Crouzon Syndrom – Kraniofaziale Dysostose

Crouzon Syndrom (Craniofacial Dysotosis)

Was ist Crouzon Syndrom?

Crouzon Syndrom ist eine genetische Erkrankung,, die zu anomalen Spleißen Knochen des Schädels und Gesichts.

Kleinkinder müssen die Fugen zwischen den Knochen des Gesichts und des Schädels. Wenn das Gehirn des Babys wächst, Diese Verbindungen ermöglichen den Schädel zu erweitern. Nähte komplett überwachsen, wenn das Gehirn voll ausgebildet ist und sein Wachstum Anschläge.

Wenn Crouzon Syndrom und Gesichtsschädelknochen Sicherung zu früh, Schädel und dann gezwungen, in Richtung der noch offenen Nähte wachsen. Dies führt zu einer abnormen Kopfform, Gesicht und Zähne.

Verursacht Crouzon Syndrom

Crouzon Syndrom wird durch einen genetischen Defekt verursacht. Es ist nicht klar, Welche Gründe aufgefordert Gen, Crouzon Syndrom Ursachen, mutieren. Einige der mutierten Gen kann aus den Genen der Eltern vererbt werden.

Crouzon Syndrom Risikofaktoren

Faktoren, was kann das Risiko von Crouzon Syndrom bei einem Kind zu erhöhen, enthalten:

  • Eltern mit Crouzon Syndrom;
  • Eltern, dass Sie diese Störung nicht, aber, die ein Gen aufweisen, Aufruf Crouzon Syndrom;
  • Erwachsene oder Alter seines Vaters bei der Empfängnis.

Die Symptome von Crouzon Syndrom

Die wichtigsten Anzeichen und Symptome von Crouzon Syndroms sind:

  • Abgeflachte Oberseite und Rückseite des Kopfes;
  • Abgeflachte Stirn und Schläfen;
  • Der mittlere Teil des Gesichts ist klein und ziehen mehr, als sonst;
  • Spitze Nase;
  • Compressed Nasengänge, die häufig zu einer Verringerung der Luftströmung durch die Nase;
  • Größer, vorstehende Unterkiefer;
  • Shifting Zähne;
  • Narrow Himmel, oder Gaumenspalte.

Andere Symptome und Komplikationen, daß entstehen können als Folge der Crouzon Syndroms sind:

  • Die Probleme bei der Entwicklung des Innenohrs und des Gehörverlust;
  • Morbus Meniere – Schwindel oder Klingeln in den Ohren;
  • Augenprobleme, einschließlich Augenprobleme, Strabismus, oder unwillkürliche Augenbewegungen;
  • Rachiocampsis;
  • Kopfschmerzen;
  • Acanthosis – klein, Dunkelheit, samtig Flecken auf der Haut;
  • Gidrocefaliя – Ansammlung von Flüssigkeit in den Schädel.

Diagnose Crouzon Syndrom

Der Arzt in der Regel diagnostizieren Crouzon Syndrom basierend auf körperliche Anzeichen und Symptome.

Der Arzt kann Bilder des Schädels muss, Wirbelsäule oder Armknochen. Für deren Umsetzung, die folgenden Methoden:

  • Röntgen;
  • MRT;
  • CT-Scan.

Der Arzt kann auch genetische Tests zu tun, zur Bestätigung der Diagnose.

Behandlung Crouzon Syndrom

Es gibt keine Methode, um Crouzon Syndrom heilen. Derzeit können viele der Symptome mit einer Operation behandelt werden.

Behandlung der Symptome der Crouzon Syndrom können gehören:

Die Operation für die Behandlung von Syndrom Crouzon

Es gibt eine Reihe von Operationen, verwendet, um die Symptome der Crouzon Syndrom. Diese beinhalten:

  • Kraniektomie – Entfernen und Erweiterung der Schädelknochen. Die Operation so schnell wie möglich nach der Geburt durchgeführt werden, Hirnschäden verhindern. Das Verfahren wird auch helfen, zu beheben, so viel wie möglich, die Form des Schädels;
  • Die Operation zur Behandlung der Vorsprung des einen oder beider Augäpfel – Anpassungen aus Knochen, rund um die Augenhöhle;
  • Der Betrieb vorstehenden Unterkiefer zu behandeln, um das Erscheinungsbild des Kiefers zu normalisieren;
  • Der Betrieb von izlecheniyu volchyey Pasten.

Kieferorthopädische Behandlung Crouzon Syndrom

Kieferorthopädische Behandlung kann richtig schiefe Zähne helfen. Es können die Installation der geschweiften Klammern um den Biss auszurichten schließen.

Behandlung von Vision und bei Kindern mit Crouzon Syndrom hören

Säuglinge und Kinder mit Crouzon Syndrom sollte unter der Aufsicht eines Spezialisten gehalten werden, die den Zustand der ihr Gehör und Vision überwacht, und im Falle von Problemen nach der Behandlung.

Die Substitutionsbehandlung der Kinder mit Crouzon Syndrom

Kinder mit Lernschwierigkeiten oder geistiger Behinderung, vielleicht, brauchen besondere Unterstützung bei der Ausbildung.

Prevention Crouzon Syndrom

Es gibt keinen Weg, um zu verhindern Crouzon Syndrom. Wenn Sie Crouzon Syndrom, oder eine Familiengeschichte der Krankheit, Sie können zu einem genetischen Berater bei der Entscheidung, Kinder zu haben sprechen.