Undefinierte Genitalien: Was ist das, Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung, Vorbeugung

Genitale; Genitalien – zweideutig

“Undefinierte Genitalien” – Dieser Zustand, wenn die Genitalien (Genitalien) Der Mensch kann nicht als männlich oder weiblich klassifiziert werden. Es kann durch erbliche Faktoren verursacht werden, wie genetische Krankheiten, oder Umweltfaktoren, wie die Exposition gegenüber hormonellen Disruptoren während der Schwangerschaft. Dieser Zustand erfordert eine fachärztliche Untersuchung., einschließlich Hormon- und Gentests, um die Ursache zu bestimmen und die Behandlung zu planen. Dies kann eine Operation oder eine Hormontherapie umfassen.

Das genetische Geschlecht eines Kindes wird bei der Empfängnis bestimmt. Das Ei der Mutter enthält X – Chromosom , und das Sperma des Vaters enthält entweder X-, oder Y-Chromosom. Diese X- und Y-Chromosomen bestimmen das genetische Geschlecht eines Kindes.

Normalerweise erbt ein Säugling 1 ein Paar Geschlechtschromosomen, 1 X von Müttern und 1 X oder ein Y vom Vater. Der Vater „bestimmt“ das genetische Geschlecht des Kindes. Kind, der das X-Chromosom von seinem Vater erbt, ist eine genetische Frau und hat 2 X-Chromosomen. Kind, der das Y-Chromosom von seinem Vater erbt, ist ein genetischer Mann und hat 1 X- und 1 Y-Chromosom.

Männliche und weibliche Fortpflanzungsorgane und Fortpflanzungsorgane stammen aus demselben fötalen Gewebe. Es können sich unbestimmte Genitalien entwickeln, wenn der Prozess unterbrochen ist, wodurch dieses fötale Gewebe "männlich" oder "weiblich" wird. Dies macht es schwierig, ein Kind leicht als männlich oder weiblich zu identifizieren.. Der Grad der Mehrdeutigkeit ist unterschiedlich. Sehr selten kann das körperliche Erscheinungsbild als Gegenteil des genetischen Geschlechts voll entwickelt werden.. Zum Beispiel, Ein genetischer Mann kann wie eine normale Frau aussehen.

In den meisten Fällen unbestimmte Genitalien bei genetischen Frauen (Kinder mit 2 X-Chromosomen) haben die folgenden Eigenschaften:

• vergrößerte Klitoris, wie ein kleiner Penis.
• Harnröhrenöffnung (woher kommt urin) kann sich überall entlang befinden, über oder unter der Oberfläche der Klitoris.
• Die Schamlippen können zusammenwachsen und wie ein Hodensack aussehen.
• Das Baby kann mit einem Mann mit Hodenhochstand verwechselt werden.
• Manchmal ist ein Gewebeklumpen in den verschmolzenen Schamlippen zu spüren, was sie wie einen Hodensack mit Hoden aussehen lässt.

Bei einem genetischen Mann (1 X und 1 Y-Chromosomen) Mehrdeutige Genitalien umfassen meistens die folgenden Merkmale:

• kleiner Penis (weniger als 2-3 cm), die wie eine vergrößerte Klitoris aussieht (Die Klitoris eines neugeborenen Mädchens ist bei der Geburt normalerweise etwas vergrößert.).
• Die Harnröhrenöffnung kann sich überall entlang der Harnröhre befinden, über oder unter dem Penis. Er kann so niedrig sein, wie ein Schritt, Was lässt ein Baby mehr wie eine Frau aussehen?.
• Kann ein kleiner Hodensack sein, die getrennt ist und wie Schamlippen aussieht.
• Hodenhochstände werden häufig bei doppelten Genitalien gefunden.

Undefinierte Genitalien, mit wenigen ausnahmen, meistens nicht lebensbedrohlich. Dies kann jedoch zu sozialen Problemen für das Kind und die Familie führen.. Aus diesem Grund wird ein Team aus erfahrenen Fachkräften in die Betreuung des Kindes eingebunden., einschließlich Neonatologen, Genetiker, Endokrinologen, Psychiater oder Sozialarbeiter.

Gründe für die Entwicklung unbestimmter Genitalien

Zu den Ursachen für unbestimmte Genitalien gehören:

• Pseudohermaphroditismus. Gleichgeschlechtliche Genitalien, aber einige körperliche Merkmale des anderen Geschlechts sind vorhanden.
• Wahrer Hermaphroditismus. Dies ist ein sehr seltener Zustand., in denen es Gewebe wie die Eierstöcke gibt, und Hoden. Baby kann Teile wie Männer haben, und weibliche Geschlechtsorgane.
• Gemischte Gonadendysgenesie (MGD). Es ist ein intersexueller Zustand, in denen einige männliche Strukturen vorhanden sind (Keimdrüsen, Hoden), sowie die Gebärmutter, Vagina und Eileiter.
• Angeborene Nebennierenhyperplasie . Dieser Zustand hat mehrere Formen., aber die häufigste Form lässt die genetische Frau männlich erscheinen. Viele Kliniken testen bei Neugeborenen-Screenings auf diese potenziell lebensbedrohliche Erkrankung..
• Hromosomnыe Anomalien, einschließlich Klinefelter-Syndrom (XX) und Turner-Syndrom (XO).
• Wenn die Mutter bestimmte Medikamente einnimmt (zB, androgene Steroide), Eine genetische Frau kann eher wie ein Mann aussehen.
• Mangelnde Produktion bestimmter Hormone kann dazu führen, dass sich der Embryo mit einem weiblichen Körpertyp entwickelt, unabhängig vom genetischen Geschlecht.
• Fehlen von Testosteron-Zellrezeptoren . Auch wenn der Körper Hormone produziert, notwendig für die körperliche Entwicklung des Mannes, der Körper kann auf diese Hormone nicht reagieren. Dies führt zu einem weiblichen Körpertyp, auch wenn das genetische Geschlecht männlich ist.

Häusliche Pflege für unbestimmte Genitalien

Aufgrund der möglichen sozialen und psychologischen Folgen dieser Erkrankung müssen die Eltern eine Entscheidung darüber treffen, ob, ob man ein Kind als Junge oder als Mädchen erziehen soll, so schnell wie möglich nach der Diagnose. Besser als alles, wenn diese Entscheidung innerhalb der ersten Lebenstage getroffen wird. Dies ist jedoch eine wichtige Entscheidung., Eltern sollten es also nicht überstürzen.

Wann Sie sich an einen Arzt wenden sollten, wenn ein Kind unbestimmte Genitalien hat

Wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn Sie sich Sorgen über das Aussehen der äußeren Genitalien des Kindes machen oder wenn eines der folgenden Symptome auftritt:

• Brauche mehr 2 Wochen, um Ihr Geburtsgewicht wiederzuerlangen
• Erbrechen
• Das Kind sieht dehydriert aus (trockener Mund, Mangel an Tränen beim Weinen, Weniger 4 nasse Windeln pro Tag, Augen sehen eingefallen aus)
• Hat einen verminderten Appetit
• Hat Anfälle von Atemanhalten (kurze Perioden, wenn eine verringerte Blutmenge in die Lunge gelangt)
• Atembeschwerden

All dies kann ein Zeichen für eine angeborene Nebennierenhyperplasie sein. .

Unbestimmte Genitalien können bei der ersten Untersuchung des Kindes festgestellt werden .

Was Sie bei einem Arztbesuch erwartet

Das Gesundheitspersonal führt eine ärztliche Untersuchung durch, die die Genitalien enthüllen können, die nicht „typisch männlich“ oder „typisch weiblich“ sind, sind aber irgendwo in der mitte.

Der Arzt wird Fragen zur Krankengeschichte stellen, um Chromosomenanomalien zu erkennen. Fragen können beinhalten:

• Gibt es eine Familiengeschichte von Fehlgeburten?
• Gibt es Fälle von Totgeburten in der Familie??
• Gibt es Fälle von vorzeitigem Tod in der Familie??
• Hat eines der Familienmitglieder Babys bekommen?, die in den ersten Lebenswochen starben oder unbestimmte Genitalien hatten?
• Gibt es eine Familiengeschichte von irgendwelchen Störungen, verursacht undefinierte Genitalien?
• Welche Medikamente hat die Mutter vor oder während der Schwangerschaft eingenommen? (vor allem Steroide)?
• Welche anderen Symptome sind vorhanden??

Genetische Tests können feststellen, ob das Kind genetisch männlich oder weiblich ist. Oft kann für diesen Test eine kleine Zellprobe von der Wange eines Kindes entnommen werden.. Die Untersuchung dieser Zellen reicht oft aus, um das genetische Geschlecht eines Säuglings zu bestimmen.. Die Chromosomenanalyse ist ein umfangreicherer Test, was in Zweifelsfällen erforderlich sein kann.

Um das Vorhandensein oder Fehlen innerer Geschlechtsorgane festzustellen (zB, Hodenhochstand) kann eine Endoskopie erforderlich sein, Röntgenstrahlen von der Bauchhöhle, Ultraschall des Abdomens oder Beckens und ähnliche Tests.

Labortests können bei der Bestimmung helfen, wie gut die Fortpflanzungsorgane funktionieren. Dies kann Tests auf Nebennieren- und Gonadensteroide umfassen..

In einigen Fällen Laparoskopie, Eine explorative Laparotomie oder Gonadenbiopsie kann erforderlich sein, um Anomalien zu bestätigen, was vage Genitalien verursachen kann.

Abhängig von der Ursache, Chirurgie verwendet wird, Einnahme von Hormonen oder anderen Behandlungen zur Behandlung von Erkrankungen, was zu undefinierten Genitalien führen kann.

Manchmal müssen sich Eltern entscheiden, ein Kind als Mann oder Frau erziehen (unabhängig von den Chromosomen des Kindes). Diese Wahl kann große soziale und psychologische Auswirkungen auf das Kind haben., Daher wird am häufigsten eine Beratung empfohlen.

Es ist oft technisch einfacher, mit einem Kind umzugehen (und, Folglich, ihn erziehen) wie ein Mädchen. Das ist, dass es für einen Chirurgen einfacher ist, weibliche Genitalien herzustellen, als Männer. Daher wird es manchmal empfohlen, auch wenn das Kind genetisch männlich ist. Dies ist jedoch eine schwierige Entscheidung.. Das sollten Sie mit Ihrer Familie besprechen, Arzt, der Chirurg, Kinder-Endokrinologe und andere Fachärzte.

Verwendete Quellen und Literatur

Rey RA, joso n. Diagnose und Behandlung von Störungen der sexuellen Entwicklung. In: Jameson JL, Der große LJ, die Kreise DM, et al, Eds. Endokrinologie: Erwachsene und Kinder. 7Das D. Philadelphia, PAPA: Elsevier Saunders; 2016:Kerl 119.

Weißer PC. Angeborene Nebennierenhyperplasie und verwandte Störungen. In: Kliegmann RM, St. Geme JW, Blum NJ, Schah SS, Tasker RC, Wilson KM, Eds. Nelson Lehrbuch der Pädiatrie. 21st ed. Philadelphia, PAPA: Elsevier; 2020:Kerl 594.

Weißer PC. Sexuelle Entwicklung und Identität. In: Goldmann L, Schafer KI, Eds. Goldman-Cecil Medizin. 26Das D. Philadelphia, PAPA: Elsevier; 2020:Kerl 220.

Ihr RN, Diamant DA. Störungen der sexuellen Entwicklung: Ätiologie, Auswertung, und ärztliches Management. In: Partei AW, Dmochowski RR, Kavousi LR, Peter CA, Eds. Campbell-Walsh-Wein-Urologie. 12Das D. Philadelphia, PAPA: Elsevier; 2021:Kerl 48.