Amiloidoz
Beschreibung Amyloidose
Amyloidose ist eine Gruppe von seltenen Krankheiten. Es handelt Ablagerung von Amyloid-Protein. Dieses Protein sammelt sich in den Geweben und Organen. Es gibt drei Grundformen:
- Haupt- amiloidoz, Ablagerungen im Herzen gelegen, Licht, Haut, Sprache, Schilddrüse, Darm, Leber, Nieren- und Blutgefäße;
- Sekundäre Amyloidose – Protein in der Milz, Leber, Niere, Nebennieren, und Lymphknoten;
- Hereditäre Amyloidose Einlagen – in Nerven, Herz, Nieren- und Blutgefäße.
Die Anhäufung von Amyloid können die Funktion von Organen oder Geweben behindert.
Prichinы Amyloidose
Ursachen von Amyloidose variieren in ihren verschiedenen Formen.
- Primäre Amyloidose – durch die Anhäufung von Körperfragmente verursacht, oft ist es infolge von Erkrankungen des Knochenmarks auftritt (mnozhestvennaya Myelom);
- Sekundäre Amyloidose – entwickelt sich als Reaktion auf chronische Infektionen oder entzündliche Erkrankung;
- Hereditäre Amyloidose, Mutationen des Amyloid im Blut verursacht.
Faktorы Risiko Amyloidose
Faktoren, was die Wahrscheinlichkeit von Amyloidose erhöhen können, sind:
- Primäre Amyloidose:
- Paul – Männer haben ein höheres Risiko;
- Alter – Senior 40 Jahre;
- Mnozhestvennaya Myelom;
- Sekundäre Amyloidose:
- Paul – Männer haben ein höheres Risiko;
- Alter – Senior 40 Jahre;
- Chronisch entzündlichen und Infektionskrankheiten, sowie: Tuberkulose, rheumatoide Arthritis, Osteomyelitis;
- Mittelmeerfieber;
- Hämodialyse – Auswahl von Blut aus den Arterien, Reinigung, Zugabe von Nährstoffen, und Rücksendung in die Vene;
- Anamnese;
- Hereditäre Amyloidose:
- Staatsangehörigkeit: Portugiesisch, Schweden, Japanisch;
- Die Anwesenheit der Familie Mittelmeerfieber-Patienten.
Simptomы Amyloidose
Wenn diese Symptome sollten einen Arzt aufsuchen,:
Symptome für alle Formen von Amyloidose:
- Müdigkeit;
- Gewichtsverlust;
- Vergrößerte Leber;
- Reizbarkeit;
- Anzeichen einer Herzinsuffizienz.
Das Ausmaß der Erkrankung und der Art des betroffenen Organs wird auch dazu beitragen, zusätzliche Symptome, wenn überhaupt. Ihre Höhe kann von leicht bis schwer variieren. Hier ist eine Liste von zusätzlichen Symptomen, wobei auf bestimmte Systeme des Körpers betreffen:
- Harntrakt – Nierenversagen;
- Haut – Licht Falten, lila Farbe (rötliche Haut um die Augen, durch Austreten von Blut aus den Kapillaren verursacht);
- Lymphsystem – hyperadenosis;
- Hormonsystem – Erweiterung der Schilddrüse;
- Verdauungssystem:
- Schluckbeschwerden;
- Geschwollene Zunge;
- Vergrößerte Leber;
- Durchfall;
- Ileus:
- Malabsorption (unzureichende Aufnahme von Nährstoffen aus dem Darmtrakt);
- Hellbraun Stuhl;
- Neurologische System:
- Schwachsinn – kann die Alzheimer-Krankheit zu entwickeln;
- Gefühllosigkeit, Stech, Schwäche in den Armen und Beinen;
- Schwellungen im Handgelenk;
- Schwäche in den Händen;
- Herz-Kreislauf-System:
- Ansammlung von Flüssigkeit, verursacht Schwellungen im Gewebe;
- Herzrhythmusstörungen (Arrhythmie);
- Vergrößertes Herz;
- Herzstillstand;
- Plötzlicher Tod;
- Atmungssystem;
- Atemschwierigkeiten;
- Atemlosigkeit.
Diagnose Amyloidose
Diese Krankheit kann Schwierigkeiten bei der Diagnose führen. In Abwesenheit von Anfangssymptome, Krankheit kann zum Tod führen. Der Arzt hat eine körperliche Untersuchung und schickt den Patienten an Spezialisten zur weiteren Analyse. Tests können gehören:
- Biopsie – Auswählen einer kleinen Probe des Gewebes oder Organs, Nadel oder cut-off;
- Elektrokardiogramm (ECG) – Messung der elektrischen Aktivität des Herzens, Herzerkrankungen zu diagnostizieren;
- Echokardiogramm – detaillierte Untersuchung der Bewegungen der Herzmonitor, Verwendung von Hochfrequenz-Schallwellen;
- Beurteilung der Nierenfunktion – bestimmt,, ob es überschüssige Protein im Urin;
- Analyse von Urin – chemische und mikroskopische Untersuchung von Urin auf das Vorhandensein von Krankheiten;
- Forschung Serum-Kreatinin – Test zur Untersuchung der Nierenfunktion und Muskelmasse;
- Analyse der Niveaus von Blutharnstoffstickstoff (AMK) – Blut-Tests, um die Nierenfunktion zu beurteilen;
- Bauch-Ultraschall – Test, die Schallwellen verwendet, um Anomalien der inneren Organe und Blutgefäße zu studieren;
- Nervenleitgeschwindigkeit – wertet die Bedingung der Nerven.
Behandlung Amyloidose
Derzeit gibt es keine Behandlung für Amyloidose. Das Hauptziel ist es, die Grunderkrankung zu behandeln. Behandlung zu verringern oder zu Steuer Symptome und Komplikationen bringen nur bescheidene Erfolge. Die Behandlung umfasst:
Chemotherapie
Chemotherapie kann in Form von Tabletten, Einspritzung, oder durch einen Katheter,. Es ist benutzt, zur Verbesserung der Symptome und das Fortschreiten der Krankheit in:
- Primäre Amyloidose;
- Sekundäre Amyloidose – aggressive Behandlung der zugrunde liegenden Entzündungskrankheit Verfahren oder;
- Hereditäre Amyloidose.
Stammzelltransplantation
Stammzellen sind unreife Zellen im Körper,. Sie werden transplantiert, um beschädigte oder kranke Zellen zu ersetzen. Dieser Prozess wird für:
- Primäre Amyloidose – Sie nutzten ihre eigenen unreifen Blutzellen für die Transfusion. Dieser Vorgang wird als autologe Stammzelltransplantation. Bei diesem Verfahren der Behandlung kann zusätzlich die als Medikamente verwendet werden,, und Chemotherapien;
- Hereditäre Amyloidose – Zellen aus einem Spenderorgan transplantiert.
Organtransplantation
Transplantation – Entfernung von dem Körper des Patienten und die Transplantation gesunden vom Spender zum Empfänger. In der Regel durchgeführt, eine Lebertransplantation, oder die Nieren. Es kann für alle gängigen Formen von Amyloidose durchgeführt werden,.
Splenektomie
Betrieb kann die Produktion von Amyloid zu verringern. Es kann für primäre und sekundäre Amyloidose durchgeführt werden.
Prevention Amyloidose
Derzeit bekannten Methoden der Vorbeugung von Amyloidose.