

Vorbeugung von Blutungen bei Operationen oder schweren Trauma: für die Verhinderung von Blutungen sollte für die Einführung des Medikaments Vilate gestartet werden 30 Minuten vor der Operation. Im Fall der geplanten Operation, müssen Sie zunächst eine Vorbereitung 12-24 H und 1 Stunden vor der Operation, gleichzeitig muß sie durch den Grad der PV empfangen werden:RK≥60 ME / dl (≥60%) und FVIII:S≥50 ME / dl (≥50%).

Die geeignete Dosis verabreicht werden sollte jeden 12-24 Nein. Dosis und Dauer der Substitutionstherapie ist abhängig vom klinischen Zustand des Patienten, Art und Schwere der Blutungs, FVIII-Ebene:S und FV:RK.

Bei der Verwendung von Drogen PV, enthält FVIII, versteht es sich,, Verlängerte Behandlung einen übermäßigen Anstieg der FVIII verursachen:FROM. Nach 24-48 h Behandlung einer übermäßigen Ansammlung FVIII zu vermeiden:Mit der Notwendigkeit, die Dosis zu reduzieren oder erhöhen Sie das Intervall zwischen den Dosen.

Hämophilie A

Die Dosis und Dauer der Behandlung hängt von dem Grad der Mangel an FVIII, Lokalisierung und Dauer der Blutung, klinischen Zustand des Patienten.

Die Anzahl der Einheiten verwendet FVIII wird in Internationalen Einheiten (MICH), relevanten WHO-Standards für Arzneimittel FVIII. FVIII-Aktivität wird als Prozentsatz ausgedrückt, oder (relativ zu einer normalen Gehalt an Faktor im menschlichen Plasma), oder in Internationalen Einheiten (auf dem Internationalen Standard für FVIII im Plasma).

1 Internationale Einheit (MICH) FVIII ist äquivalent zu der Menge an FVIII 1 ml normalem menschlichen Plasma.

Die Berechnung der erforderlichen Dosis von FVIII an den erhaltenen empirischen Ergebnisse basierend, wodurch 1 ME ФVIII:C / kg Körpergewicht erhöht die Faktoren im Plasma 1.5-2% von der normalen Inhalt. Die erforderliche Dosis wird mit der folgenden Formel bestimmt:

Die erforderliche Dosis = Gewicht (kg) × gewünscht den FVIII verstärken (%) × 0.5 IU / kg

Die Anzahl und Häufigkeit der Anwendung von FVIII müssen klinische Effizienz in jedem Einzelfall. Info, dargestellt in Tabelle, einsetzbar für die Auswahl der Dosen während Episoden von Blutungen und chirurgische Interventionen auf der Erwachsene und ältere Kinder 6 Jahre.

In Fällen von Blutungen, Diese Tabelle, der Grad der FVIII-Aktivität:(C) darf nicht unterhalb der Grundlinie im Plasma fallen. (% von der normalen Inhalt) während des relevanten Zeitraums.

Während der Behandlung empfiehlt es sich, den FVIII bestimmen:(C) für die Regulierung und Korrektur der angewandten Dosis und Frequenz der Einführungen. Bei Durchführung einer großen chirurgischen Eingriffen müssen Kontrolle durchgeführten Behandlung basierend auf den Ergebnissen der Gerinnung Diagramm.

Als Reaktion auf die Einführung des Medikaments bei Patienten ist einzigartig, bei einigen Patienten gibt es Unterschiede in der Erhöhung der Faktoren im Plasma und T-Werte_1/2.

Bis Vorbeugung von Blutungen in Hämophilie, schwere verlängert ein Sie müssen eine Dosis eines Medikaments des Vilatev eingeben. 20-40 IE/kg Körpergewicht alle 2-3 Tag. In manchen Fällen, vor allem bei jungen Patienten, Möglicherweise müssen Sie das Intervall zwischen den Wvedeniami oder eine Zunahme der Dosis zu reduzieren.

Allgemeine Geschäftsbedingungen der Herstellung der Lösung

1. Lösungsmittel (0.1 % Polysorbat Lösung 80 Wasser d / und) und Valium in der geschlossenen Flasche auf Raumtemperatur bringen. Wenn ein Lösungsmittel für Erwärmung Wasserbad verwendet wird, Sie sollten eng überwachen, lassen Sie Wasser in Berührung kommen Gummistopfen oder Deckel von Schiffen nicht zu. Die Temperatur des Wasserbades sollte 37 ° c nicht überschreiten..

2. Entfernen Sie Schutzkappen aus Flaschen mit lyophilisiertes Pulver und Lösungsmittel, Gummi stopfen Flaschen ein Desinfektionsmittel wischt desinfizieren.

3. Das kurze Ende der Nadel Dvuhkoncevoj Pressemitteilung vom Kunststoffverpackungen, Ihnen in der Center-Kappe der Flasche wird das Lösungsmittel durchdringen und bis zum Anschlag nach unten drücken. Invertieren der Flasche wird das Lösungsmittel zusammen mit Nadel, Kostenlose lange Ende Dvuhkoncevoj Nadel aus dem Kunststoff-Verpackungen, Durchbohren sie in der Mitte der Kork der Flasche mit Liofilizatom und bis zum Anschlag nach unten drücken. Vakuum-Fläschchen mit Liofilizatom zieht Wasser.

5. Eine leere Flasche des Lösungsmittels getrennt, zusammen mit einer Nadel aus dem Fläschen mit liofilizatom. Das Medikament löst sich schnell, für diese Flasche muss leicht schütteln.

Nur klar oder leicht opaleszierende Lösung verwenden, kein Sediment.

Nutzungs Verwaltung der Lösung

Gekochte Lösung des Medikaments sollten direkt nach Auflösung eingegeben werden. Als Vorbeugung sollten Herzfrequenz vor der Einführung und bei der Einführung überwachen. Bei zunehmenden geäußert sollte Pulsfrequenz auszusetzen die Verhängung oder Einspritzgeschwindigkeit senken.

1. Filter-Nadel durchbohrt den Gummistopfen der Flasche lyophilisiertes Pulver rastvorivšimsâ.

2. Das andere Ende der Nadeln gepaart mit Einweg-Spritze.

3. Schalten Sie die Flasche und erhalten Sie die Lösung in die Spritze.

4. Desinfizieren Sie die Haut an der Injektionsstelle.

5. Lassen Sie Spritze mit der Lösung von der Filter-Nadel und Anfügen der Nadel-Krawatte.

6. Geben Sie eine Lösung in die Vene mit einer Geschwindigkeit 2-3 ml / min.

Jede nicht verwendete Lösung des Medikaments muss gemäß den geltenden Vorschriften entsorgt werden.

Nebeneffekt

Allergische Reaktionen: möglich Urtikaria, Hautausschläge, Überempfindlichkeitsreaktionen, begleitet von einem Rückgang der AD, ein Gefühl von Zusammenziehung der Brust, Kurzatmigkeit, Schüttelfrost; selten – anaphylaktischer Schock.

Von Willebrand Syndrom, insbesondere 3 Art, die Entwicklung von Ingibitoryh Antikörpern gegen FV (begleitet durch unzureichende klinische Reaktion auf die Einführung des Medikaments). Inhibitorische Antikörpern können verursachen Pretipitatia und beitragen zur Entwicklung der anaphylaktische Reaktionen.

Bei Patienten mit Hämophilie und möglicherweise die Entwicklung des Ingibitornyh FVIII Antikörper (begleitet durch unzureichende klinische Reaktion auf die Einführung des Medikaments).

Von Blutgerinnungssystems: Gibt es ein Risiko für thrombotische Komplikationen, vor allem bei Patienten mit bekannten klinischen und Labor-Risikofaktoren.

Patienten, empfangenden Drogen FV, enthält FVIII, erhöhte Plasmaspiegel von FVIII verlängert:(C) erhöht das Risiko für thrombotische Erscheinungen.

CNS: Kopfschmerzen, Schläfrigkeit, Apathie, Angst.

Aus dem Verdauungssystem: Übelkeit, Erbrechen.

Andere: Vielleicht das Gefühl der stechen bei der Einführung; selten bei der Einführung – Fieber.

Gegenanzeigen

- Kinder bis 6 Jahre (das Fehlen von Daten);

-Überempfindlichkeit gegen Koagulation VIII, Von-Willebrand-Faktor und/oder andere Bestandteile des Medikaments.

Schwangerschaft und Stillzeit

Einsatz des Medikaments während der Schwangerschaft und Stillzeit ist nur möglich, wenn, die erwarteten Vorteile der Therapie der Mutter überwiegt das potenzielle Risiko für den Fötus und Säugling.

Vorsichts

Mögliche Reaktionen der Überempfindlichkeit, wie bei der Einführung anderer Drogen Protein Ursprungs. Mit der Einführung des Medikaments sollte sorgfältig überwachte Patienten sein..

Frühe Anzeichen von Überempfindlichkeitsreaktionen sind Urtikaria, generalisierte Hautausschlag, ein Gefühl von Zusammenziehung der Brust, Atemlosigkeit, der Niedergang-Anzeige und Anaphylaxie. Bei Auftreten dieser Symptome sollte sofort das Medikament einstellen. Bei Schock sollten moderne Methoden der antishock-Therapie verwenden..

Im Falle des Drogenkonsums, abgeleitet aus menschlichem Blut oder Blutplasma, die Möglichkeit der Übertragung von Infektionserregern kann nicht vollständig ausgeschlossen werden. Dies gilt auch für Agenten derzeit unbekannte Krankheiten. Das Risiko einer Übertragung dieser Infektion, Dennoch, durch ein Screening in gesunde Spender deutlich reduziert, Blut und Plasma-Screening auf das Vorhandensein von Hepatitis-B-Virus-Antigenen, Antikörper gegen HIV 1 und 2, Hepatitis-C-virus, Analyse der Plasma Brüche auf das Vorhandensein von Hepatitis C-Virus-Erbgut, Verfahren zur Inaktivierung/Entfernung von Viren, inbegriffen im Fertigungsprozess, die waren auf die virale Modell bestätigt.. Diese Verfahren sind sehr effektiv bei der Hepatitis-A Viren inaktivieren/entfernen, IN, FROM, HIV 1 und 2, jedoch kann über eingeschränkte Wirksamkeit gegen das Bezoboločečnyh-Virus, wie Parvovirus B19. Parvovirus B19 kann ernste Reaktionen bei schwangeren Frauen führen. (intrauterinen Infektion), sowie bei Patienten mit Immunschwäche oder bestimmte Arten von Anämie (zB, hämolytische Anämie).

Wir empfehlen allen Patienten vorbeugende Impfung gegen Hepatitis A und b, verwenden Blutprodukte.

Bei der Anwendung die Droge die Möglichkeit Vilate Patienten Ingibitornyh FVIII Antikörper überwachen müssen. In Abwesenheit der Einwirkung einer ausreichenden Dosis oder, wenn es unmöglich ist, den gewünschten Grad an FVIII in Plasma mit ausreichender verabreicht erreichen, Bethesda ist notwendig, um auf die Anwesenheit von inhibitorischen Antikörpern gegen FVIII testen. Bei Patienten mit einem hohen Grad von FVIII-Hemmer-Therapie möglicherweise nicht wirksam,, so kann es andere therapeutische Maßnahmen erforderlich. Die Behandlung dieser Patienten sollte von einem Arzt mit Erfahrung in der Behandlung von Patienten mit Erkrankungen der Gerinnung behandelt werden. Um frühe Symptome einer Thrombose zu erkennen ist notwendig, um bei Risikopatienten zu überwachen. Prävention von thrombotischen Ereignissen sollte in Übereinstimmung mit den modernen Anforderungen durchgeführt werden.

Während der Verabreichung Vilate Verwenden Sie keine anderen Medikamente.

Zur Verabreichung Vilate sollte nur im Kit-Set für die Auflösung zur Verfügung gestellt werden und / in der Einleitung. Andere Vorrichtungen zum Adsorbieren Gerinnungsfaktoren an seiner Innenfläche, was zu einer reduzierten Wirksamkeit der Behandlung.

Willebrand-Krankheit

Bei der Verwendung von Drogen PV, enthält FVIII, der behandelnde Arzt muss herzustellenden, Verlängerte Behandlung einen übermäßigen Anstieg der FVIII verursachen:FROM. Patienten, lange Aufnahme solcher Arzneimittel, erfordert Überwachung der Konzentration von FVIII:FROM, Längeren erhöhten Plasmaspiegel von FVIII:FROM, die das Risiko von Blutgerinnseln erhöhen können.

Es besteht die Gefahr von thrombotischen Komplikationen in der Anwendung von PV-Produkten, enthält FVIII, vor allem bei Patienten mit bekannten klinischen und Labor-Risikofaktoren. Deshalb, In den frühen Symptome der Thrombose zu erkennen ist notwendig, um bei Risikopatienten zu überwachen. Prävention von thrombotischen Ereignissen sollte in Übereinstimmung mit den modernen Anforderungen durchgeführt werden.

Patienten mit von Willebrand-Krankheit, insbesondere 3 Art, die Entwicklung von Ingibitoryh Antikörpern gegen FV. In diesem Fall gibt es eine unzureichende klinische Reaktion auf das Medikament. Inhibitorische Antikörpern können verursachen Pretipitatia und beitragen zur Entwicklung der anaphylaktische Reaktionen. Patienten in der Entwicklung von anaphylaktischen Reaktionen sollte auf die Anwesenheit von inhibitorischen Antikörpern ausgewertet werden. In solchen Fällen ist es ratsam, an spezialisierte Hämatologie / Haemophilus Zentren gelten.

Hämophilie A

Die Bildung von inhibitorischen Antikörpern gegen Faktor VIII ist eine bekannte Komplikation bei Patienten mit Hämophilie A. Im Falle von unzureichenden klinischen Ansprechen auf das Medikament wird empfohlen, an spezialisierte Hämatologie / Haemophilus Zentren gelten. Gewöhnlich, inhibitorische Antikörper sind Immunglobuline IgG, gegen die FVIII Prokoagulationsaktivität, und werden von modernen Methoden der Untersuchung festgestellt (Bethesda-Test) in modifizierten Bethesda-Einheiten pro ml Plasma. Das Risiko der Entwicklung hemmende Antikörper korreliert mit der Ernennung von FVIII, Peaking in der ersten 20 Tage nach der Ernennung. Weniger hemmende Antikörper zu entwickeln nach dem ersten 100 Tage der Droge. Patienten, behandelt FVIII, sollten sorgfältig auf inhibitorischen Antikörpern ausgewertet werden. Die Möglichkeit der Verwendung des Arzneimittels in Gegenwart Vilate inhibitorischen Antikörpern gegen FVIII in klinischen Studien nicht installiert.

Verwenden Sie in Pediatrics

Konsum der Droge hatte Vilate Kinder unter 6 Jahre Wenn sich diese aufgrund fehlender Daten nicht zu empfehlen.

Auswirkungen auf die Verkehrs Fahrzeuge und Management-Mechanismen fahren

Verwendung des Arzneimittels Vilate keine negativen Auswirkungen auf die Verkehrstüchtigkeit oder komplexe Maschinen.

Überdosis

Keine Fälle von Überdosierung festgestellt wurden Vilate. Es wird nicht empfohlen, überschreitet die verordnete Dosis.

Drug Interactions

Daten über Arzneimittel-Wechselwirkungen Vilate mit anderen Medikamenten nicht verfügbar.

Das Medikament Vilatene mit anderen Arzneimitteln gemischt oder gleichzeitig verabreicht werden, unter Verwendung der gleichen Infusionssets.

AGB Lieferung von Apotheken

Das Medikament wird unter dem Rezept freigegeben.

Bedingungen und Konditionen

Das Medikament sollte außerhalb der Reichweite von Kindern aufbewahrt werden, dunklen Ort bei einer Temperatur von 2 ° bis 8 ° C; Nicht einfrieren. Haltbarkeit – 2 Jahr.