Limfogranulematoz (Hodgkin-Krankheit)

Limfogranulematoz - Tumorerkrankung Leukämie Gruppe. Entwickeln Sie in jedem Alter (Männer leiden 2,5-3-mal häufiger). Das Hauptsymptom ist eine geschwollene Lymphknoten, häufig in einem Bereich.

Zu Beginn der Erkrankung sind durch einzelne bestimmt, Verschiebung, nicht auf das umgebende Gewebe Lymphknoten verlötet, in der Zukunft werden sie dicht werden, zusammengelötet und oft bilden Konglomerate. Die Niederlage der Lymphknoten sind oft durch radiologische Untersuchungsmethoden bestimmt, Mediastinos mit einer Biopsie oder eine diagnostische Thorakotomie. Zum Nachweis von Lymphknoten, unter der Membran befindet,, Es kann verwendet werden, Laparotomie.

Während Laparotomie eine Biopsie der Lymphknoten vorhanden, Rand Splenektomie und Leberbiopsie. Histologische Untersuchung von Gewebeproben, den Grad der Beschädigung des Tests zu bestimmen und zu klären, der klinischen Phase der Krankheit, Es ist von größter Bedeutung für die Wahl der Behandlung.

Da die Progression des Prozesses mit Chlamydien, außer Lymphknoten, Milz und Leber, können praktisch alle Organe und Gewebe betroffen sein: Nervös, Knochen, Lunge, Nieren, Darm, endokrinen Drüsen usw..

Hodgkin extranodal Orten ist die häufigste Lungenerkrankung. Nach verschiedenen Forschern, seine Frequenz von 20 um 45-54 % Fälle. Häufig wird festgestellt, und die spezifischen pleuralen. In der Pleuraflüssigkeit ergab lymphatischen, Retikulumzellen und Berezovsky-Sternberg.

Nach der klinischen Klassifikation der Hodgkin-Krankheit, je nach dem Ausmaß der Krankheit ist in vier Schritte aufgeteilt.

Die erste Stufe der Hodgkin-Krankheit

Lymphknoten ein Gebiet (ICH) oder Versagen eines Organs oder Gewebes (IE).

Die zweite Stufe der Hodgkin-Krankheit

Lymphknoten der zwei oder mehr Bereiche an einer Seite der Membran (ICH ICH) oder gleich und lokalisierte Läsion eines Organs oder Gewebe (IIE) auf der gleichen Seite der Membran.

Die dritte Stufe der Hodgkin-Krankheit

Lymphknoten alle Bereiche auf beiden Seiten der Membran (III), oder durch eine lokalisierte Läsion von einem Organ oder Gewebe, begleitet (IIIE), oder Läsion der Milz (IIIS), oder Niederlage sowohl (IIIES).

Die vierte Stufe des Morbus Hodgkin

Diffuse Verlust von einem oder mehreren Organen mit einer Läsion oder ohne Beteiligung der Lymphknoten.

Lokalisierung von Läsionen in der Stufe IV, histologisch gesichertem, durch das Symbol: L - LIGHT, H - Leber, M -kostny Gehirn, O - Knochen, P - плевра, D - кожа, Zellgewebes.

Häufige Symptome der Krankheit (B):

  • Nachtschweiß.
  • Körpertemperatur über 38 ° C.
  • 3. Weight Loss auf 10 % und mehr für 6 Monate.

Je nach Anwesenheit oder Abwesenheit von einem oder mehreren gemeinsamen Symptome, t. es ist. Anzeichen einer Vergiftung, Jede Stufe wird in zwei geteilt:

  • A - in Abwesenheit von Symptomen;
  • D - falls vorhanden.

Spezifische Veränderungen im Blutbild mit Chlamydien nicht markiert. Die Anzahl der Leukozyten kann unterschiedlich sein. Die Hälfte der Patienten früh im Krankheits beobachtet Leukozytose. Häufig, insbesondere bei Befall innerer Organe, entwickeln Leukopenie mit relativer Neutrophilie und verschieben nach links. Möglich und üblich Leukozytenzahl.

Neutrophilie wird unabhängig von der Anzahl der Leukozyten und dem Stadium der Krankheit in beobachteten 50 % Fälle. Anfangs kann es zu einer Verschiebung der Stich Leukogramm sein, und dann in dem peripheren Blut und Myelozyten toksogennaya Körnigkeit in neutrophilen Granulozyten erscheint, den Fettgehalt erhöht, alkalische Phosphatase, und einen Schritt IV des Prozesses - und Peroxidase.

Signifikante Eosinophilie (bis 50 % und mehr) selten beobachtet (bis 3 % Fälle). In der Hälfte der beobachteten Abnahme der Anzahl der eosinophilen Granulozyten, bis aneozinofiliya. In II und III Stadien der Krankheit auftreten Monozyten-, die in der letzten Stufe ist ersetzt Monozytopenie.

Mit dem Fortschreiten des Prozesses infolge der Toxizität und Knochenmarksuppression unter dem Einfluss von Zytostatika Anämie norm- hyperchrome oder Zeichen, Thrombozytopenie und leykopeniya.

Hodgkin-Krankheit ist ein charakteristisches Merkmal erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit (30-40 mm / h, und III und Stadium IV vor allem - auf 70-80 mm / h).

Bei der Untersuchung von Knochenmark zu Beginn der Erkrankung ist markierten Hyperplasie körnigen Keim Hämatopoese. Die Zahl der eosinophilen Granulozyten erhöht, mehrere megakaryozytären Zellzahl unverändert, und die Anzahl der roten Zellzahl mit dem Wachstum von Rausch und reduziert Knochenmarksuppression. Wenn es wirkt sich auf die Knochenmarkpunktat Tumor in der Lymphzellen erkannt werden können- Granulome.

Derzeit gibt es verschiedene Klassifikationen von Morbus Hodgkin, versucht, das Krankheitsbild der Krankheit mit morphologischen Veränderungen in den Lymphknoten und andere Organe verbinden. Bemerkenswert morphologische Klassifikation Lux, Butler und die Hyksos (1966), nach dem es vier histologischen Typen von Morbus Hodgkin.

Lymphohistiozytäre Version der Hodgkin-Krankheit

Lymphohistiozytische Variante eine Dominanz von Lymphozyten in Lymphknoten und Histiozyten gekennzeichnet. Bei der Anzeige viele Medikamente können isolierten kleinen Zweiblatt Berezovsky-Sternberg-Zellen mit einer großen hellen basophilen Cytoplasma nachgewiesen werden, sowie einzelne eosinophilen Granulozyten und Plasmazellen.

Noduläre Sklerose

Wenn knotige, oder Kugel, Sklerose Lymphknotenproliferation, wie Banden von Bindegewebe erscheinen. Gefunden Berezovsky-Sternberg-Zellen, ihre predstadii (Hodgkin-Zellen) und Retikulumzellen. Berezovsky-Sternberg-Zellen sind große Größen, Sie haben eine Menge von kleinen Kernen oder einem Mehrfachkern mit großen Nukleoli. Cytoplasmic breit, schaumig, Licht.

Mixed-Zell-Variante der Hodgkin-Krankheit

Mixed-Zell-Variante wird durch die Vielfalt der zellulären Zusammensetzung der Lymphknoten gekennzeichnet. Auch Lymphozyten, in Zubereitungen von eosinophilen und neutrophilen Granulozyten gefunden, plasmacytes, Retikulumzellen, Hodgkin-Zellen und typische Sternberg Zellen Berezovskogo-.

Клетки Березовского-Штернберга при болезни Ходжкина

Lymphogranulomatosis mit Lymphoidschwund

Für die Option lymphoider Depletion charakteristische grobe Faser oder einer massiven Ausweitung des Bindegewebes (fibrotische Option), das Vorhandensein von Nekrosen und eine kleine Anzahl von Zellen des Hodgkin, atypischen Zellen Berezovskogo- Sternberg, ein Überwiegen der Retikulumzellen und Berezovsky-Sternberg mit mäßiger Sklerose (netzartige Option).

Viele glauben Morphologie histologischen Varianten der aufeinanderfolgenden Stufen der Entwicklung von lymphoiden Wiegen der Hodgkin-Krankheit zu Beginn des Verfahrens bis zum Ende des Lymphoidschwund der Krankheit, wenn die Anzahl der Lymphozyten signifikant ab.

Eines der Verfahren zur Diagnose von Morbus Crohn ist eine histologische und zytologische Untersuchung von Arzneimitteln. Die Diagnose kann als nur gültig, wenn sie eine Zellpräparate Berezovskogo- Sternberg erkennt. Diese Zellen sind multispezifischen Elemente Lymphogranuloma. Sie abgerundete Form, Größe aus 40 bis 80 m, Runde, bohnenförmige Kerne oder handförmig, ist ein zentraler oder exzentrischer. In den Kernen der barsten 1-2 sehr großen Nukleolus, weniger feinen 5-8. Klassische Berezovsky-Sternberg-Zellen Dual, wobei der Kern mit der gleichen Form und Größe, Sie sind wie Spiegelbilder voneinander.

In reiferen Zellen Berezovsky-Sternberg haben in der Regel mehrere Kerne. Basophilen Zytoplasma, in blassen bläulich oder dunkelblauen Ton lackiert.

Predstadii, oder junge Berezovsky-Sternberg-Zellen, einkernigen, Kleinere. Die Kerne der Rund, zentral gelegen und haben zwei oder drei großen Nukleolus hellblau, Zytoplasma wird intensiver gefärbt, basophilen.

Wenn zytochemischen Studie in Berezovsky-Sternberg-Zellen Glykogen gefunden, Eine unspezifische naftilatsetatesteraza, Kislaya Phosphatase, RNA-ase und DNA-ase, sukcinatdegidrogeiaza, Über und über-Diaphorase, Glucose-6-fosfatdegidrogenaza, Cytochromoxidase.

Die Anwesenheit in einem punktförmigen Lymphknoten eosinophilen und neutrophilen Granulozyten, Plasma und Retikulumzellen, Lymphozyten, Berezovsky-Sternberg-Zellen, deren Verhältnis kann variieren, Es schafft ein gemischtes Bild und erlaubt Ihnen, sicher zu stellen das zytologischen Diagnose von Morbus Hodgkin. Das Fehlen pathognomonische für Morbus Hodgkin-Zellen Berezovsky-Sternberg ausschließen Diagnose der Krankheit, da ein ähnliches Muster können bei entzündlichen und anderen pathologischen Prozessen beobachtet werden.

Die Schaffung eines morphologischen Variante des Morbus Hodgkin um die ungefähre Prognose zu bestimmen. Also, wenn lymphohistiozytäre Version (der Beginn des pathologischen Prozesses) Wir können einen stetigen Fluss von Krankheiten annehmen. In noduläre Sklerose möglichst lange Dauer des Prozesses in den Lymphknoten und Organe, über der Membran liegt, Metastasen in Knochen. Vergiftungssymptome entwickeln später. Mixed-Zell-Variante - die häufigste (in 60 % Patienten), mit einer durchschnittlichen Lebenserwartung von 3-5 Jahren, Es wird von schwerwiegender als in früheren Versionen gekennzeichnet. Wenn Lymphoidschwund kann die Krankheit schnell und bösartig sein.

Die Kriterien der Malignität umfassen das Wachstum dieser Indikatoren, als ESR, die Menge an Fibrinogen in dem Blut, ein2-Globulin, Haptoglobin und Ceruloplasmin. Während des Prozesses aktiv merkt in den Fällen,, Wenn alle diese Laborbefunde, oder zumindest einige von ihnen bestimmten kritischen Werte überschreiten (ESR oben 30 mm / h, Fibrinogen ≥ 5 g / l, ein2-hlobulynы ≥ 10 g / l, gaptoglobin ≥ 1,5 g / l, tseruloplazmyn ≥ 0,4 Leistung. ekstiaktsii).

Je nach Verfügbarkeit (B) oder mangelnde (EIN) häufigsten Symptome und das Vorhandensein von (bis) oder mangelnde (und) Indikatoren der biologischen Aktivität Es gibt drei Gruppen von Patienten:

  • Aa - mit lokalen Symptomen (gemeinsame Symptome fehlen, Laborparameter sind normal);
  • Bb - eine Verallgemeinerung des Verfahrens (häufigsten Symptome sind);
  • Ab - mit einer Zunahme der Laborwerte, durch das Auftreten von Symptomen der Vergiftung voran.

Nach der Behandlung bei Patienten mit einem Ab-Indikatoren der biologischen Aktivität normalisiert, in Abwesenheit der Behandlung, diese Patienten zu gehen, um eine Gruppe Bb, , in dem eine vollständige Normalisierung der Laboruntersuchungen nach der Behandlung nicht auftritt.