Porphyrie - ein Überblick, Geschichte Forschung

Porfirii - Ist eine Gruppe von erblichen oder durch erbliche Veranlagung Krankheiten verursacht, bei dem der Körper erhöht der Gehalt von Porphyrinen aß Vorstufen, was macht eine Reihe von klinischen Anzeichen; für verschiedene Arten von Porphyr. Die Gruppe sollte nicht zugeschrieben werden Porphyry erworbenen Erkrankungen Rausch, wo sie erhöhte Konzentrationen von Porphyrinen im Urin (porfiriiurija) oder Erythrozyten (porfirinemiya).

Normalerweise wird eine große Menge an Porphyrin im Knochenmark und Leber synthetisiert. Porphyrine, hauptsächlich im Knochenmark synthetisierten, für die Bildung von Hämoglobin verwendet, und in der Leber - für die Bildung von Cytochromen, Katalase, peroksy- Oxidase und anderen Enzymen, die gem schließen.

Die Porphyrine sind in allen Zellen des Körpers synthetisiert, das ist notwendig für die Synthese der Cytochrome. Jedoch ist die Menge von Häm, in anderen Organen synthetisiert, viel weniger als, als in Knochenmark und Leber synthetisiert. Verletzung Porphyrinsynthese kann im Knochenmark auftreten erythrokaryocytes, und Leber. Daher sind alle Porphyrie in zwei Gruppen eingeteilt:

• Erythropoetische;
• Hepatisch.

Von erythropoetische Porphyrie sind:

• Uroporfiriyu;
• Protoporphyrie;
• Koproporphyrie

Leber:

• Akute intermittierende Porphyrie;
• Hereditäre koproporphyrie;
• Variegated Porphyrie;
• Urokoproporfirii (Späte jeder Porphyry).

Die Erstbeschreibung erfolgte Porphyrie gemacht 1874. Der Patient wurde erhöhte Empfindlichkeit gegenüber Sonnenstrahlung beobachtet, Splenomegalie, Urin rot. IN 1889 Mr. beschriebenen Patienten, in denen nach der Einnahme von Schlaftabletten erschien roter Urin. In Zukunft starb einer erheblichen Beschädigung der Patient auf das Nervensystem. Ein paar Jahre später hat es mit den Zeichen der Polyneuritis worden beschriebenen Fällen, psychische Störungen, Bauchschmerzen, Urin rot oder rosa. Einer der Patienten mit einer Verschlimmerung der Krankheit aufgetreten ist, nachdem er Schlaftabletten, der andere - ohne Verbindung mit der Verabreichung des Arzneimittels.

Pigment, im Urin entdeckt, zuerst genannt urogematoporfirina, und dann gematoporfirina, da angenommen wurde,, daß die Substanz im Urin nachgewiesen, die aus dem Blut künstlich mit der Bearbeitung von seinen Schwefelsäure erhalten verwaltet. Daher ist die Krankheit zunächst als gematoporfiriey oder gematoporfirinuriey. Es wurde später gefunden, dass in den menschlichen Körper wird nie produziert Hämatoporphyrin. Stoffe, Urin und Kot in verschiedenen Arten von Porphyrie, Es bezieht sich nicht auf gematoporfirnnu, und Uroporphyrin, koproporfyrynu, Protoporphyrin und ihre Vorgänger. Daher ist der Begriff "Hämatoporphyrin" derzeit nicht anwendbar.

Wesentlichen Beitrag zur Erforschung der Porphyr eingeführt Gunter (1911, 1922). Er beschrieb die angeborene Porphyrie, nachstehend Porphyrie Gunther, oder erythropoietic uroporfiriey, etabliert, dass die Krankheit mit beeinträchtigter Synthese von Porphyrinen zugehörigen, Er präsentierte die erste Klassifizierung Porphyry.

Walden (1937, 1939, 1957) zunächst darauf hingewiesen,, dass der Urin von Patienten mit akuter intermittierender Porphyrie hauptsächlich zugewiesen Porphyrin-Vorläufer - Porphobilinogen, und daß die Substanz in geringen Mengen im Urin von gesunden Menschen gefunden. Er gründete, dass akute intermittierende Porphyrie ist in dominant vererbt, Er wies auf die latente Form der Krankheit, Er beschrieb die häufigste Form der Porphyrie, Lichtempfindlichkeit bei Erwachsenen manifestiert, Verletzliche Haut, Lebervergrößerung, Verletzung ihrer Funktionszustand.

IN 1955 g. beschrieben eine bisher unbekannte Form - hereditäre koproporphyrie, mit viel gemeinsam mit akuter intermittierender Porphyrie.

IN 1961 g. beschrieben erythropoietic Protoporphyrie, in denen der Gehalt von Porphyrinen im Urin nicht überhöht, Jedoch war er erhöhte Niveaus von Protoporphyrin in Erythrozyten und Fäkalien.

Aufgrund der Tatsache, daß Porphyrie - eine Gruppe von Krankheiten, die mit unterschiedlichen Pathogenese, Klinik, Therapieansatz, Vorhersage, Überbegriff "Porphyrin-Krankheit" wird derzeit nicht verwendet.