Nieren-Amyloidose – Was ist das, Symptome, Diagnose, Behandlung und Vorbeugung von Nieren-Amyloidose
Nieren-Amyloidose – Was ist diese Krankheit? Renale Amyloidose ist eine Niere mit einer System-Verletzung des Protein-Kohlenhydrat-Stoffwechsel, Wenn die extrazelluläre Ansammlung von komplexen Proteido-Polisaharidnogo Substanzen-Amyloid in das Nierengewebe, Das führt zu einer Störung ihres Betriebes. Die Prävalenz dieser Erkrankung in der Bevölkerung im Durchschnitt 0,7% (Asien-über 0,2%, für Spanien und Portugal 1,5-2%). Amiloidozom Nieren sind die am häufigsten betroffenen Männer mittleren Alters (40-50 Jahre).
Nieren-Amyloidose: Die Ursache des
Die Ursachen der primären (Idiopathische) Renale Amyloidose unbekannt. Es ist auch die Möglichkeit einer erblichen Veranlagung für die Krankheit. Es gibt auch eine mutacionnaja, immunologische Hypothese und einer lokalen Zelle Synthese. Sekundäre Amyloidose kann vor dem Hintergrund der folgenden Krankheiten entwickelt werden:
- Tumor-Prozesse (meningoblastoma, mnozhestvennaya Myelom, Tumoren der Niere, limfogranulematoz);
- chronischen Infektionen (TB, Syphilis, Malaria);
- systemische Erkrankung des Bindegewebes (Morbus Bechterew, Psoriasis-arthritis, rheumatoide Arthritis);
- Pyo-destruktiven Krankheiten (Osteomyelitis, Bronchiektasen, langwierige Endocardit Bagdad, Empyem);
- Darm-Erkrankungen (Morbus Crohn, nespetsificheskiy yazvennыy ulcerosa);
- iatrogene Ursachen (langfristige Hämodialyse);
- natürliche Alterung (in 80% Menschen nach 80 Jahre der Entwicklung renale Amyloidose);
- Lokalformen können Diabetes Mellitus Typ 2 zugeordnet werden., Alzheimer-Krankheit, Tumoren des endokrinen Systems.
Symptome der renalen Amyloidose
Bei der Entwicklung der Amyloidose der Niere absondern 4 Bühne, Je nachdem, welche variieren und klinische Manifestationen der Krankheit. Also, in der latenten Phase (Präklinische), was dauern kann bis zu 5 Jahre oder mehr, Renale Symptome als solche keine, dominiert von Manifestationen der primäre Pathologie (Infektionen, Entzündungs, endokrine, etc.. Krankheiten). Im al'buminuricheskoj (proteinuricheskoj) Bühne tritt und erhöht die renale Gewebe Abdichtung, im Urin können erkannte Leukozyten werden, roten Blutkörperchen und Eiweiß. Diese Phase kann dauern 10-15 Jahre. Die dritte Stufe (otjochnaja, vor allem nefrotical) zeichnet sich durch die Entwicklung des Nefroticski-Syndroms, Manifestationen der Schwellung (mehr nach Schlaf), Verringerung der Gesamt-Protein im Blut, Cholesterinspiegel im Blut zu erhöhen, sowie eine große Menge an Protein im Urin. Außerdem, oft gab es eine deutliche Steigerung in der Leber Größe, Entwicklung von Aszites, gidroperikarda, hydrothorax. Azotemicheskaja (uremicheskaja, Terminal) Bühne zeichnet sich durch die Entwicklung der chronischen Niereninsuffizienz.
Nieren-Amyloidose: Diagnose
In der Regel klinische Blutanalyse erkannt Leukozytose, ESR-Beschleunigung, Anämie. In biochemische Analyse des Blutes kann erkannten giperglobulinemija, Hypoalbuminämie, giperʙiliruʙinemija, Hypercholesterinämie, Hypokalzämie und Hyponatriämie, eine erhöhte Aktivität der alkalischen Phosphatase (alkalische Phosphatase), Erhöhung der β-Lipoprotein und Fibrinogen. Pyuria wird in den Urin-Analyse bestimmt., Proteinurie, цilindrurija, mikrogematuriâ. Bei der Analyse der Kot kann erkannten kreatoreja, Steatorrhoe und amiloreja. Während der Durchführung von EKG und Echokardiographie kann die Zeichen der diastolische Dysfunktion auftreten., Kardiomyopathie, Leitungsstörungen. Die renale Ultraschall Veränderungen sind, für jede Stufe der Amyloidose spezifisch. Zuverlässige und informativste Methode der Diagnose Amyloidose ist renal morphologischen und histochemische Studie von einer Nierenbiopsie Gewebe.
Nieren-Amyloidose: Klassifikation
Jetiologicheskomu anhand von fünf Arten von renal Amyloidose zeichnen:
- Haupt-, oder idiopathische;
- genetisch (erbliche);
- Sekundär- (erworben);
- senil;
- lokale Opuholepodobnyj renale Amyloidose.
Nieren-Amyloidose: geduldige Handlungen
Wenn die Symptome, wie oben beschrieben, ein Nephrologe sehen müssen.
Nieren-Amyloidose: Behandlung der Amyloidose der Nieren
Mit sekundären Niere ist Amiloidoze Taktik in erster Linie die wichtigsten Krankheitstherapie. Unter den Arzneimitteln wenden Sie Desensibilisierung Vorbereitungen an, Unithiol, Colchicin, Derivate des 4-aminohinolina (hingamin, Delagil usw.), Hypotensives und Diuretika, Albumin und Plazmozameshhajushhie Lösungen-bei Bedarf. Alle Patienten Amiloidozom renal zugewiesen Diät mit Einschränkung der Salzkonsum und protein. In schweren Fällen, die Unwirksamkeit der angegebenen Therapie und der terminalen Phase ist es möglich, solche Methoden zu verwenden, wie chronische Dialyse, sowie Nieren-transplantation.
Nieren-Amyloidose: Komplikationen
Die häufigste Komplikation der renalen Amyloidose ist eine schwere chronische Niereninsuffizienz, Das führt oft zu tödlichen.
Nieren-Amyloidose: Vorbeugung von renaler Amyloidose
Mit dem Ziel der Verhinderung dieser Pathologie sind, diagnose und Behandlung von Krankheiten in einer fristgerechten Weise empfohlen, gegen die sekundären renalen Amyloidose entwickeln kann.