Nephrotisches Syndrom – Staat und Urinanalyse

Nephrotisches Syndrom ist eine klinische und Labor Syndrom, gekennzeichnet durch massive Proteinurie und eingeschränkter Protein-Lipid-und Wasser-Salz-Stoffwechsels.

Unterscheiden adipoid Nephrose, dass sucht nach einer Änderung in der glomerulären Filters, und membranöse Nephropathie, bei dem die erfassten Änderungen der Basalmembran der Kapillarschleifen der Glomeruli.

Nach den Statistiken,, Die Krankheit betrifft vor allem Kinder, insbesondere unter 5 Jahre. Das Durchschnittsalter der Patienten Erwachsene 17-35 Jahre, Obwohl die beschriebenen Fälle aus Individuen 85 und sogar 95 Jahre.

Nephrotisches Syndrom ist schwierig für eine Vielzahl von Nierenerkrankungen bei ca. 20 % Patienten.

Meistens ist es vor dem Hintergrund der Glomerulonephritis und Amyloidose tritt.

Der Mechanismus des nephrotischen Syndroms Es ist immer noch nicht vollständig aufgeklärt. Großer Wert wird auf immunologische und Stoffwechselstörungen angebracht. Die bekannteste ist das Konzept der immunologischen Ursprungs nephrotisches Syndrom. Es stützt sich auf die Tatsache der Nachweis von Antikörpern gegen die glomeruläre Basalmembran Kapillaren.

Pathomorphologische Nephrotisches Syndrom ist durch einen Anstieg der gekennzeichnet, Schlaffheit der Nieren. Rindensubstanz auf der Schnitt gelblich (große weiße Nieren). Die Histologie ergab Degeneration und Necrobiosis epithelialen Tubuli der Nephrone: Tubuli erweitert, çastïçno Epithel verkümmert, teilweise gequollenen, mit körnigem hyaline Tröpfchen Degeneration und Vakuolisierung. Die basalen Epithelzellen gesehen Lipidablagerungen; breite Lücken gefüllt Tubuli der Nephrone sluschivshimisya Epithelzellen, feine und hyaline Tröpfchen Proteinmasse. Viele gialinovыh, körnigen, hyaline Tröpfchen und Wachszylinder. Das Zwischengewebe hohen Lipidgehalt, insbesondere Cholesterin, lipofagov, lymphatischen Elemente.

Änderungen in Nierenglomeruli Zellen nephrotisches Syndrom betreffen Podozyten und Basalmembranen. In Podozyten verschwinden tsitopodii (Prozesse), hypertrophe und geschwollene Körper, Vakuolisierung Zytoplasma auftritt, verletzt das trabekuläre Struktur der Zellen. All diese Veränderungen tragen zur Leckage von Protein transepithelialen, die durch die Basalmembran. In Remission normalen Podozyten Struktur restauriert. Änderungen in der glomerulären Kapillare Basalmembran Verdickung und lockern ihre.

Klinisch nephrotisches Syndrom gekennzeichnet otekami, Proteinurie, Hypoproteinämie, Hypercholesterinämie, gipotenzieй. Die Mehrzahl der Patienten in serösen Höhlen ausgebildet Transsudat. Nephrotisches otekn lose, leicht bewegt, kann schnell zu erhöhen, beim Drücken mit dem Finger auf sie ist die Vertiefung.

Das Hauptsymptom ist ein schwerer Nephrose Proteinurie. Oft ist es von 20 bis 50 Gramm pro Tag erreicht.

Der Mechanismus der Proteinurie abschließend geklärt. Den Grund für die Erhöhung der Durchlässigkeit und Kapillare Basalmembran der Glomeruli nicht festlegen. Zusätzliche Faktoren bei der Pathogenese der Proteinurie aufgrund einer Schwankung des Prozesses als eine Verletzung der Rohr reabsortsii Protein. Protein Urin identische Serum. Die meisten Urin-Albumin. Es erhöht die Anzahl der α₁– и b-глобулинов и понижено содержание ein₂– и c-глобулинов. Proteine ​​durch Elektrophorese in Stärke-Gel (von Smithies) kann von einigen Patienten vor erhältlich 11 Fraktionen (Zwei Fraktionen Präalbumin, Albumin, Transferrin, tseruloplazmyn, Drei Fraktionen von Haptoglobin, ein₂-макроглобулин и c-глобулйн, einschließlich IgA, IgM, lgD). Aus dem Verhältnis der einzelnen Proteinfraktionen im Serum und Urin sind auf Selektivität beurteilt (Isolierung von niedermolekularen Proteinen) oder unselektive (Zuweisung von hochmolekularen Proteinen) Proteinurie. Das Zeichen ist das Vorhandensein von nicht-Selektivität der Proteinurie in der Urin α₂-makrohlobulyna, , dass die Mehrzahl der Patienten entspricht eine schwere Niederlage Nephrone und kann ein Indikator für refraktär Steroid-Therapie sein. Nicht-selektiven Proteinurie kann reversibel sein.

Wenn nephrotisches Syndrom beobachtet wird ausgedrückt fermenturiya, t. es ist. Ausscheidung von großen Mengen an transamidinase, Leucinaminopeptidase, saure Phosphatase, Alaninaminotransferase, ASAT, LDH und Aldolase, was, offenbar, Es spiegelt die Schwierigkeit der Tubuli Nephronen, vor allem ihre gewundenen Abteilungen, und hohe Durchlässigkeit der Basalmembranen. Für nephrotisches Syndrom wird durch einen hohen Gehalt an Glycoproteinen in α gekennzeichnet₁ und. insbesondere α₂-Globulinfraktion. Von Lipoproteinen im Urin bei Patienten mit nephrotischem Syndrom erkannt zwei oder drei Fraktionen, соответствующие ein₁, b- и c-глобулинам.

Hypoproteinämie - Eine Dauersymptom nephrotisches Syndrom. Gesamtproteinspiegel können zu sinken 30 g / l und. In dieser Hinsicht wird onkotischen Druck reduziert, um kPa 29,4-39,8 (220-290 Mm Hg. Art.) um 9,8-14,7 kPa (70-100 Mm Hg. Art.), Entwicklung von Hypovolämie und Ödeme. Erhöhte Konzentrationen von Aldosteron (Hyperaldosteronismus) Es trägt zur verbesserten Natriumresorption (und damit die Wasser) und erhöhte Kaliumausscheidung. Dies führt zu einer Störung des Elektrolythaushaltes und Entwicklung in fortgeschrittenen Fällen von Alkalose.

Hypercholesterinämie Sie kann in hohem Maße zu erreichen (bis 25,9 mmol / l und). Obwohl es üblich ist, jedoch, aber nicht zu einem festen Bestandteil des nephrotischen Syndroms.

So, nephrotisches Syndrom gibt es einen Verstoß gegen alle Arten von Wechsel: Eiweiß, Lipid, Kohlenhydrat, Mineral, Wasser.

Die konstante Symptom des nephrotischen Syndroms im peripheren Blut ist stark erhöhte BSG (70-80 mm / h), daß mit Dysproteinämie assoziiert. Kann hypochrome Anämie entwickeln. Änderungen in der Zahl der weißen Blutzellen wird nicht beobachtet. Die Thrombozytenzahl kann in der 500-600 F steigen und erreichen eine Anzahl von Patienten 1 l. Im Knochenmark, eine Zunahme der Anzahl von myelokaryocytes.

Der Urin ist oft bewölkt, was, offensichtlich, aufgrund der Beimischung von Lipiden. Zusammen mit diesem gibt Oligurie mit hoher Dichte (1,03-1.05). Die Reaktion des Urins alkalische, durch Elektrolytstörungen, was zu Blut Alkalose und verbesserte Freisetzung von Ammoniak. Hoher Proteingehalt, erreichen 50 g / l. Leukozyten und Erythrozyten in Urin-Sediment in der Regel etwas.

Rote Blutkörperchen maloizmenennye Epitheliocyten Nieren sind vor allem in der Phase der Verfettung - sehr oft mit kleinen und größeren Lipidtröpfchen gefüllt kann großen Größen zu erreichen! Es hyaline, körnige epithelialen, Fett körnig, wachsartig, Hyalintröpfchen und vakuolisiertes Zylindern in großen Stückzahlen.

Blut und buropigmentirovannye Zylinder für diese Krankheit sind nicht typisch. Im Urinsediment kann hyaline Kugeln und hyaline Tröpfchen Klumpen gefunden werden. Kristalle können Cholesterin und Fettsäuren auftreten, Fetttröpfchen.