Multizystische Nierenerkrankungen – PKP – Autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung – Polyzystische Nieren zweite Art

Beschreibung der polyzystischen Nierenerkrankung

Das Wort bedeutet polyzystischen viele Zysten. Multizystische Nierenerkrankungen (PKP) Es ist eine Erbkrankheit, wobei eine nierenförmig mehrere Zysten.

Zysten sind Säcke, flüssigkeitsgefüllten, die in den Nieren wachsen, dass sie zu groß werden. Die Anzahl der Zysten können von einigen Zehn reichen. Die Größe kann von einer kleinen variieren, die schwer zu diagnostizieren, Größe, größer als der Niere.

Polyzystische Nierenerkrankung können Schmerzen verursachen, und stören die normale Funktion der Niere. Die Folgen könnten Infektion sein, Nierensteine, Bluthochdruck, und, schließlich, Nierenversagen.

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Gründe für die polyzystische Nierenerkrankung

Polyzystische Nierenerkrankung wird durch eine vererbte Gen verursacht. Es – Eine der häufigsten genetischen Krankheiten. Kinder haben eine Chance von 50% der Systemsteuerung, Wenn ein Elternteil das Gen. Wenn eine Person ist ein Gen-Panel, er wird eine Form der Krankheit ein Leben lang haben. Die Krankheit kann verschiedene Symptome in Familienmitglieder führen.

Es gibt auch eine seltene Form der polyzystischen Nierenerkrankung, genannt autosomal rezessive polyzystische Nierenerkrankung, das wirkt sich auf Neugeborene, Babys, und Kinder. Diese Form der Steuertafel kann der Tod in den ersten Monaten des Lebens führen.

Risikofaktoren der polyzystischen Nierenerkrankung

Der Hauptrisikofaktor, das Aussehen beeinträchtigen, der polyzystischen Nierenerkrankung ist die Anwesenheit von Eltern mit der Krankheit. Die Krankheit entwickelt sich in 50 % Kinder, Eltern mit Gen-Panel geboren. Um 10% der Fälle ist die Krankheit nicht vererbt Gen, aber mutiert. Polyzystische Nierenerkrankung betrifft Männer und Frauen gleichermaßen.

Die Symptome der polyzystischen Nierenerkrankung

Während der frühen Stadien der Platte ist oft keine offensichtlichen Symptome. Die meisten Symptome im mittleren Lebensalter auftreten.

Häufig, das erste Symptom – Schmerzen im Rücken- und Seiten. Weitere Features sind polyzystische Nierenerkrankung:

  • Bluthochdruck;
  • Blut im Urin;
  • Harnwegsinfektion;
  • Nierensteine;

Zusätzlich, weniger sichtbare Symptome können:

  • Erkrankungen der Nägel;
  • Menstruationsbeschwerden;
  • Gelenkschmerzen;
  • Schläfrigkeit.

Die oben genannten Symptome können durch andere Krankheiten verursacht werden,. Für eine genaue Diagnose, Arzt konsultieren.

Die Diagnose der polyzystischen Nierenerkrankung

Diagnose-Panel, der Arzt kann beginnen, für die Symptome zu suchen, einschließlich das Vorhandensein von Bluthochdruck, Erhöhen der Größe der Nieren, vergrößerte Leber oder Blut im Urin.

Bauch-Ultraschall – in der Regel die erste Analyse, um Zysten in den Nieren zu finden. Wenn Zysten sind zu klein, durch Ultraschall erfaßt werden, und immer noch vermutet polyzystische Nierenerkrankung, geführt Bauch-CT oder MRT.

Wenn die Diagnose noch unbestätigt bleibt, Sie können zusätzliche Tests zugeordnet werden, einschließlich:

  • Gene Study – Bluttest, was testet die DNA des Patienten und seiner Familie in der Gegenwart des Gens Tafel;
  • Direkte DNA-Analyse – DNA des Patienten für das Gen-Panel getestet.

In zehn – Vierzig Prozent der Patienten mit polyzystischen Nierenerkrankung haben auch ein Aneurysma (Lösen in der Blutgefäßwand) Gehirn.

Die Behandlung der polyzystischen Nierenerkrankung

Die meisten Behandlungen für das Bedienfeld behandelt die Symptome der Erkrankung oder Komplikationen zu verhindern. Einige der Behandlungen können gehören:

  • Behandlung von Bluthochdruck – zu niedriger Blutdruck, oft verschrieben Antihypertensiva.
  • Schmerzmittel – Sie sollten vorsichtig verwendet werden, da einige von ihnen können weitere Schäden an den Nieren;
  • Antibiotika – im Falle von Infektionen der Harnwege, aggressive Behandlung mit Antibiotika hilft, um weitere Schäden an den Nieren zu verhindern;
  • Chirurgische Eingriffe – Zysten können durch eine Operation entleert werden, um den Schmerz zu lindern, entfernen Infektionen oder Blutungen. Drainage der Zyste kann auch vorübergehend den Blutdruck senken;
  • Manchmal, wenn die Krankheit eine schwere Form genommen, einer oder beide Nieren entfernt werden. Dieser Vorgang wird als eine Nephrektomie;
  • Diät – eiweißarme Ernährung kann die Belastung für die Nieren zu reduzieren. Limit Salzaufnahme kann helfen, einen normalen Blutdruck, und die Verwendung von großen Mengen von Wasser kann das Risiko von Nierensteinen zu verringern;
  • Dialysis e transplantatsiya – mehr als die Hälfte der Patienten PKP krank Nierenversagen und Dialyse erforderlich. Dialysis ispolizuyetsya, um das Blut zu reinigen, Da die Nieren können diese Funktion nicht durchführen. Wenn eine Nierentransplantation von einem Spender ist nicht durchführbar, es muss Dialyse für Leben zu tun.

Die neuere Forschung hat mehrere Medikamente geführt, das kann die Entwicklung von Zysten hindern. Zum Beispiel, Somatostatin, Das ist in der letzten Studie, und vielleicht schon bald zur Verfügung, um Patienten mit polyzystischen Nierenerkrankung sein.

Prävention von polyzystischen Nierenerkrankung

Prävention von polyzystischen Nierenerkrankung ist nicht verfügbar. Basierend auf genetische Tests können eine Prädisposition für die Krankheit zu identifizieren.