Grundsätze der klinischen Labor Diagnostik des hämostatischen Störungen basic

Klinische Leitlinien, definieren Sie die Fokus und den Umfang der Forschung

Eine eingehende Untersuchung aller Teile des hämostatischen Systems sehr umständlich, arbeitsintensiv, erfordert einen großen Aufwand an Zeit und Blut untersucht und entspricht nicht die Zielen der Express-Diagnostik.

Die klinische Erfahrung zeigt,, in den meisten Fällen gibt es keine Notwendigkeit für eine umfassende Untersuchung und dass die richtige Einschätzung der Eigenschaften der vorhandenen Pathologie Diagnose und Therapieüberwachung umsetzbar mit den kürzesten Weg eine kleine Anzahl gebaut in logische Schaltung Analyse. Jedoch können nicht diese Herausforderungen gelöst werden, durch die Durchführung einer einheitlichen Standard Koagulation Diagramm, brauchen Sie eine situative Auswahl testet, Gruppe im Zusammenhang mit der Mitgliedschaft Pathologien, seine Erscheinung und klinische Merkmale, die Verwendung dieser oder anderer Behandlungsmethoden.

In der klinischen Praxis-Forschung von der Blutstillung bietet System oft folgende Ziele:

• Diagnose von hämorrhagischen Krankheiten und Syndrome.
• Anerkennung von akuten und chronischen verbreitet intravasale Gerinnung-Syndrom, bestimmen Sie den Typ des, Schwere, Phasen der Entwicklung, die Wirksamkeit der Behandlung zu überwachen.
• Identifizierung von Hämostatikum Erkrankungen bei Neugeborenen und Bestimmung ihrer Natur.
• Anerkennung des hämostatischen Störungen (hämorrhagische Vaskulitis, Nodulous und andere Erythema, Glomerulonephritis, hämolytisch-urämisches syndrom, oder Krankheit Gassera, und T. d.) in systemischen und Orgel Mikrotrombovaskulitah, Überwachung der Behandlung von Patienten.
• Diagnose und Identifizierung der Pathogenese der trombofilij, Überwachung ihrer Vorbeugung und Behandlung.
• Studie über die Rolle der Hämostatikum Störungen in der Entwicklung der lokalen (regionale, Orgel) Verstöße gegen die Hämodynamik, Ischämie, Thrombose, Herzinfarkt; Korrektur der festgestellten Verbesserungen.
• Kennung des hämostatischen Störungen und deren kontrollierten Korrektur von Gemoreologii Störungen und Kreislaufversagen.
• Identifikation, Vorbeugung und Korrektur der Blutstillung in Ying- Vazivnyh Untersuchungen des Herz-Kreislauf-Systems, IVF-Durchblutung, gemodialize, freiwilliger spendet Blut und Homo, Prothese Herzklappen und Blutgefäße und so. d.
• Überwachung der Funktion von Organen und Geweben, Synthese von Gerinnungsfaktoren (Endothel, Leber, etc..).
• Hämostatischen Kontrolle bei der Behandlung antikoagulyantami, fibrinolitikami, dezagregantami, Gemostaticakimi Medikamente, sowie andere Drogen, Bereitstellung von Nebenwirkungen auf diesem system.
• Den Einfluss der Transfusion und Infusion-Therapie auf Hämostase System Überwachung, sowie die Wirksamkeit der zamestitel'no-All der oben genannten Infusionstherapie blutstillende Störungen, (einschließlich der therapeutischen Anwendung von Konzentraten der Gerinnungsfaktoren).

Aber differenziert die Vielfalt der Zwecke gerechtfertigt streng Auswahl geeigneter Tests in dieser situation.

Klinische Leitlinien Trombogemorragicheskih hämorrhagische und Erkennungsprozesse.

Wenn es blutet, in erster Linie ist es notwendig zu klären, bei Patienten, ob Gemorragii rein lokalen Charakter (zB, nur Nasal oder Magenblutungen) oder gleichzeitig mehrere verschiedene hämorrhagische Manifestationen beobachtet (Blutergüsse, Hypermenorrhoe, Blutungen an der Injektionsstelle, usw.. d.).

Stammen Sie im ersten Fall von Blutungen in den meisten Fällen aus lokalen destruktiv, Tumor oder vaskuläre (Aneurysma, arteriovenösen Shunts, etc..) Prozesse, auch hämodynamische Störungen (hypertonischen Krankheit, Atherosklerose, Herzinsuffizienz).

Anomalien in humorale Glied der Blutstillung System entweder nicht identifiziert, oder sind sekundäre. Lange nur mit einigen blutende Diathese kann für monosimptomnoe. In solchen Fällen dominiert Nasenbluten wenn erbliche Teleangiektasien und Hypermenorrhoea unter bestimmten Trombocitopatijah (Verletzungen der Thrombozytenaggregation).

Bei der Klärung der Geschichte ist es wichtig, zunächst eine Einschränkung der hämorrhagischen Diathese (ob es in der frühen Kindheit oder erschien vor kurzem).

Im ersten Fall die wahrscheinlichste ancestral Ursprung der Krankheit, die zweite gekauft, Sekundär-.

Die Anwesenheit von Angehörigen der Patienten Blutungen haben (Eltern, Großeltern, Brüder, Schwestern etc.. d.) die Wahrscheinlichkeit, dass Nasenpolyp Krankheiten bestätigt und in vielen Fällen können Sie die Art der Vererbung definieren.

Also, zB, Blutungen in der Familie nur Männchen auf der mütterlichen Linie (t. es ist. Zeichen, gepaart mit X-chromosomal) typisch vor allem für Hämophilie A oder B, Das macht es zu prüfen, den internen Mechanismus der Blutgerinnung.

Wenn plötzliche Blutungen ohne Vorgeschichte auch kleine hämorrhagischen Sie sollten sekundäre denken. (sekundäre) seine Genese (unter diesen Formen von DVS-Sindrom dominiert, Auftritt im Blut von immun-Inhibitoren der Gerinnungsfaktoren und sekundäre thrombocytopathies). Auftreten Sie aus der hämorrhagischen Diathese latente in jedem Alter, Trombozitopenica Purpura und hämorrhagische Vaskulitis, Neben Blutungen mit Teleangiektasien.

Um eine mögliche Genese der Entwicklung von Nachblutungen zu bestimmen Es ist wichtig, sorgfältig zu prüfen, die anamnestischen Daten über vorherige pathogenen Exposition und Erkrankungen, Neben pathologischen Hintergrundprozesse. In den letzten Jahren gab es zahlreiche Fälle von Blutungen, mit der Einnahme von Drogen (antykoahulyantov, gerinnungshemmende Mittel, etc..), sollte Rechnung getragen werden, beim Sammeln von Geschichte.

Wenn ein Ziel studieren des Patienten klärt der Art und schwere der Blutung (Wert, Wundsein, Spannung, Lokalisierung von Blutungen, etc..), und die Existenz von einem Prior und Hintergrund Krankheiten, Vielleicht ist der Grund (Erkrankungen des Blutsystems, Leber, Sepsis, Schock, Trauma). Sorgfältig recherchierte Gefäße, Schleimhäute, der Fundus und wenn nötig, Endoskopie von Magen und Darm, Bronchoskopie und andere Arten von Forschung.

Wichtig ist Untersuchung der Eigenschaften von Haut und Muskel-Skelett-system, die Niederlage, die oft bei Hämophilie festgestellt wird (Hämarthros, Hämatom, bei). Wenn mehrere Trombocitopatij Albinismus eingehalten werden (Hrzhmanskogo-Pudlaka-Krankheit, usw.), Giperjelastoz Haut («Rubber» Leder), schwache Bänder (Razboltannost "Gelenke, vertraute Verstauchungen), Prolabirovanie Herzklappen (oft kombiniert mit Teleangijektaziej und angiogemofiliej), Das führt zu einer Fehldiagnose Ausfall links ventrikulären ventrikulären Ventil und unvernünftig Ernennung von Acetylsalicylsäure, zu einem noch größeren Ausmaß in Verletzung der Blutstillung; Veränderungen des Knochens (Syndrom Mangel an x-ray Knochen, die Verdoppelung der Finger, Arachnodaktylie und t. d.).

Während viele frühkindliche Trombocitonatijah dramatisch gestört Immunität und verschiedenen Wiederholung verbissen stark undichte Infektionen beobachtet (Wiskott - Aldrich-Syndrom, etc..).

Identifizierung der all diese Eigenschaften hilft deutlich die Diagnose, Studie Führern in die gewünschte Richtung der Blutstillung Systems lab, Neben anderen Systemen – Blut, gepatolienal'noj, immun- und t. d.

Definition der schwere und Art der Blutung

Das Gesamtbild ist, Was ist Hämophilie ein und b (Mangel der Faktoren VIII und IX), Neben Mangel von Faktor VII und XIII manifestiert sich deutlich ausgeprägter Hämophilie, als thrombocytopathies, für die am häufigsten durch die so genannte kleine Form Krovopodtechnaja Pathologie gekennzeichnet.

Angiogemofilija (Willebrand-Krankheit) nimmt eine Zwischenstellung zwischen den mäßig ausgeprägten Formen der Hämophilie und trombocitopatijami. Allerdings kann bei Trombocitopatijah enorme beobachtet werden (Tiefe anemizirujushhie) Gebärmutterblutung, die Ärzte müssen manchmal auf Hysterektomie; Es ist auch möglich, Blutungen im Gehirn oder Netzhaut, deutlich in Frage gestellt durch den Verlauf der Krankheit und die Prognose.

Wie wichtig ist die Bestimmung der Art der Blutung.

Nach der angenommenen Klassifikation, fünf Arten von Blutungen zu unterscheiden.

Gematomnyj Art der Blutung

Gematomnyj Typ mit umfangreichen, intensive und äußerst schmerzhaft tief Blutungen in Gelenken (mit der Entwicklung von mehreren akuten Gemartroza und chronische Arthropathien), Muskel, subkutane Fett, Knochen (mit Osteoporose und Knochenbrüchen, psevdoopuholjami) und T. d.

Infolgedessen werden Patienten aufgrund von Läsionen des Bewegungsapparates deaktiviert., Akzentuierung der Verformungen, Einschränkung der Beweglichkeit der Gelenke, Kontrakturen, Muskelatrophie und t. d. Solche Patienten sind auch lange hinausgezögert. (aufstrebenden manchmal innerhalb weniger Stunden) Blutungen mit Schnitten, Geschäftstätigkeit, Extraktion von Zähnen und t. d. Es gibt auch spontane renal, Magen-Darm und andere Blutungen.

Diese Art der Blutung ist typisch für Hämophilie, und sofort mit den Männchen identifizieren können Sie senden an die Laborstudie zur Bestimmung des Status des internen Mechanismus der Koagulation.

Erhöhung der aktivierten partiellen Rinderthromboplastin Zeit in normal- und Trombinovogo Protrombinovogo Zeit Indikatoren bestätigt die Diagnose der Hämophilie, gefolgt von nur durch die korrigierende Tests bestimmen das Erscheinungsbild der Krankheit.

So, basierend auf mehreren klinischen Leitlinien (Vererbung, männliche Patienten, Gematomnyj Art der Blutung) Es ist möglich, die Forschung des Systems der Blutstillung mehrere den einfachsten Tests und sehr schnell und genau zu diagnostizieren.

Beim plötzlichen Auftreten von schmerzhaften und angespannt Hämatom bei erwachsenen Patienten, meist Frauen (nach der Geburt oder Verletzungen), ohne Beschädigung der Gelenke und Knochen sollten Sie jedes erscheinen im Blut von immun-Hemmer Faktor VIII erwarten. (Mehr) oder (IX) (viel weniger), oder eine seltene Form von Blutungen-Autosensibilizacii zu eigenen Stroma der Erythrozyten. Im letzteren Fall befinden sich wiederkehrende schmerzhafte Prellungen vor allem in der Hüfte und des Beckens, Intradermale Lieferung während Stroma besitzen RBCs Ursachen sehr schmerzhafte hämorrhagische und entzündliche Reaktion, Das bestätigt die Diagnose.

Petehial'no entdeckte Art der Blutung

Petehial'no entdeckte Art der Blutung zeichnet sich durch das Aussehen der Haut (insbesondere in den Bereichen der Reibung von Kleidung) Petehij und schmerzlos oberflächliche kleine Jekhimozov in Kombination mit gipermenoreej, Nasenbluten, oft erhöhte Brüchigkeit der Kapillaren und Blutergüsse an der Injektionsstelle, Gemorragijami des Zahnfleisches und t. d.

Schmerzhafte Blutergüsse ohne, Muskel-Skelett-System intakten.

Diese Art der Blutung ist typisch für alle Arten von Trombocitopenij und trombocitopatij, Daher sollten Labor-Studie in erster Linie darauf abzielen Blutungszeit zu identifizieren, Thrombozyten-Thrombozyten Klebstoff und ihre Funktionen. Nur in seltenen Koagulation Regelverletzungen (Hypo- und disfibrinogenemiâh, ein kleiner Mangel an Faktoren V und X) Es ist möglich das gleiche unscharf ausgedrückt Blutungen.

Gemischte Krovopodtechno-Gematomnyj Art der Blutung

Gemischte Krovopodtechno-Gematomnyj-Typ ist nicht die Summe der oben genannten Anzeichen zunächst zwei Typen, und qualitativ anders ab der ersten, und ab dem zweiten. Diese Art der Blutung wird dominiert von leicht erscheinen als spontane Blutergüsse (in den meisten Fällen im Bereich der Gelenkknorpel Falten), und verursacht kleine traumatisiert – einschließlich Palpation, Blutdruckmessung, inaektsiyami.

Diese Blutungen sind etwas größer und tiefer, als petehial'no-Pjatnistom Art der Blutung, manchmal leicht schmerzhaft. Der Rest sind hämorrhagische Manifestationen desselben, für die zweite Art von Blutungen, das Hämatom auftreten, am häufigsten im Bereich Lendenwirbelsäule, in Okolopochechnoj Gewebe (Simulation von paranefrit), an der Wurzel des Bauchfells (mit der sekundären Darm Parese), sowie das Bauchfell oder Subserozno in der Darmwand.

Möglich nasal, Nieren und Magen-Darm-Blutungen. Gemeinsame Blutung fehlt oder gibt es nur sehr selten, chronische Hämarthros und andere Verletzungen des Bewegungsapparates, Dominant in Gematomnom Art der Blutung, Nein.

Von Erbkrankheiten, diese Art der Blutung meist charakteristisch für schwere angiogemofilii, die Diagnose, die in erster Linie um Umfrage gesendet werden müssen, aber kann auch beobachtet werden, wenn solche seltenen Krankheiten, als ausgeprägte Defizit Faktor VII, V und XIII. In all diesen Fällen kann Blutungen lebenslang beobachtet, Auftritt in der frühen Kindheit.

Die am häufigsten beobachteten in der Klinik sekundäre, erworbene Formen gemischt, Blutungen, in der überwiegenden Mehrzahl der Fälle entstehen durch akute oder subakute trombogemorragicheskim (ICE) Syndrom. Vor dem Hintergrund dieser Pathologie wird auftreten von Blutergüssen und Petehij häufig mit der Bildung von umfangreichen kombiniert. (in Form von Flecken und Streifen) hämorrhagische Zonen Imprägnieren von Leder, gematomami, Blutungen in den Bauchraum und Pleura Hohlraum, Profuznymi Gebärmutter, nasale und Magen-Darm-Blutungen.

Hämorrhagischen Syndroms kombiniert mit pulmonale Insuffizienz, Niere, Leber oder Nebennieren, oft mit Thrombose der Venen (vor allem an Orten einen Katheter und Injektion). Eine ähnliche Art von Blutungen, aber ohne Ausfall die Funktionen der inneren Organe und Thrombose tritt auf, wenn eine Überdosierung von Antikoagulantien und fibrinolytische Medikamente. Am schwierigsten ist diagnostizierten hämorrhagisches Syndrom, durch die Einnahme von anti-indirekte Wirkung, denn Geschichte nicht immer möglich, die Tatsache, ihre Aufnahme zu etablieren (in der menschlichen Psyche und künstliche spielen motiviert durch Hysterie hämorrhagisches Syndrom, Wenn Rattengift-Vergiftung, mit Cumarin, und T. d.).

Vaskulitno-lila Art der Blutung

Vaskulitno-lila Art der Blutung, beobachtet in septischen oder infektiöse-immun (gemorragicheskiy Vaskulitis, oder Krankheit Shenleina-Genoha, verschiedene Erythem, etc..) die Niederlage von Mikrogefäßen, Es zeichnet sich durch die Entstehung einer klar abgegrenzten Gebieten, oft mit Dichtung, und manchmal mit zentraler Nekrotizirovaniem, symmetrische Darstellung der Ausschlag mit hämorrhagischen Propityvaniem seiner Elemente, Nachdem das lange Pigmentierung bleibt.

Zur gleichen Zeit Niederlage der Niere Schiffe (Eiweiß, Erythrozyten, Zylinder im Urin), Innereien (Schmerzen im Unterleib Krisen, enterorrhagia), Licht (Atemlosigkeit, Perivaskuljarnaja infiltration) und anderen Einrichtungen, und Gelenke — Poliartralgicheskij-Syndrom, erinnert an Rheuma.

Diese Formen sind Manifestationen des DIC-Syndroms, die oft kombiniert, im Zusammenhang mit der Studie des hämostatischen Systems, wenn sie von den gleichen Labor Zeichen der intravasale Gerinnung erkannt werden (positiven Tests Parakoaguljacionnye und t. d.).

Mikroangiomatoznyj Art der Blutung

Mikroangiomatoznyj Art der Blutung zeichnet sich durch Bildung von Teleangiektasien und (oder) Mikroangiom und arteriovenösen shunts (Lunge, der Magen und andere Organe) mit wiederkehrenden, manchmal sehr hartnäckig, Blutungen aus Ihnen.

Manchmal kombiniert diese Pathologie mit von-Willebrand-Faktor-Mangel, in diesem Fall eine Kombination aus petehial'no Merkmale entdeckt und gemischte Krovopodtechno-Gematomnogo Arten von Blutungen. In allen anderen Fällen, die Teleangioektazi primäre Verstöße gegen thrombozytäre Mikrozirkulation von Blutgerinnung Blutstillung und sind nicht erkannt-Beispiele für Kapillarzerbrechlichkeit, Dauer der Blutung, Thrombozytenfunktion und Koagulation tests verwendeten Optionen gebrochen, aber gibt es lange und schwierige ortsunabhängig eine Blutung zu stoppen.

Unter den erblichen hämorrhagischen Diathese durchsetzen thrombocytopathies (in der Summe), Hämophilie ein und b, Angiogemofilija und Teleangiektasien. Andere Formen der hämorrhagischen Diathese sind seltene oder sehr seltene.

Die erworbenen Arten von Blutungen dominieren Sie immun-Thrombozytopenie, DIC, Defizit Faktoren Protrombinovogo komplexe (Läsionen des Systems Artischockenblättern und anti-indirekte Wirkung). Vor kurzem auch die Simulation bilden die Zeichen der Genesis.