HS – Angeborene Anämie spherocytic – Hereditäre Sphärozytose

Sphärozytose (Angeborene spherocytic Anämie; Hereditärer Sphärozytose)

Beschreibung Sphärozytose

Spherocytosis ist eine Krankheit, was bewirkt, dass die Anomalie der Erythrozytenmembranen. Gesunde rote Blutkörperchen eine abgeflachte Form haben, mit der Projektion der Ränder des Platten, spherocytosis und führt zu einer Kugelform Erythrozyten, und vorzeitigem Versagen dieser Zellen.

Rote Blutkörperchen in Sphärozytose sind kleine, runde Größe, und sind empfindlicher, als gesunde rote Blutkörperchen. Aufgrund der abgerundeten Form, wenn es die Milz eintritt, sie zerstört werden.

Sphärozytose ist am häufigsten bei Menschen nordeuropäischer Abstammung.

Sphärozytose kann sehr vorsichtig vorgehen, mit geringfügigen Symptomen, oder sehr schwierig, mit Symptomen, sind zügig voran. Nachdem bestimmte Infektionen können diese Symptome auftreten. In schweren Fällen von Sphärozytose kann sie in der Kindheit diagnostiziert werden, während bei leichten Symptomen der Krankheit ist in der Regel im Erwachsenenalter diagnostiziert.

Bei der Behandlung der Symptome kann spherocytosis gesteuert werden.

Die Ursachen spherocytosis

Сфероцитоз – наследственное заболевание, induzierten Genen, von den Eltern geerbt.

Risk Factors Sphärozytose

Faktoren, die das Risiko erhöhen können, sind Sphärozytose:

• Haben Sie ein Familienmitglied mit Sphärozytose.

Symptome Sphärozytose

Symptome sind Sphärozytose:

• Gelbsucht;
• Blässe;
• Atemlosigkeit;
• Müdigkeit;
• Schwäche;
• У детей – раздражительность и нервозность;
• Gemoliticheskaya Anämie;
• Gallensteine.

Diagnose Sphärozytose

Der Arzt wird über Ihre Symptome und medizinische Vorgeschichte fragen, und führen Sie eine körperliche Untersuchung.

Tests können gehören:

• Untersuchung der Milz;
• Blutuntersuchungen;
• Die Analysen der Leberfunktion;
• Осмотические и тесты на хрупкость эритроцитов – чтобы диагностировать наследственный сфероцитоз;
• Реакция Кумбса – анализ антиглобулина, rote Blutzellantikörpern zu untersuchen.

Behandlung Sphärozytose

Behandlungen umfassen Sphärozytose:

Folsäure

1 mg pro Tag von Folsäure und gegebenenfalls, Blutübertragung, Er empfahl in Zeiten schwerer Anämie.

Der Betrieb bei Sphärozytose

Operative Entfernung der Milz können die Anämie zu heilen. Pathologische Formen von Blutzellen bleiben, aber sie werden nicht in der Milz vernichtet.

Derzeit ein paar Wochen vor Splenektomie eingeführt Meningokokken, Hib und Pneumokokken-Impfung. Nach der Operation wird empfohlen Lebenslange Penicillin-Prophylaxe, um gefährliche Infektionen zu verhindern. Der Vorgang wird nicht für Kinder unter dem Alter von fünf Jahren empfohlen. Nach dem Eingriff, gibt es eine lebenslange Risiko für schwere und potenziell lebensbedrohlichen Infektionen.

Prevention Sphärozytose

Da Sphärozytose ist eine Erbkrankheit, es unmöglich, zu verhindern, ist. Regelmäßige Inspektion von Hochrisiko-Personen Sphärozytose kann das Risiko von Komplikationen zu Beginn der Behandlung zu verhindern.