Beschreibung Amyloidose
Amyloidose ist eine Gruppe von seltenen Krankheiten. Es handelt Ablagerung von Amyloid-Protein. Dieses Protein sammelt sich in den Geweben und Organen. Es gibt drei Grundformen:
- Haupt- amiloidoz, Ablagerungen im Herzen gelegen, Licht, Haut, Sprache, Schilddrüse, Darm, Leber, Nieren- und Blutgefäße;
- Вторичный амилоидоз – белок находится в селезенке, Leber, Niere, Nebennieren, und Lymphknoten;
- Наследственный амилоидоз отложения – в нервах, Herz, Nieren- und Blutgefäße.
Die Anhäufung von Amyloid können die Funktion von Organen oder Geweben behindert.
Prichinы Amyloidose
Ursachen von Amyloidose variieren in ihren verschiedenen Formen.
- Первичный амилоидоз – вызван накоплением фрагментов антител, oft ist es infolge von Erkrankungen des Knochenmarks auftritt (mnozhestvennaya Myelom);
- Вторичный амилоидоз – развивается в ответ на хроническую инфекцию или воспалительное заболевание;
- Hereditäre Amyloidose, Mutationen des Amyloid im Blut verursacht.
Faktorы Risiko Amyloidose
Faktoren, was die Wahrscheinlichkeit von Amyloidose erhöhen können, sind:
- Primäre Amyloidose:
- Пол – мужчины подвержены большему риску;
- Возраст – старше 40 Jahre;
- Mnozhestvennaya Myelom;
- Sekundäre Amyloidose:
- Пол – мужчины подвержены большему риску;
- Возраст – старше 40 Jahre;
- Chronisch entzündlichen und Infektionskrankheiten, sowie: Tuberkulose, rheumatoide Arthritis, Osteomyelitis;
- Mittelmeerfieber;
- Гемодиализ – отбор крови из артерий, Reinigung, Zugabe von Nährstoffen, und Rücksendung in die Vene;
- Anamnese;
- Hereditäre Amyloidose:
- Staatsangehörigkeit: Portugiesisch, Schweden, Japanisch;
- Die Anwesenheit der Familie Mittelmeerfieber-Patienten.
Simptomы Amyloidose
Wenn diese Symptome sollten einen Arzt aufsuchen,:
Symptome für alle Formen von Amyloidose:
- Müdigkeit;
- Gewichtsverlust;
- Vergrößerte Leber;
- Reizbarkeit;
- Anzeichen einer Herzinsuffizienz.
Das Ausmaß der Erkrankung und der Art des betroffenen Organs wird auch dazu beitragen, zusätzliche Symptome, wenn überhaupt. Ihre Höhe kann von leicht bis schwer variieren. Hier ist eine Liste von zusätzlichen Symptomen, wobei auf bestimmte Systeme des Körpers betreffen:
- Мочевые пути – почечная недостаточность;
- Кожа – легкие морщины, lila Farbe (rötliche Haut um die Augen, durch Austreten von Blut aus den Kapillaren verursacht);
- Лимфатическая система – увеличение лимфатических узлов;
- Эндокринная система – увеличение щитовидной железы;
- Verdauungssystem:
- Schluckbeschwerden;
- Geschwollene Zunge;
- Vergrößerte Leber;
- Durchfall;
- Ileus:
- Malabsorption (unzureichende Aufnahme von Nährstoffen aus dem Darmtrakt);
- Hellbraun Stuhl;
- Neurologische System:
- Слабоумие – возможно развитие болезни Альцгеймера;
- Gefühllosigkeit, Stech, Schwäche in den Armen und Beinen;
- Schwellungen im Handgelenk;
- Schwäche in den Händen;
- Herz-Kreislauf-System:
- Ansammlung von Flüssigkeit, verursacht Schwellungen im Gewebe;
- Herzrhythmusstörungen (Arrhythmie);
- Vergrößertes Herz;
- Herzstillstand;
- Plötzlicher Tod;
- Atmungssystem;
- Atemschwierigkeiten;
- Atemlosigkeit.
Diagnose Amyloidose
Diese Krankheit kann Schwierigkeiten bei der Diagnose führen. In Abwesenheit von Anfangssymptome, Krankheit kann zum Tod führen. Der Arzt hat eine körperliche Untersuchung und schickt den Patienten an Spezialisten zur weiteren Analyse. Tests können gehören:
- Биопсия – отбор небольшого образца ткани или органа, Nadel oder cut-off;
- Elektrokardiogramm (ECG) – измерение электрической активности сердца для диагностики заболеваний сердца;
- Эхокардиограмма – подробное рассмотрение движений сердца на мониторе, Verwendung von Hochfrequenz-Schallwellen;
- Оценка почечной функции – определяет, ob es überschüssige Protein im Urin;
- Анализ мочи – химическое и микроскопическое исследование мочи на наличие болезни;
- Исследование креатинина сыворотки крови – тест для исследования функции почек и мышечной массы;
- Analyse der Niveaus von Blutharnstoffstickstoff (AMK) – анализ крови для оценки функции почек;
- УЗИ брюшной полости – тест, die Schallwellen verwendet, um Anomalien der inneren Organe und Blutgefäße zu studieren;
- Скорость проводимости нерва – оценивает состояние нервов.
Behandlung Amyloidose
Derzeit gibt es keine Behandlung für Amyloidose. Das Hauptziel ist es, die Grunderkrankung zu behandeln. Behandlung zu verringern oder zu Steuer Symptome und Komplikationen bringen nur bescheidene Erfolge. Die Behandlung umfasst:
Chemotherapie
Chemotherapie kann in Form von Tabletten, Einspritzung, oder durch einen Katheter,. Es ist benutzt, zur Verbesserung der Symptome und das Fortschreiten der Krankheit in:
- Primäre Amyloidose;
- Вторичном амилоидозе – агрессивное лечение основного воспалительного процесса или болезни;
- Hereditäre Amyloidose.
Stammzelltransplantation
Stammzellen sind unreife Zellen im Körper,. Sie werden transplantiert, um beschädigte oder kranke Zellen zu ersetzen. Dieser Prozess wird für:
- Первичном амилоидозе – используются собственные незрелые клетки крови для переливания. Dieser Vorgang wird als autologe Stammzelltransplantation. Bei diesem Verfahren der Behandlung kann zusätzlich die als Medikamente verwendet werden,, und Chemotherapien;
- Наследственном амилоидозе – клетки пересаживают из донорского органа.
Organtransplantation
Трансплантация – удаление больного органа и пересадка здорового от донора к реципиенту. In der Regel durchgeführt, eine Lebertransplantation, oder die Nieren. Es kann für alle gängigen Formen von Amyloidose durchgeführt werden,.
Splenektomie
Betrieb kann die Produktion von Amyloid zu verringern. Es kann für primäre und sekundäre Amyloidose durchgeführt werden.
Prevention Amyloidose
Derzeit bekannten Methoden der Vorbeugung von Amyloidose.