Methämoglobinämie ist die Behandlung von Krankheiten. Symptome und Prävention von Erkrankungen bei Säuglingen

Methämoglobinämie ist ein pathologischer Zustand, durch erhöhte Konzentration von Methämoglobin im Blut oben 1%, Das führt zu einer Gewebehypoxie wegen seiner Unfähigkeit, Sauerstoff zu transportieren. Angeborene Formen dieser Erkrankung am häufigsten unter den Bewohnern Grönlands, Alaska, Jakutien und Navajo (Vereinigte Staaten). Erworbene Formen ergeben sich oft aus Vergiftungen am Arbeitsplatz.

Methämoglobinämie ist eine Ursache für

Erblich (angeborene) die Form dieser Krankheit aufgrund, meistens, oder m-gemoglobinopatijami, in welche abnorme Proteine synthetisiert werden, enthalten oxidiertes Eisen trjohvalentnoe (autosomal dominante Vererbung), oder fermentopatijami, wo Metgemoglobin-Reduktase hat eine geringe Aktivität oder nicht existent (Pathologiedaten Erben autosomal Krankheit Typ). Erworben (Sekundär-) Radix exogenen Ursprungs auftreten bei Überdosierung einiger Arzneimittel (nitritami, lidokainom, sulьfanilamidami, Novocain, Malaria Medikamente, vikasolom) oder Vergiftung durch Chemikalien (trinitrotoluolom, Anilinfarben, chlorobenzene, Silbernitrat, Nahrung und Wasser, enthalten Sie große Mengen von Nitraten). Erworbene Methämoglobinämie entwickeln häufig bei Säuglingen mit metabolischen Azidoze endogenen, virale und bakterielle Enterokolitis, Diarejnom Syndrom. Wenn ein gesunder Mensch, ist Geterozigotnym ein Träger von Genen von erblichen Methämoglobinämie, krank diese Pathologie als Folge der Exposition gegenüber exogenen Faktoren, dann sprechen Sie über die Mischform der Methämoglobinämie.

Methämoglobinämie-Symptome

Ist eine Form der angeborene Methämoglobinämie klinische Manifestationen sind von Geburt an bestimmt.. Intakte Haut und Schleimhäute Cianotichny dieser Kinder (vor allem im Bereich der Nasolabialfalten Dreieck, Politur, Bindehaut, Ohrläppchen), in der körperlichen und geistigen Entwicklung hinterherhinken. Spätere Reklamationen werden auf Vertigo, Kopfschmerzen, Schläfrigkeit, taxikardiju, schnelle Müdigkeit und die Entstehung der Atemnot.

Erworbene Methämoglobinämie Methämoglobin Konzentrationen weniger als 3% haben keine klinischen Symptome. Mit Methämoglobin zu 15% gräuliche Haut erscheint, beim 15-30% – кровь приобретает шоколадный оттенок, Zyanose erscheint, mit Methämoglobin zu 50% Ohnmacht auftreten, Kopfschmerzen und Schwindel, Schwäche, Atemnot und Herzrasen, mit zunehmendem Gehalt von Methämoglobin im Blut mehr 50% metabolische Azidose entwickelt, Krämpfe können auftreten., Arrhythmie, Verwirrung und sogar Koma. Konzentration von Methämoglobin im Blut mehr 70% tödliche gilt.

Methämoglobinämie-Diagnostik

Sind bei der Diagnose von Methämoglobinämie verwendet die folgenden Methoden der Labor- und Instrumental-Studien:

• Bestimmung der Konzentration von Methämoglobin im Blut;
• Allgemeine klinische Blutanalyse (erkannten Gejnca Blutkörperchen, Retikulozytose, erhöhen das Niveau von Hämoglobin, ch und eritrotsitoz);
• Studie über die Spektren von säurehaltigen Formen Gemolizata mit Übersetzung von Hämoglobin, in ihnen enthaltenen, in der Meth-form;
• Elektrophorese auf Agar-gel;
• izojelektrofokusirovanie (Verwendung von ferricianida);
• Bestimmung der Aktivität von NADH-abhängige metgemoglobinreduktazy;
• Test mit Methylenblau (Nach intravenöser Injektion von Zyanose verschwindet);
• Genetiker Verdacht erbliche Form der Methämoglobinämie.

Methämoglobinämie ist eine Art von Krankheit

Die folgenden angeborene Methämoglobinämie: angeborene Insuffizienz der NADH-metgemoglobinreduktazy, hereditäre Methämoglobinämie, Gemoglobinoz m. Erworbene Methämoglobinämie gliedern sich in Toxic exogenen und endogenen. Einigen Quellen zufolge ist eine Mischform der Methämoglobinämie.

Methämoglobinämie Patienten Aktionen

Wenn es trifft, ein Host oder Kind Symptome, ähnlich wie oben, Es wird empfohlen, einen Spezialisten für qualifizierte Hilfe aufsuchen.

Methämoglobinämie behandelt

Zur Wiederherstellung der normalen Hämoglobin in schweren Fällen verschrieben, Sauerstoff, Bettruhe, Askorbinsäure (500-1000 mg / Tag), Kardiotonicheskie Medikamente, 1% Methylenblau-Lösung (hromosmon) die Rate der 1-2 mg/Tag 40% Glukose-Toleranz, Lobelia oder cititon. In Natal, begleitet von sul'fgemoglobinemiej, Durchführung von Austauschtransfusion.

Methämoglobinämie-Komplikationen

Radix Komplikation ist Hypoxie Gewebe, und in schweren Fällen, Tod (Wenn das Niveau der Methämoglobin mehr 70%).

Methämoglobinämie-Prävention

Prävention der Entwicklung der erworbenen Formen Metgemoglobinemij ist die Vermeidung von Kontakt mit Metgemoglobinobrazujushhih Stoffen. Prävention von angeborenen Formen der genetischen Beratung wird betrachtet, wenn Schwangerschaft planen.