Trombocytopathies

Nach aktuellen Klassifikationen, eine davon ist nachstehend angegeben, Thrombozytopathie in erblichen geteilt (Angeboren) und erworbenen (symptomatisch), sowohl mit dem ersten, und wann Zweitens herrscht petechiale-spotted Art von Blutungen, Unterlegenheit offenbart Mikrozirkulationsblutstillung.

Überwältigend Esten Thrombozytopathie gekennzeichnet durch verschiedene Störungen der Plättchenaggregation (wenn er entfaltet Formen - alle oder die meisten Aggregationsmittel, mit teilweise -, um sie von zu trennen), das kann mit einem Defizit von Membranglykoproteine ​​zugeordnet werden, ein Rezeptor für Aggregationsmittel (Thrombasthenie Glanzmann, trombotsitodistrofiya, oder Krankheit Bernard - Soulier, Wiskott-Aldrich-Syndrom und andere.), und Verletzung Freisetzung von dichten Granula oder Abwesenheit (Speicherpool Krankheit), COX-Mangel, Thromboxan und andere Enzyme oder blockieren sie von außen (Acetylsalicylsäure und andere Medikamente), Verletzung Calciumtransport und Funktion von Zellen des kontraktilen Apparates. Weniger häufig isoliert Faktormangel 3 Thrombozyten - Gerinnungslipidmatrix.

Diese schwere Verletzungen können mit einem konstanten oder intermittierenden Thrombozytopenie kombiniert werden (trombotsitodistrofiya, Syndrome Mey - Hegglina, Viskotta - Aldrich, Syndrom Abwesenheit Radius et al.), dramatischen Anstieg (7- 9 m) Durchmesser von Blutplättchen (trombotsitodistrofiya, May-Syndrom - Hegglina) oder, Gegenteil, seine Abnahme (Wiskott - Aldrich).

Ristomitsin-Aggregation in angiogemofilii beeinträchtigt (Willebrand-Krankheit) wegen des Mangels an dem entsprechenden Faktor in dem Plasma und trombotsitodistrofii mangels Blutplättchenmembranrezeptoren auf diesen Faktor, Gehalt in normalen Plasma.

Thrombozytopathie oft mit Immunerkrankungen assoziiert (Wiskott - Aldrich, Chediak - Higashi et al.), Knochen Dysplasien, Bänder, vollständige oder teilweise fehlende Pigmentierung (Albinismus) und andere Pathologie.

Klassifizierung Thrombozytopathie

Erblichen Formen

• 1. Mit einem primären Verletzung der Thrombozytenaggregation (dizagregatsionnye) - Das Fehlen der ersten und zweiten Phase der Aggregation und Freisetzungsreaktion gespeicherten:
  • und) Verstoß gegen alle Arten von Aggregation und Gerinnselretraktion (nicht in allen Formen), aber mit erhaltenen primären Haftvermögen an Glas (Thrombasthenie Glanzmann, Wesentliche athrombia und andere Formen von);
  • bis) mit einer Teilverletzung bestimmter Arten der Aggregation:
    • Isolierten Verletzung Kollagen Aggregation;
    • Isolierten Verletzung ADP- und (oder) Thrombin-Aggregationen (Meia Hegglina Syndrom mit Thrombozyten Makrozytose, Ursache für Kälber in Leukozyten und Thrombozytopenie; Pearson Anomalie-Stob, Afibrinogenämie erblich und andere.).

• 2. In Verletzung der Reaktion und der Freigabe der zweiten Phase der Thrombozytenaggregation (während der ersten Phase):
  • und) die Anwesenheit der Granulate und deren Komponenten und Blutplättchen, aber in Abwesenheit von Trenn (Sekretion) - Aspirin-like-Syndrom und andere.;
  • bis) unzureichenden Speicherpool Krankheit (Geschäft) Granulate und deren Komponenten:
    • dichte Defizit (proteinfreie) Granulate und deren Komponenten - ADP, Serotonin, Katecholamin (in Verbindung mit Albinismus - ein Syndrom Herzhmanskogo-Pudlaka; mit Aplasie des Radius - TAR-Syndrom; Immunschwäche - Syndrom Chedika - Higashi et al.);
    • Mangel an α-Granula (Eiweiß) und deren Komponenten - β -Thromboglobulin, Faktor a 4, Wachstumsfaktor, Thrombozyten Fibrinogen und von Willebrand Faktor (Grauplättchensyndrom und andere.);
    • Mangel beider Arten von Granulat;
    • Mangel an lysosomalen Hydrolasen und sauren.

• 3. In Verletzung der Thrombozyten Haftung auf Glas und Kollagen, starke Abschwächung ristomycin Aggregation (unter Beibehaltung der physiologischen Formen Aggregations):
  • und) normale Blutplättchen und eine Abnahme der Aktivität in Plasma vWF und, nicht selten, Faktor VIII (angiogemofilija, oder von-Willebrand-Krankheit);
  • bis) mit einer Anomalie der Thrombozyten - Makrozytose, Mangel Rezeptoren ristomycin und vWF, Thrombozytopenie (tromʙodistrofija, oder Krankheit Bernara- Mit hive);
  • in) Isolierten Verletzung Haftung an Kollagen.

• 4. C-Mangel oder geringere Verfügbarkeit Faktor 3 Plättchen (keine erhebliche Verletzung des Klebstoffs und Aggregation).

• 5. Andere komplexe Anomalien und Plättchenfunktionsstörung:
  • und) wenn Immunschwäche - Wiskott-Aldrich-Syndrom (mit mikrotrombotsitopeniey);
  • bis) in Bindegewebe Dysplasie (Ehlers-Danlos-Syndrom, Marfan und andere.), angeborenen Herzfehlern;
  • in) angeborene Taubheit und Nierenentzündung;
    • wenn giperreninemii, Hyperaldosteronismus
    • Zell-Hyperplasie und yukstglomerulyarnyh (Bartter-Syndrom).

Erworben (symptomatisch) Form

• 1. Wenn Hämoblastosen, myeloproliferativen Erkrankungen und essentielle Thrombozythämie:
  • und) giporegeneratornye dizagregatsionnye;
  • bis) Konsumverhalten (bei DIC) ;
  • in) gemischter Herkunft.

• 2. Wenn die allgemeinen und regionalen DIC - Formen des Konsums und Bundles.

• 3. Bei B₁₂-Mangelanämie.

• 4. Wenn Urämie.

• 5. Bei der Hämodialyse und der extrakorporalen Zirkulation (extravaskulären Formen des Konsums).

• 6. Wenn die Blockade der Blutplättchen in der Nähe- und Paraproteine (multiples Myelom, Val Krankheit- denstrema, gammapatii, Kryoglobulinämie).

• 7. Wenn Skorbut (Verletzung des ADP-Aggregation).

• 8. Als Strahlenkrankheit.

• 9. Wenn Massivtransfusion (Massivtransfusion Syndrom).

• 10. Bei massiven Thrombose und Riesen Angioma (Konsumverhalten).

• 11. Drogen und toksogennye Form - bei der Einnahme von Aspirin und andere nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente, Penicillin und Carbenicillin, dipiridamola, Zytostatika etc..

In der Tabelle sind die Kriterien für die differentielle Diagnose einer Reihe von typischen Laborparameter Thrombozytopathie, die jeweils die in der Kennzeichnung dieser Pathologie aufgeführten Gruppen. Die Tabelle enthält auch Hämophilie A wegen seiner Ähnlichkeit zu einer Anzahl von Parametern Angiohämophilie (von-Willebrand-Krankheit).

Die schwierigste Diagnostik Angiohämophilie (Willebrand-Krankheit), Da in der neueren Literatur beschreibt eine Anzahl seiner Varianten, sich voneinander in der Pathogenese, die Art der Abnormalität des von Willebrand-Faktor, usw.. d. Signifikante Anzeichen der Krankheit verursacht eine Vielzahl von Verdächtigen, was, vielleicht, in diesem Fall gibt es kein einheitliches Krankheits, sondern eine Gruppe.

Die Tabelle zeigt die Eigenschaften von Verstößen, die sich aus der verschiedenen Optionen Angiohämophilie.

In der klinischen Praxis am häufigsten zwei Sorten Angiohämophilie - ich schreibe (über 70 % Fälle) und IIA Art (10-12 % Fälle) .

Diese Formen sind mit identischen Verletzungen gekennzeichnet und unterscheiden sich nur in der Ebene der Antigen, zu vWF gebunden. Sie sollten differenziert werden Typ IIB, die leicht durch erhöhte ristomycin Aggregation bei einer verringerten Aktivität des von Willebrand-Faktor im Blutplasma gekennzeichnet ist, und von Willebrand psevdobolezn, wodurch erhöhte ristomycin-Aggregation mit normalem Plasma vWF und sein Antigen kombiniert. Für Typ-IV-Charakteristik der regulären Spielzeit aigiogemofilii Kapillarblutungen.

In von-Willebrand-Krankheit Transfusion von gefrorenem Frischplasma und Kryopräzipitat erhöhen die Aktivität von Faktor VII:C für eine längere Zeit, als bei Hämophilie A und B zur gleichen Zeit zu verbessern ristomycin-Kofaktor-Aktivität.

Quantitative Bestimmung der Aktivität des von Willebrand-Faktor - Verfügbare Technik, was eine sehr viel genauere Informationen, als die Definition ristomycin-Kofaktor-Aktivität von Blutplasma, die oft nicht verraten hat einen moderaten Rückgang (35-50 % Normen) von Willebrand Faktor. Unterdessen wird eine solche Verringerung in einer ausreichend großen Anzahl von Menschen mit Angiohämophilie beobachtet. Angesichts der hohen Inzidenz der Krankheit, offenbar, müssen für weitere weit verbreitete Annahme dieser Technik in der Praxis. Dieses Labor ist in der Lage, zu identifizieren und eine Erhöhung der Plasmaspiegel des von Willebrand-Faktor, dass es wichtig ist, das Ausmaß der Beschädigung des Endothels in vielen Gefäßerkrankungen bestimmen (Vaskulitis, Atherosklerose und andere.), und Thrombophilie identifizieren.

Nach aktuellen Klassifikationen, eine davon ist nachstehend angegeben, Thrombozytopathie in erblichen geteilt (Angeboren) und erworbenen (symptomatisch), sowohl mit dem ersten, und in der zweiten es petechiale-spotted Art von Blutungen überwiegt, Unterlegenheit offenbart Mikrozirkulationsblutstillung.