Imiglucerase

Wenn ATH:
A16AB02

Eigenschaft.

Rekombinanten Beta-Glucocerebrosidase makrofagnatselennaya (Imiglucerase) - ein Analogon von lysosomalen Beta-Glucocerebrosidase Person. Gereinigtes Imiglucerase - Monomer Glykoprotein, umfassend 497 Aminosäureresten und Oligosaccharid-Komponente.

Getrocknete Pulver weiße oder nahezu weiße.

Pharmakologische Wirkung.
Stoffwechsel-.

Anwendung.

Enzymersatztherapie für Morbus Gaucher Typ I mit klinisch signifikanten Manifestationen (Anämie, Thrombozytopenie, Abhang- und Splenomegalie, pathologische Veränderungen in den Knochen).

Gegenanzeigen.

Überempfindlichkeit.

Einschränkungen.

Überempfindlichkeit oder das Vorhandensein von Antikörpern gegen in seine früheren Termin aglyutseraze.

Schwangerschaft und Stillzeit.

Kann Sein, wenn die Wirkung der Therapie größer als das mögliche Risiko für den Fötus.

Kategorie Aktionen resultieren in FDA - C. (Das Studium der Wiedergabe der Versuchstiere hat schädliche Wirkungen auf den Fötus ergab, und adäquaten und gut kontrollierten Studien bei schwangeren Frauen nicht gehalten, Jedoch sind die möglichen Vorteile, mit Drogen in Schwangerschaft assoziiert, kann seine Verwendung zu rechtfertigen, trotz des möglichen Risikos.)

Vorsichtsmaßnahmen während der Stillzeit.

Nebeneffekte.

Selten: Übelkeit, Durchfall, Erbrechen, Kopfschmerzen, Schwindel, Fieber, Hautausschläge, Überempfindlichkeitsreaktionen (3% Fälle): Juckreiz am ganzen Körper, Gezeiten, Angioödem, Atemlosigkeit, Bronchospasmus; Beschwerden, Juckreiz, Verbrennung, Schwellung an der Stelle der Venenpunktion.

Zusammenarbeit.

Für Informationen über die Interaktion mit anderen Medikamenten und Lebensmitteln nicht vorhanden sind.

Dosierung und Verabreichung.

Erfordert Dosierungsplan. B / 1-2 Stunden auf höchstens 1 ED / kg 1 m 1 einmal 2 Sonne.

Vorsichtsmaßnahmen.

In / in der Einleitung imiglutserazy benannte Arzt, über ausreichende Erfahrung in der Behandlung der Gaucher-Krankheit. Während der Therapie sollten in regelmäßigen Abständen die Bildung von IgG-Antikörpern zu überwachen, um imiglyutseraze. Im ersten Jahr der Therapie werden die Antikörper produziert 15% Patienten (in der ersten erscheinen oft 6 Monate und selten - nach 12 Behandlungsmonaten). Patienten, mit Antikörpern gegen imiglutseraze, empfohlen, eine Prämedikation mit Antihistaminika und / oder Kortikosteroiden, Verringerung der Häufigkeit der Infusionen.

Vorsichts.

Nicht über 4 Wochen Dosis empfohlen, mehr als 120 U / kg, tk. Die Studie über die Wirksamkeit der nicht.