Myopathie - was ist diese Krankheit, Die Ursache des? Beschreibung, Symptome einer Myopathie und Prävention von Krankheiten

Atia Kurzsichtigkeit (altgriechischen. μῦς - «Muskel», Leidenschaft - «болезнь, leiden ») - progressive, erbliche neuromuskuläre Krankheit ist eine chronische Natur, die Muskelgewebe beeinflusst.

Ursachen

Die Hauptgründe für die Entwicklung von Myopathien:

• Erbfaktor, Charakteristik des hereditären Myopathien;
• genetischer Defekt;
• Hormonstörungen in den Körper des Patienten (zB, Erkrankungen der Schilddrüse);
• systemische Erkrankung des Bindegewebes.

Symptome einer Myopathie

1. Permanent Muskelschwäche, was nicht verschwindet auch nach einer Ruhe oder leicht sinken.
2. Muskelatrophie. Muskeln werden dünner, weniger aktiv.
3. Der Muskeltonus wird stark reduziert, Muskeln werden schlaff und schlaffe.
4. Rachiocampsis, Es tritt aufgrund der Unfähigkeit Muskel Karkassenkörper in der anatomischen Position zu halten,.
5. Psevdogipertrofii, als Folge der Ausdünnung einiger Extremitäten aussehen andere deutlich erhöht.

Diagnostics

Die wichtigsten Diagnoseschritte:

1. Analyse der Anamnese und Beschwerden:

• Bestimmungszeit der ersten Rüge;
• Wie war die Entwicklung in der Kindheit;
• ob eine Familiengeschichte von Myopathie hat nah Verwandte.

2. Neurologische Untersuchung:

• Beurteilung der Schwere der Muskelschwäche;
• die Anwesenheit des Patienten wird durch Atrophie der Muskeln gekennzeichnet (dünne Arme und Beine, psevdogipertrofii);
• Beurteilung des Muskeltonus des Patienten;
• Score Anwesenheit Skelettdeformitäten;
• Beurteilung der Extremitäten Reflexe;

3. Laboranalyse von Blut.

4. Bestimmung der Höhe des Schilddrüsenhormons.

5. Biopsy mыshts.

6. Gentests.

Arten von Krankheiten

Es gibt zwei Hauptformen der Myopathien: primäre und sekundäre.

1. primäre Myopathien, In den meisten Fällen, erblich sind. Der primäre gehören:

• kongenitale Myopathien – Entwicklung in der frühen Kindheit;
• die frühe Kindheit Myopathie – im Alter entwickeln 5-10 Jahre;
• Jugend Myopathie – Entwicklung in der Adoleszenz;

2. Sekundär Myopathie, Entwicklung auf dem Hintergrund anderer Krankheiten und sind nachrangig (zB, im Fall von Störungen des endokrinen Systems, akute Vergiftungen, usw.).

Abhängig von der Schwere der Myopathie und ihrer Lokalisation in verschiedenen Teilen der Gliedmaßen, absondern:

• überwiegend proximal, ausgeprägte Muskelschwäche in den Extremitäten, die näher am Körper liegen;
• überwiegend distal, Muskelschwäche in den Gliedern ausgedrückt, welche sich weiter weg von dem Körper;
• hybrid – Es verbindet beide Formen.

Aktionen des Patienten

Der Patient muss die medizinische Versorgung und die Auswahl der rationalen Behandlung.

Behandlung von Myopathie

Wenn eine erbliche Form der Myopathie vollständiger Genesung tritt nicht auf,. Symptomatische Therapie ist, Es wird bei der Bewältigung der Symptome der Krankheit und zur Verbesserung des Patienten Lebensqualität gerichtet.

Die wichtigsten Methoden zur Behandlung von Myopathien gehören:

• Verfahren zur orthopädischen Korrektur. Für die Zwecke der Korrektur erfordert die Verwendung von speziellen Geräten, hilft Patienten unabhängig zu bewegen (AFOs, Rollstühle);
• Atemgymnastik. Die Anwendung dieser Methode zielt darauf ab, den Prozess der Beatmung der Lunge zu verbessern und das Risiko von Entzündungsprozessen in der Lunge zu verringern;
• Krankengymnastik – Es enthält eine Reihe von Übungen, Ziel ist eine Entzündung des Körpermuskels, die motorische Aktivität benötigt. Die Anwendung dieser Methode verlangsamt die Entwicklung der Muskelatrophie;
• rationale Auswahl von Beruf;
• Myopathie, als Folge von überschüssigem Thyroidhormon entwickelte, mit Schilddrüsenhormon-Antagonisten behandelt werden – Thyreostatika;
• Myopathien, Ursache davon diente als systemische Erkrankung des Bindegewebes (zB. Sklerodermie), werden mit Hilfe von Steroidhormonen behandelt und Zytostatika.

Komplikationen

Bei einem Patienten mit Myopathie kann die folgenden Komplikationen entwickeln:

• Wenn Atemmuskeln am pathologischen Prozess beteiligt sind, kann sich ein Atemversagen entwickeln;
• Unfähigkeit, ohne Hilfe zu gehen;
• stagnierende Pneumonie;

das Risiko des Todes deutlich erhöht während der Entwicklung der oben genannten Komplikationen.

Prävention von Myopathie

Vielleicht sind die Prophylaxe des hereditären Myopathien bei, wenn früher in der Familie ähnliche Krankheiten bereits aufgetreten sind. Zu diesem Zweck, durchgeführt genetische Beratung Paare, das Risiko, ein Kind mit Myopathie zu beurteilen, die.