Agranulozytose

Immunnыy Agranulozytose

Die Krankheit wird von einem starken Rückgang oder Abwesenheit in peripheren Blutleukozyten körniger gekennzeichnet.

Derzeit Agranulozytose herkömmlich angenommen Reduktion Granulozyten-up 0,75 Zinn 1 L oder Leukozyten 1 Zinn 1 l.

Frauen leiden am meisten Agranulozytose, als Männer, Kinder weniger, als Erwachsene.

Auf den Mechanismus der Freisetzung der beiden Formen von Immun Agranulozytose:

  • Gaptenovыy Agranulozytose;
  • Autoimmunnyi Agranulozytose.

Gaptenovыy Agranulozytose

Die Krankheit wird durch das Auftreten von Antikörpern gegen Granulozyten verursacht. Antigen-Antikörper-Reaktion in Gegenwart des Haptens erfolgt, deren Rolle wird oft durchgeführt, Medikamente.

Antigranulotsitarnye Antikörper üben ihre Wirkung im peripheren Blut zu Beginn, was zum Tod der reifen Neutrophilen, und dann ein junger Granulozyten, bis granulocytic Vorläuferzellzahl im Knochenmark.

Im Zentrum der Entwicklung dieser Art von Agranulozytose ist hyperergische Reaktion des Körpers in Reaktion auf den Empfang eines Arzneimittels.

Razvitiyu gaptenovogo Agranulozytose kann auf verschiedene Arzneimittel beitragen: aminazin (Chlorpromazin), amidopirin, Antidiabetika Sulfonamide, Antipyrin, Acetylsalicylsäure, Barbiturate, ʙutadion, Indomethacin, Isoniazid, insekticidы, klozapyn, levazol, levomicetin, Biseptol (trimetaprin), Phenacetin, pipolfen, Diacarbum usw..

Die Entwicklung der klinischen Arzneimittel Agranulozytose je nach dem anrufenden Arzneimittels variieren. Medicinal Agranulozytose durch akuten Beginn mit Fieber bis zu 38-39 ° C, dadurch gekennzeichnet, das Auftreten von Angina pectoris, Stomatitis, in einigen Fällen die Entwicklung von Candidose der Mundschleimhaut, Kehle, Speiseröhre. In schweren Fällen,, manchmal während Rückfall, Agranulozytose oslozhnyaetsya nekroticheskoy эnteropatiey.

Veränderungen im peripheren Blut und die Geschwindigkeit ihrer Entwicklung direkt abhängig von der Schwere der Erkrankung sind. Typische schnell narastayuschaya Leukopenie (1-2 F in 1 l) von im peripheren Blut Verringerung der Anzahl der Neutrophilen, bis zu ihrem vollständigen Verschwinden. Es können monotsitopeniya. Die Anzahl der eosinophilen Granulozyten normal sein kann. Im Zytoplasma der übrigen Einzel neutrophilen Granulozyten ist toksogennaya Korn gefunden. Phagozytoseaktivität der Neutrophilen vermindert, Kinetik gee beeinträchtigter.

Zytochemischen Studien können eine Abnahme der Glykogengehalt neutrophilen Granulozyten erkennen. Der Abstrich eine sehr kleine Zahl von Zellen, sie werden hauptsächlich durch Lymphozyten dargestellt (relativer Lymphozytose). Manchmal in peripheren Blutzellen und Einzel retikulären Plasmozyten erkannt. Anämie und Thrombozytopenie beobachtet werden. In einigen Fällen kann es eine leichte Reduktion in der Anzahl der Blutplättchen werden; hämorrhagischen Syndrom, bei Hapten Agranulozytose nicht passiert. In schweren Krankheit kann Anämie entwickeln.

Beim Ausgang aus einem Granulozytose entsteht oft leukemoid Reaktion mit der Anzahl der Leukozyten im peripheren Blut vor 30 Zinn 1 l und, das Auftreten von Blasten, Promyelozyten usw.. Dieses Muster ist kurzfristig, sie kann innerhalb von wenigen Stunden zu beobachten. Dann, als die Erholung des Patienten, normalisierten Blutbild.

Veränderungen in der Knochenmark sind Erschöpfung der zellulären Zusammensetzung durch einen starken Rückgang der Zahl der Granulozyten. Erste Fade stab und segmentierter Form, und Metamyelozyten und Myelozyten Vorbehalten, und die Anzahl der letzten steigt merklich, erscheinenden Zellen in der Mitose. Solche myelocytic Mark bald ausgetauscht Promyelozytenleukämie; granulocytic Zellzahl in diesen Fällen präsentiert hauptsächlich Promyelozyten. Im gleichen Zeitraum im peripheren Blut zeigte ausgeprägte Leukopenie.

Mit zunehmender Schwere der Erkrankung des Knochenmarks ist nicht nur Granulozyten abgereicherten (verschwinden und Promyelozyten), aber erythrokaryocytes und Keimzellen megakaryozytären. Das Brustbein punctata in einer kleinen Anzahl von Plasmazellen und retikulären gefunden, Makrophagen, lipofagi, isolierten Granulozyten, erythro- kariotsity und Megakaryozyten. Das Knochenmark ist auch in der Lage, die vollständige Rückforderung, aber weitere Fortschreiten der Krankheit kann panmieloftiz entwickeln.

Für Pathomorphologie Agranulozytose ist durch das Fehlen von Markierung der Welle an der Peripherie der nekrotisierenden Bereichen gekennzeichnet. Es gibt keine Anzeichen einer Entzündung, trotz der Anwesenheit von reichlich Bakterienflora, Kein Leukozyten-Reaktion und eiternde. An der Grenze zu Nekrosen einer kleinen Anzahl von Monozyten, Lymphozyten und Plasmazellen.

Die Dauer der Drogenimmun Agranulozytose 1,5-2 Wochen, manchmal mehr.

Autoimmunnyi Agranulozytose

Autoimmun Agranulozytose in systemischer Bindegewebserkrankungen, Leukämie und anderen Krankheiten entwickelt sich langsam und wird durch einen verlängerten Verlauf gekennzeichnet.

Citostaticheskaя boleznь

Die Krankheit wurde zuerst von A beschrieben. UND. Vorobiev in 1965 g. Es entsteht als Folge der Wirkungen auf den Körper von starken zytotoxischen Arzneimittel oder Strahlung Faktoren Natur, was den Tod von sich teilenden Zellen des Knochenmarks, Epithel des Verdauungskanals, Haut. Es kann die Leber beeinträchtigen.

Etabliert, dass eine Schädigung normaler Knochenmarkszellen erfordern hohe Dosen von Zytostatika, Schaden als Leukämiezellen, insbesondere in der Endperiode. Zytostatika (merkaptopurin, Cyclophosphamid, tioTЭF, vynkrystyn, rubomycin et al.), sowie die Exposition von Patienten, insbesondere Gesamt, Sie sind oft die Ursache der Erkrankung, die mit zytotoxischen Agranulozytose.

Noch vor dem Auftreten der klinischen Anzeichen der Krankheit bei Patienten mit verringerten Anzahl der weißen Blutkörperchen, Platelet und Retikulozyten-. Bis zu 0,5-1,0 G - Leukopenie kann schwere entwickeln 1 l. Die Zahl der Neutrophilen stark abnimmt, bis zu ihrem vollständigen Verschwinden. Es kann sein, und Anämie. Obwohl Thrombozytopenie, Blutung ist selten.

Im Knochenmarkpunktat die Anzahl der nicht nur die Granulozyten stark reduziert, und Megakaryozyten-Zellen und Keime eritrokariotsitarnogo. Reserviert lymphatischen, retikulyarnыe und plazmaticheskie Zellen.

Vor dem Hintergrund der ausgeprägten Veränderungen im peripheren Blut und Knochenmark scheinen Fieber, Halsschmerzen, Stomatitis, manchmal Zahnfleischbluten, Nasenbluten, Blutungen in die Haut. In anderen Fällen nur die Schleimhaut der Mundhöhle und des Rachens beeinflußt es.

Der Grund für die Niederlage der Schleimhäute in myelotoxischen Agranulozytose wird die körpereigene Abwehr geschwächt, in Verbindung mit dem es möglich ist, Krankheitserreger zu bewirken. Außerdem, Zytostatika wirken sich auf alle proliferierenden Zellen, einschließlich der Schleimhaut des Verdauungstraktes. Diese Änderungen Schleimhaut aus ein bis zwei Wochen bis zu einem Monat oder länger dauern. Unter dem Einfluss von Zytostatika, und vor allem nach der Strahlentherapie, kann nekrotischen Enteropathie entwickeln, dass, how und Agranulozytose, erschwert die natürlich von Leukämie und deren Behandlung.

Verbessern den Zustand des Patienten wird durch das Auftreten einer großen Anzahl von Knochenmarkszellen und Promyelozyten Explosion voran. Im peripheren Blut gefunden Metamyelozyten, Myelozyten, monotsitы und plazmaticheskie Zellen.