Nieren-Amyloidose – Staat und Urinanalyse

Amyloidose ist Nieren ihre dystrophischen Niederlage, verursacht eine tiefe Verletzung (Perversion) Protein-Stoffwechsel.

Es gibt Grund, oder idiopathische, und sekundäre Amyloidose. Für die Primär Amyloidose wird durch Hautläsionen gekennzeichnet, Muskel, des Kreislaufsystems, Teil des Verdauungskanals. Die Ursache der sekundären Amyloidose betrachten verschiedene chronische Infektionen - Tuberkulose, Syphilis, Malaria, Lang eitrige Prozesse in der Lunge, Osteomyelitis, Myelom und anderen Krankheiten. Für sekundäre Amyloidose typischerweise Verlust von parenchymatösen Organen - der Milz, Niere, Leber, Nebennieren-. Es gibt verschiedene Formen von Familien Amyloidose, geerbt und rezessive, und die dominante Art. Im Zentrum der Familie Amyloidose, offenbar, sind genetische Störungen, Verwandte fermentopathy.

Amiloidoz, was zu den Geweben mit der pathologischen Prozess, Es ist ein komplexes Glykoprotein, in welchem ​​faserige und globulären Proteinen, eng mit Polysacchariden zugeordnet.

Inhalt in Amyloid Glycin, Alanin, Leucin, valina, tirozina, Histidin und andere Aminosäuren, die aus dem Inhalt von Kollagen und hyaline abweichen. Die Amyloid-Proteinen gefunden, ähnlich wie in seinen Eigenschaften α elektroimmunoforeticheskim₁, b- и c-глобулинам, und Albumin, Fibrinogen, Neuraminsäure.

Die Kohlenhydratkomponente aus Galactose und Glucose, kleinere Mengen von Galactosamin, glikozaminov, Mannose, Fructose und manchmal aus Hyaluronsäure, Chondroitinsulfat und Heparin. Alle Protein- und Kohlenhydratkomponenten sind fest gebunden, Amyloid und geben Stabilität verschiedene Einflüsse.

Eine wichtige Rolle bei der Bildung von Amyloid-immunologische Mechanismen spielen. Also, Satz, dass die primäre Amyloidose ausgeprägte Tendenz, den Gehalt an IgD erhöhen (in 50% Fälle), die Sekundär - IgM (in diesen Aussagen hereditäre Amyloidose ohne Abweichung von der Norm). Besonders deutliche Veränderungen in allen Formen von Amyloidose in zellulären Immunität auftreten, hauptsächlich in T-Systems. Es Lymphopenie mit Lymphozytendepletion von lymphatischen Organen (Lymphknoten, Milz, Thymusdrüse, Innereien). Alle Patienten mit Amyloidose, unabhängig vom Stadium der Krankheit deutliche Abnahme in der Anzahl der T-Lymphozyten, manchmal ausgesprochen, und B-Lymphozyten.

Wesentliche Änderungen in T-Einfluss auf das Immunsystem und seine Steuerung auf die Funktion von B-Zellen, insbesondere belkovoobrazuyuschuyu. Da die Anzahl der B-Zellen, trägt auf seiner Oberfläche normalen Immunglobulinen, sinkt, nicht ausgeschlossen ist,, daß der Gesamtpool von B-Lymphozyten-Zellen erhöht die Menge, Synthetisieren eines Proteins SAA (Serum-Amyloid-Vorläufer), oder andere Proteine, Gehen zum Aufbau von Amyloid, oder Fragmente von Immunglobulinmolekülen (l- oder χ Schluss). Das Erscheinen von Blut-Vorläuferprotein, und dann Amyloidfibrillen in Geweben trägt zur Unterdrückung der T-Zell-Immun System ferner. Es entsteht ein Teufelskreis, Anlage Verlauf des Prozesses.

In den frühen Stadien der Krankheit Amyloid abgelagert im Nierenparenchym allmählich, Da die renale Pyramiden, geht dann zum Kortex, Schiffe, Stier Bälle pochechnыh. Swollen epithelialen Tubuli nefronov, körnigen, oft abgeschuppten. Die Rinde und Mark sind groß lymphoretikulären Infiltration.

Amyloidablagerung in den Glomeruli der renalen glomerulären Zellen trägt zu den Filter beschädigen, Die Folge ist die erhöhte Filtrationsprotein. Entwickelt relativen Nierenversagen, klinisch im Aussehen der Proteinurie manifestiert. Es Proteinurie Bühne Amyloidose, bei welchem ​​in Antwort auf Proteinverlust angezeigt Ödeme, Hypercholesterinämie, Es senkt den Blutdruck - es ist ein typisches nephrotisches Syndrom (ödematösen hypertensive Bühne). Zu diesem Zeitpunkt die meisten der glomerulären Amyloidose beobachtet mit off Glomeruluskapillaren, obwohl es Glomeruli, wo relativ wenig Amyloid. Amyloidose Sklerose und Nierenpyramiden und die innere Zone der Medulla oft diffundieren. Viele Amyloid in den Wänden der Arterien abgelagert, Veins, Lymphgefäße. Beobachtete hyaline Tröpfchen, hyaline vacuolar, vakuolynaya und Zhirovaya Dystrophie, Nekrose und Schuppung der epithelialen Tubuli der Nephrone, der Akkumulation von Lipiden in das Stroma der Niere. Infiltration der Nieren Lipide schlägt Beitritt nephrotisches Syndrom.

Mit der Anhäufung von Amyloid und die Entwicklung von Fibrose und Sklerose angezeigt Azotämie und Urämie (azotemicheskaya Bühne).

Wenn Amyloid-Schrumpfniere zeigte den Tod der Mehrheit der Nephrone, sie verkümmern und interstitielle Bindegewebevermehrung.

Die wichtigsten klinischen Symptom der Krankheit ist Proteinurie, Schwellung, Hypoproteinämie, Nierenbluthochdruck und Hypercholesterinämie. Proteinurie ist die Entwicklung aller Formen von Amyloidose, die Höhe der Krankheit 10-15 g / l erreicht. Während steht der Tag aus dem 2 20-40 Gramm Protein. Der Großteil der Urin-Protein bilden Globuline. Unter ihnen sind oft β identifiziert- и c-глобулины, реже ein₁– и a₂-Globuline und Fibrinogen. Es ist nicht ausgeschlossen Harnausscheidung, vor allem, wenn angebracht, um nephrotisches Syndrom Amyloidose, Protein SAA, relative Molekülmasse nicht mehr als 100000. Kann Sein, Dies erklärt die niedrigen Niveau des Proteins im Serum von Patienten mit primären und sekundären, mit nephrotischem Syndrom kompliziert, amiloidozom. Detektiert werden kann und die Hauptfraktion von Glykoproteinen. Von besonderer Bedeutung Ausscheidung α₁– и c-гликопротеидов. Globulinuriya führt allmählich zu einer Abnahme der Albumin-Globulin-Verhältnis Urin, welches den Fortschritt von Amyloidose hinweisen, manchmal glaub, als der Anstieg der Proteinurie.

Schwere und Dauer der Proteinurie Es führt zu der Entwicklung und dem Auftreten von Ödemen gipoproteinemii, dass bei Patienten mit Amyloidose auftreten recht früh und weit verbreitet und hartnäckig sein, blieb auch im Terminal-urämisches Zeitraum signifikanten. Zusammen mit Hypoproteinämie beobachtet Dysproteinämie, gekennzeichnet durch eine Veränderung des Verhältnisses von Plasmaproteinen. Normalerweise gibt es eine Zunahme α₂– und γ-Globulin-Serum; Sie können einen Anstieg der α-Glykoproteine ​​zu erkennen₁– und β-Fraktionen mit einer gleichzeitigen Abnahme der Albumin-Glycoproteine. Zusammen mit Dysproteinämie oft deutliche Beschleunigung der Blutsenkungsgeschwindigkeit und Veränderungen in der Sedimentproben (Thymol, sublimieren und andere.).

Oft ein Zeichen für Amyloidose ist giperlipiduriya, kombiniert mit massiven Proteinurie, Hypoproteinämie, Dysproteinämie und Schwellungen charakteristisch classic nephrotisches Syndrom.

Wenn Immunelektrophorese zeigte einen Anstieg des Serum-IgA und IgM und IgD Reduktion von Komplement.

Wenn Sie vermuten, Nieren-Amyloidose als diagnostischer Test verwendet Test für Amyloidose mit Methylenblau, das wie folgt ist. Der Patient darf schlucken 0,01 g Methylenblau in einer Gelatinekapsel. Urin wird vor dem Empfangen gesammelten (der Steuerabschnitt) und 2, 3, 4 Stunden nach der Einnahme der Kapsel. Die Probe wird als positiv, wenn die zweite und dritte Abschnitt von Urin nach der Einnahme von Kapseln leicht grüne Farbe. Eine positive Probe bei Nephrosklerose und Nieren-Amyloidose mit Nierenversagen beobachtet. In Abwesenheit von Nierenschäden nach Einnahme der Kapsel gefärbt blau-grüne Farbe aller drei Teile des Urins.

Die Menge an Urin in Amyloidose nimmt zunächst (oligurija), und seine relative Dichte auf erhöhte 1,030 und mehr. Ferner kann die Anzahl und die relative Dichte des Urins variieren mit dem Fortschreiten.

Der Niederschlag ist in der Regel spärlicher Urin, aber "dumme" Bodensatz ist nicht mehr als ein pathognomonisch Zeichen der Amyloidose. Die mikroskopische Untersuchung von Sedimenten in Amyloidose gefunden isoliert weißen Blutkörperchen und rote Blutkörperchen, in der Regel unverändert (mikrogematuriâ), hyaline und granulierte Zylinder manchmal. Mit dem Beitritt der nephrotisches Syndrom in Urinsediment merkt viele der zellulären Elemente: Leukozyten - 20-40, nicht modifizierten Erythrozyten - 10.03 unter dem Mikroskop. Es Nierenepithelzellen mit einem körnigen, fett, hyaline Tröpfchen Degeneration und Vakuolisierung. Zylinder hyaline, epithelialen, körnig, Fett körnig, Hyalintröpfchen, wachsartig, vakuolisierten. Blut und buropigmentirovannye Zylinder für diese Krankheit sind nicht typisch. Der Urin kann Cholesterinkristalle zeigen, Needle-Fettsäuren und Fetttröpfchen.