Die Klassifizierung von Leukämien

Die bestehende Klassifizierung der akuten Leukämie, basierend auf den individuellen Eigenschaften der stabilen Zellen, die charakteristisch für eine bestimmte Form der Krankheit: ist eine Zelle,, davon stammten Leukämie, oder deren differenzierter Nachkommen.

Die Gruppe der akuten Leukämien haben ein gemeinsames Merkmal: Substrat Tumoren jung sind, so genannte Blasten, Zelle. Die Namen der verschiedenen Formen von akuter Leukämie basierend auf dem Namen der normalen Vorläufer von Tumorzellen: Myeloblasten, Erythroblasten, Lymphoblasten usw.. Akute Leukämie morphologisch identifizierbaren Blasten genannt undifferenzierte.

Die Gruppe der chronischen Leukämien sind differenTumorBlutSystem, das Hauptsubstrat von denen sind morphologisch reifen Zellen (zB, Lymphozyten - mit lymphatischer Leukämie, Erythrozyten - mit eritremii).

Das Aussehen der morphologischen Eigenschaften der akuten myeloischen Leukämie mit der Beschreibung in zugehörige 1900 g. mieloblastov. Aber in der gleichen Jahr Forscher, Aufbringen einer Probe Guajak, gezeigt, mielovidnye Zellen, die im Gegensatz zu den lymphatischen enthalten Zytoplasma-Oxidase. IN 1909 g. Shultz in ", um die Differentialdiagnose von Leukämie", betonte die Notwendigkeit, zu verwenden, um die Art der myeloische oder lymphatische akuter Leukämie und chemischen Methoden zu bestimmen, insbesondere verschiedene Proben Oxidase. Dann wurden die morphologischen und zytochemischen Kriterien angewendet, um das Eigentum an getrennte Fälle von akuter myeloischer Leukämie in Variante beweisen,. Zum Beispiel, Es wurde gezeigt,, Chlorom, die beim myeloischen Leukämie Natur auftritt, nur diese Art von myeloischen Zellen, enthält, Wie sich später bekannt wurde,, Myeloperoxidase, geben die charakteristische grüne Farbe Chlorom.

IN 1913 g. Reshad, Shilling-Torgau beschreiben morphologischen Merkmale des dritten, monoblastischen, Form der akuten Leukämie. Viel später bekannt wurde und bestimmte zytochemischen Eigenschaften von Monozyten und Blasten bei monoblastischen Leukämie.

IN 1957 g. Hillestad zuerst beschrieben akuter Promyelozytenleukämie, gekennzeichnet durch eine Trias von Kernsymptome: Sandstrahlfluss in Zellen, indem sie ihnen eine Ähnlichkeit mit Promyelozyten, der Schwere des hämorrhagischen Syndroms und Strömungsgeschwindigkeit, nicht korrigierbar Therapie. Spezifische zytochemischen Test für akuter Promyelozytenleukämie hat erfasst worden 1966 g.

IN 1964 g. Cambridge wurde cytochemischen Charakteristik jeder der Formen der akuten Leukämie bestimmt (in der Tabelle).

Die Notwendigkeit, ein einziges Ziel Klassifizierung erzeugen in Verbindung mit der Entwicklung der zytostatischen Therapie akuter Leukämie besonders deutlich werden.

Und morphologische, und zytochemischen Verfahren zur Einstufung beruht auf einem Vergleich der anormalen Zellen mit ihrer normalen Vorstufen. Beide Ansätze sind legitim, aber um einen Link pathologischen Tumorzellen mit normalen Ausgangselemente herzustellen kann nicht auf die Variabilität der Zellen zu konzentrieren: die Form des Kerns, sein Wert, Abmessungen Zytoplasma usw.. d.

Mit der Anwendung der neuen Komplexe Zytostatika, Mit dem Aufkommen von Langzeitremissions-, austauschbare Rückfälle, wenn refraktär zuvor wirksame Zytostatika wurde deutlich, Variabilität ist in erster Linie die Form und Größe der Kerne und Zytoplasma von Leukämiezellen. Daher wird bei der Klassifizierung von akuter Leukämie müssen auf die relativ stabilen Krankheitssymptome angewiesen. Diese Anforderung aller bekannten Eigenschaften besser geeignet zytochemischen Merkmale der anormalen Zellen (Die obige Tabelle).

IN 1976 g. Es wurde entwickelt, FAB- Klassifizierung der Formen akuter Leukämie, basierend auf morphologischen Merkmalen, nachdem (1980) zytochemischen Funktionen wurden zu den Zellen hinzugefügt. Nach dieser Einteilung Release myeloischer, myelomonoblastic, promyelocytic, monoblastischen, Akute Leukämie lymfoblastnыy, эrytromyeloz und nedyfferentsyruemыy Leukämie (Die Verwendung von Marker immunzytochemische Reaktionen erlaubt es nun, die Art der Blastenzellen in akute undifferenzierte Leukämie angeben, in Verbindung mit dem sie zugeschrieben lymphatischer Leukämie akut sein "generische" oder pre-B-Zell akute lymphatische Leukämie.

Akute Leukämie myeloblastnыy durch FAB-Klassifikation ist in zwei unabhängige Formen unterteilt: mit Differenzierung und ohne Differenzierung.

Akute Leukämie Monoblastnыy auch in Form mit Differenzierung und ohne Differenzierung unterteilt.

Und myeloische, und monoblastischen akuter Leukämie Scheidungskriterium ist die Detektion von Knochenmark in einem 3 % Zellen oder Granulozyten-Monozyten-Serie, entsprechend differenzier, als die Myeloblasten oder Monoblast.

Es gibt sechs Formulare myeloischer Leukämie:

• M1 - ohne myeloischen Differenzierung;
• M2-myeloischen Differenzierung;
• MH - promielotsitarnыy;
• M4 - ohne Differenzierung myelomonozytäre;
• M5 - monoblastischen (und b, abhängig von der Verfügbarkeit der Differenzierung);
• M6 - erythromyelosis;
• MO - nedyfferentsyruemыy Akute Leukämie.

Lymfoblastnыy Leukämie in Abhängigkeit von der Gleichförmigkeit der Zellgröße, die richtige Form ihrer Kerne ist in drei Formen unterteilt: L1, L2, L3.

Zytochemische Identifikations Form entspricht der von der Cambridge Klassifizierung. Neu ist die Auswahl in der FAB-Klassifikation der sogenannten myelopoetischen Dysplasie, die zu den genannten, eine Seite, Prozess, noch nicht als akute Leukämie festgelegt - die so genannte refraktäre Anämie ohne blastosis, wobei punktförmige Blasten muss kleiner sein als 10%, auf der anderen Seite - Akute Leukämie maloprotsentnыy mit der Anzahl der Blasten weniger 30 %, einschließlich einer Anzahl von Formen, unter denen in erster Linie refraktäre Anämie mit blastosis.

So, FAB-Klassifikation der akuten Leukämie basierend auf histochemische, und morphologische Merkmale (Reife Zellen, Änderungen der Form des Kerns und Cytoplasmas). Wie ich bereits erwähnt, Form der Zellkern und Zytoplasma wird regelmäßig wechselnden eingestuft Anzeichen von akuter Leukämie Blasten.

Klassifikation der chronischen Leukämien, sowie akute, unterliegen praktisch. Alle Formen der chronischen Leukämie unterscheidet ein Merkmal: sie langfristig sind (Mit seltenen Ausnahmen) bleiben in Schritt monoklonovoy gutartigen Tumoren. Vertreten sie in Übereinstimmung mit dem Namen der reifen und reifenden Zellen, der das Substrat des Tumors darstellen.

Alle können durch die Entwicklung von Leukämie im Knochenmark Bindegewebe einhergehen, dass hinterlässt ihre Spuren in die morphologische Identität und zum Teil klinische Bild. Die Entwicklung der Fibrose ist keine Besonderheit nur für Leukämie, Es wird in der Krebs beobachtet, und Sarkom (negemoblastozah). Bindegewebe entwickelt eine zweite Antwort auf spezifische Induktion durch Tumorzellen. Morphologisch Fasergewebezellen keine Ausstattung tragen, und werden von einem polyklonalen atypism gekennzeichnet, t. es ist. Sie sind nicht tumor. Beim Erlass von akuter Leukämie und chronische myeloische Leukämie Myelofibrose verschwindet.

Akute und chronische - In den letzten Jahren hat sich viel Daten über die gesamte Gruppe von lymphatischer Leukämie verändert.

Schwerpunkt in immunologischen Marker etwas anders und Ansprechen auf die Therapie-Optionen für akute lymphatische Leukämie:

• ни T- B-Leukämie uns;
• T-Leukämie; B-Leukämie;
• Prä-B-Leukämie;
• pre-T-Leukämie;
• ни T-, ни B-лейкоз с Ph'-хромосомой.

In der Gruppe der chronischen lymphatischen Leukämie hob auch einige neue Formen, Als ein Ergebnis wurde deutlich, dass Umverteilung paar berichtet Form wegen der neuen Features von ihrer Behandlung.

Derzeit werden Versuche unternommen, um sowohl mit monoklonalen Antiseren und poliklovalnyh bestimmen, und mit monoklonalen Antikörpern, von Hybrid produziert, myeloischen Marker (wie die Einrichtung von der Art der lymphatischen Zellmarker) und mit ihnen identifizieren bestimmte Formen von Leukämie.

Also, wenn die letzte Klassifizierung von Leukämien nur auf bestimmten Grundsätzen auf Basis der morphologischen, aber nun zusätzlich zu den morphologischen Unterschiede berücksichtigt die Fähigkeit der Zellen, spezifische Immunglobuline sezer, Vorzugsverbreitung legen, Alter der Patienten, immunologische Marker Oberfläche von Tumorzellen und deren Verhalten in Kultur, die Art der Chromosomenanomalien. So, derzeit anerkannten Klassifizierung von Leukämie ist eine Liste von einer Vielzahl von Tumoren, das ist oft schwierig, die Grenze zwischen Fakt und Leukämie gematosarkomoy definieren.

Morphologische Grundlage für die Aufteilung der Leukämie, bleibt akuten und chronischen standhaft und nicht die weitere Diskussion brauchen.

Akute Leukämie

Myeloischer (spontan, induzierten - Sekundär)

Myelomonoblastic (Grund- und psevdopromielotsitarnaya Form)

Monoblastischen

Promyelozytischen (Makro- und mikrogranulyarnaya Form)

Erythroleukämie (Erythroleukämie, Erythroleukämie, eritromegakarioblastny)

Megacaryoblastic (Grundform und seine Variante mit Myelofibrose)

Maloprotsentny

Lymphoblastischen Kinder (ни T-, ни B-форма; T-форма; Vorform T-; B-форма; pre-B-Form, ни T-, ни B-форма с Ph'-хромосомой)

Lymphoblastischen Erwachsene (Formen des gleichen, dass der Kinder)

Plazmoblastny

Makrophagen-

Nondifferentiability

Chronische Leukämie

Myeloischer Leukämie (Optionen mit Ph'-Chromosom Erwachsene, alte Männer und eine Version ohne Ph'-chro- MOS)

Juvenile myeloischer Leukämie ohne Ph'-Chromosom

Myeloischer Leukämie mit Ph'-Chromosom bei Kindern

Subleukemic Myelose (tatsächlich subleukemic Myelose, Myelofibrose, osteomieloskleroz)

Erythrämie

Megakariocitarnый

Ungraded subleukemic Myelose (Option mit einem hohen Anteil an Basophilen)

Erythroleukämie

Monozyten- (monozytären und myelomonozytäre selbst)

Makrophagen-

Mastzelle

Lnmfoleykoz (Form: Knochenmark, primäre progressive, Gutartig, Tumor, T-, prolimfocitarnaâ, Sekretion Paraprotein)

Volosatokletochnыy Leukämie

Sézary-Syndrom

Die Krankheit Waldenström (Morbus Waldenström)

Multiples Myelom

Paraproteinemic Hämoblastosen

Schwerkettenkrankheit

Disease leichten Ketten