Myopathie - was ist diese Krankheit, Die Ursache des? Beschreibung, Symptome einer Myopathie und Prävention von Krankheiten

Myopathie - was ist diese Krankheit, Die Ursache des? Beschreibung, Symptome einer Myopathie und Prävention von Krankheiten

Atia Kurzsichtigkeit (altgriechischen. μῦς - «Muskel», Leidenschaft - «болезнь, leiden ») - progressive, erbliche neuromuskuläre Krankheit ist eine chronische Natur, die Muskelgewebe beeinflusst.

Ursachen

Die Hauptgründe für die Entwicklung von Myopathien:

  • Erbfaktor, Charakteristik des hereditären Myopathien;
  • genetischer Defekt;
  • Hormonstörungen in den Körper des Patienten (zB, Erkrankungen der Schilddrüse);
  • systemische Erkrankung des Bindegewebes.

Симптомы миопатии

  1. Permanent Muskelschwäche, was nicht verschwindet auch nach einer Ruhe oder leicht sinken.
  2. Muskelatrophie. Muskeln werden dünner, weniger aktiv.
  3. Der Muskeltonus wird stark reduziert, Muskeln werden schlaff und schlaffe.
  4. Rachiocampsis, Es tritt aufgrund der Unfähigkeit Muskel Karkassenkörper in der anatomischen Position zu halten,.
  5. Psevdogipertrofii, als Folge der Ausdünnung einiger Extremitäten aussehen andere deutlich erhöht.

Diagnostics

Die wichtigsten Diagnoseschritte:

1. Анализ анамнеза и жалоб пациента:

  • Bestimmungszeit der ersten Rüge;
  • Wie war die Entwicklung in der Kindheit;
  • ob eine Familiengeschichte von Myopathie hat nah Verwandte.

2. Neurologische Untersuchung:

  • Beurteilung der Schwere der Muskelschwäche;
  • die Anwesenheit des Patienten wird durch Atrophie der Muskeln gekennzeichnet (dünne Arme und Beine, psevdogipertrofii);
  • Beurteilung des Muskeltonus des Patienten;
  • Score Anwesenheit Skelettdeformitäten;
  • Beurteilung der Extremitäten Reflexe;

3. Laboranalyse von Blut.

4. Bestimmung der Höhe des Schilddrüsenhormons.

5. Biopsy mыshts.

6. Gentests.

Arten von Krankheiten

Es gibt zwei Hauptformen der Myopathien: primäre und sekundäre.

1. primäre Myopathien, In den meisten Fällen, erblich sind. Der primäre gehören:

  • kongenitale Myopathien – Entwicklung in der frühen Kindheit;
  • die frühe Kindheit Myopathie – развиваются в возрасте 5-10 Jahre;
  • Jugend Myopathie – Entwicklung in der Adoleszenz;

2. Sekundär Myopathie, Entwicklung auf dem Hintergrund anderer Krankheiten und sind nachrangig (zB, im Fall von Störungen des endokrinen Systems, akute Vergiftungen, usw.).

В зависимости от степени выраженности миопатии и ее локализации в различных отделах конечностей, absondern:

  • überwiegend proximal, ausgeprägte Muskelschwäche in den Extremitäten, которые расположены ближе к туловищу;
  • überwiegend distal, Muskelschwäche in den Gliedern ausgedrückt, welche sich weiter weg von dem Körper;
  • hybrid – Es verbindet beide Formen.

Aktionen des Patienten

Der Patient muss die medizinische Versorgung und die Auswahl der rationalen Behandlung.

Лечение миопатии

Wenn eine erbliche Form der Myopathie vollständiger Genesung tritt nicht auf,. Symptomatische Therapie ist, Es wird bei der Bewältigung der Symptome der Krankheit und zur Verbesserung des Patienten Lebensqualität gerichtet.

Die wichtigsten Methoden zur Behandlung von Myopathien gehören:

  • Verfahren zur orthopädischen Korrektur. Für die Zwecke der Korrektur erfordert die Verwendung von speziellen Geräten, hilft Patienten unabhängig zu bewegen (AFOs, Rollstühle);
  • Atemgymnastik. Использование данного метода направлено на улучшение процесса вентиляции легких и снижение риска развития воспалительных процессов в легких;
  • Krankengymnastik – Es enthält eine Reihe von Übungen, направленный на воспаление потребности мышц тела в двигательной активности. Die Anwendung dieser Methode verlangsamt die Entwicklung der Muskelatrophie;
  • rationale Auswahl von Beruf;
  • Myopathie, als Folge von überschüssigem Thyroidhormon entwickelte, подлежит лечению при помощи препаратов антагонистов тиреоидных гормонов – Thyreostatika;
  • Myopathien, Ursache davon diente als systemische Erkrankung des Bindegewebes (zB. Sklerodermie), werden mit Hilfe von Steroidhormonen behandelt und Zytostatika.

Komplikationen

Bei einem Patienten mit Myopathie kann die folgenden Komplikationen entwickeln:

  • в случае вовлечения в патологический процесс дыхательной мускулатуры может развиться дыхательная недостаточность;
  • Unfähigkeit, ohne Hilfe zu gehen;
  • stagnierende Pneumonie;

das Risiko des Todes deutlich erhöht während der Entwicklung der oben genannten Komplikationen.

Профилактика миопатии

Vielleicht sind die Prophylaxe des hereditären Myopathien bei, если ранее в семье уже имели место подобные заболевания. Zu diesem Zweck, durchgeführt genetische Beratung Paare, das Risiko, ein Kind mit Myopathie zu beurteilen, die.