Die Krankheit Waldenström
Paraproteinemic Hämoblastosen, gekennzeichnet durch neoplastische Proliferation lymphoider und Plasmazellen, продуцирующих IgM, Es ist, als Waldenström-Krankheit bekannt.
Basierend auf der morphologischen Substrat Tumor, Diese Krankheit kann als eine chronische B-Zell-Leukämie Nature behandelnden. Selten. Männer leiden dreimal häufiger als Frauen.
Die Formen der Krankheit Waldenström
Es gibt asymptomatische, langsam fortschreitende und fortschreitende Form der Erkrankung.
Beim asymptomatische Form der Krankheit Waldenström klinischen und morphologischen Symptome der Krankheit fehlen. Zahl der IgM erhöht 2 %. Diese Form macroglobulinemia kann später auf die symptomatische gehen. Beim langsam fortschreitende Form klinischen Manifestationen wachsen langsam, die Lebenserwartung von solchen Patienten eine 5 Jahre. Fortschreitende Krankheit Waldenström gekennzeichnet durch das rasante Wachstum der klinischen Manifestationen, schwer, Lebenserwartung in diesem Fall über 2,5 Jahre.
Symptome der Krankheit Waldenström
Zu Beginn der Erkrankung erscheinen Asthenie, Abmagerung, verschwommene Sicht, kann es zu Schwellungen. Häufig beobachtete Blutungs, insbesondere Schleimhäute. Veränderungen der Knochen, wie in Myelom, sind selten.
Anstieg der Leber, Milz und Lymphknoten - die charakteristischen klinischen Manifestationen der Krankheit Waldenström Anders als Myelom. Dieser Anstieg ist auf Tumor Wucherungen von Lymphoidzellen, worin, meistens, Es wird das Knochenmark beeinflussen, und manchmal anderen Organen und Geweben.
Bild Blutkrankheit Walden
Ein besonderes Zeichen der Krankheit Waldenström - Ansammlung von Serum produziert High-lymphatischen Tumorzellen. Das Molekül besteht aus IgM 10 schweren Ketten μ, und 10 Lichterketten und χ λ, Typ I oder II mit einem relativen Molekulargewicht von etwa 1*106. Auf Elektrophoretogramm Makroglobuline zwischen γ liegt- und α-Fraktionen als eigenständige M-homogenen Gradienten. Eine Reihe von Patienten (15-20 %) mit niedrigem Molekulargewicht im Urin Bence-Jones-Protein gefunden.
Im peripheren Blut wurde Erhöhung der Anämie, Pathogenese ist nicht vollständig verstanden (Ersatz von Hirntumor hämatopoetischen Elementen, Blutverlust, und andere.), oft - Leukopenie mit relativer Lymphozytose. Die Anzahl der Leukozyten kann normal sein und erhöhte.
In Leukogramm dominiert Lymphozyten und Lymphoidzellen, oftmals die Anzahl der Monozyten erhöhte. Wenn die Krankheit fort wachsenden Thrombozytopenie. ESR immer stark angestiegen, außer in Fällen von Kryoglobulinämie. Im Knochenmark Lymphozytose bestimmt, Erreichen 60-98 %.
Unter Lymphozyten oft durch große Zellen mit Generationen dominiert plazmatizirovannoy tsitoplaziey, und monozytoide Zelltyp, ähnlich wie bei Infektions mo virotsitami- nonukleoze. In einigen Fällen Zellen Zytoplasma Prozess, Unter Hinweis auf ihre in der Zellmorphologie, wenn Haarzell-Leukämie. Die Anzahl von Plasmazellen 15-20 erreichen %.
Zytogenetische Analyse von Knochenmark und peripheren Blut offenbart eine Verletzung der Anzahl der Chromosomen (infolge der Entstehung großer Chromosomen). Einige Autoren halten es für ein Marker der Krankheit Waldenström sein (W-Chromosom). Allerdings ist die W-Chromosom nicht immer erkannt und Spezifität nicht nachgewiesen wird.
Der Haupt Syndrom Dieses Krankheitswalden Hyperproteinämie durch einen starken Anstieg der Blutviskosität, verlangsamt den Blutfluss, tromʙozami, Stasi und Ruptur der kleinen Blutgefäße. Blutplättchen, in Proteinmasse umhüllt, defekt, gestörte Thrombozytenbildung. Überschüssige Makroglobuline stört die Blutgerinnung bei verschiedenen Stufen. Die Viskosität des Blutes zu einem größeren Ausmaß gesteigert, als mit multiplem Myelom. Es hält auch Mangelsyndrom Antikörper, aufgrund derselben verursachenden Faktoren, dass bei multiplem Myelom.
Die Diagnose der Krankheit Waldenström
Bei der Diagnose von nicht-sekretorischen Myelom, Zusätzlich zu diesen Kliniken, Globulin-Struktur und das Vorhandensein von Hypogammaglobulinämie, entfielen Ergebnisse Koons Reaktion auf Tumorzellen, in denen Anti-Immunglobulin-Serum identifiziert geeignete paraimmunoglobuliny.
Das Finden monoklonovoy gipermakroglobulinemii Typ IgM (mindestens 10-15 % Gesamt-Serum-Protein) vor dem Hintergrund des klinischen Bildes der Krankheit und morphologischen Veränderungen, die auf Erkrankungen Waldenström.
Eine wesentliche Erleichterung bei der Detektion und Identifizierung kann Makroglobulinämie haben analytische Ultrazentrifugation Molkenproteine, erlaubt, die Menge und das Molekulargewicht zu bestimmen Makroglobuline.
Verfahren immun mit monospezifischen Antiseren weniger zuverlässig, weil es oft an Ort und Stelle Makroglobulin Anwendung verlassen. Vor Immunelektrophorese ist normalerweise die Elektrophorese von Serum und Urin. Serum Krankheit Waldenström zwischen γ- und β-Globuline weisen M-Gradienten, im Urin in Gegenwart von Bence-Jones-Protein isoliert Phänomen get globulinurii.
