PUL′MOZIM

Aktivt materiale: Dornase alfa
Da ATH: R05CB13
CCF: Mucolytiske narkotika, применяемый при муковисцидозе
ICD-10-koder (vidnesbyrd): E84, J15, J44, J47
Når CSF: 12.02.01.01
Producent: F. Hoffmann-La Roche Ltd. (Schweiz)

Doseringsform, sammensætning og emballage

Løsningen for inhalationer klar, farveløs eller svagt gul.

Hjælpestoffer: natriumchlorid, кальция хлорида дигидрат, vand d / og.

2.5 ml – ампулы пластиковые (6) – контейнеры из фольги алюминиевой многослойной (1) – pakker pap.

Farmakologisk virkning

Mucolytiske narkotika, применяемый при муковисцидозе. Представляет собой рекомбинантную человеческую дезоксирибонуклеазу (ДНазу). Дорназа альфа является полученным с помощью генной инженерии вариантом природного фермента человека, который расщепляет внеклеточную ДНК.

При муковисцидозе накопление вязкого гнойного секрета в дыхательных путях играет важную роль в нарушении функции внешнего дыхания и в обострении инфекционных процессов. Гнойный секрет содержит в очень высокой концентрации внеклеточную ДНК, которая является вязким полианионом, высвобождающимся из разрушающихся лейкоцитов, которые накапливаются в результате воздействия инфекционных факторов.

In vitro дорназа альфа гидролизует ДНК в мокроте и значительно уменьшает вязкость мокроты при муковисцидозе.

Farmakokinetik

Системная абсорбция дорназы альфа после ингаляции аэрозоля невысока.

В норме ДНаза присутствует в сыворотке крови человека. Ингаляция дорназы альфа в дозах до 40 мг в течение срока до 6 дней не приводила к достоверному увеличению концентрации ДНазы в сыворотке крови по сравнению с нормальным эндогенным уровнем. Величина концентрации дорназы альфа в сыворотке не превышала 10 ng / ml.

После назначения дорназы альфа в дозе 2500 ED (2.5 mg) 2 gange / dag for 24 недель концентрации ДНазы в сыворотке не отличались от средних показателей до терапии (3.5±0.1 нг/мл), что свидетельствует о низком системном всасывании и малой кумуляции.

При муковисцидозе средняя концентрация дорназы альфа в мокроте через 15 мин после ингаляции препарата в дозе 2500 ED (2.5 mg) cirka 3 ug / ml.

После ингаляции концентрация дорназы альфа в сыворотке быстро уменьшается.

Vidnesbyrd

— симптоматическая терапия в комбинации со стандартной терапией муковисцидоза у пациентов с показателем ФЖЕЛ не менее 40% fra normen.

Пульмозим можно применять для лечения пациентов с некоторыми хроническими заболеваниями легких (bronchiectasis, KOL, medfødt lunge udvikling hos børn, хронические пневмонии, immundefekt, протекающие с поражением легких и др.), hvis en læge til at vurdere mucolytisk effekt af dornase alfa giver fordele for patienterne.

Dosisregime

Препарат назначают в виде ингаляций, которые проводят с помощью джет-небулайзера.

Доза препарата составляет 2.5 mg (соответствует содержанию препарата в 1 ампуле – 2.5 мл неразведенного раствора, 2500 ME) 1 tid / dag. У некоторых пациентов старше 21 года препарат может быть более эффективен при назначении 2 gange / dag.

У большинства пациентов оптимального эффекта удается достичь при постоянном ежедневном применении Пульмозима. Результаты исследований, в ходе которых дорназу альфа назначали в прерывистом режиме, show, что после прекращения терапии эффект препарата (улучшение функции легких) быстро исчезает. Derfor, пациентам необходимо рекомендовать ежедневное применение препарата без перерыва.

Следует продолжать комплексную терапию, включая физиотерапию грудной клетки.

При обострении инфекций дыхательных путей на фоне терапии Пульмозимом применение препарата можно продолжать без какого-либо риска для больного.

Vilkår for brug af stoffet

Løsningen i ampullerne er kun beregnet til en enkelt anvendelse af inhalation.

Пульмозим нельзя разводить или смешивать с другими препаратами или растворами в емкости небулайзера. Смешивание препарата с другими лекарственными средствами может привести к нежелательным структурным и/или функциональным изменениями Пульмозима или другого компонента смеси.

Все содержимое одной ампулы нужно перелить в емкость джет-небулайзера/компрессора типа Hudson T Up-draft II/Pulmo-Aide, Airlife Misty/Pulmo-Aide, модификации Respigard/Pulmo-Aide или Acorn II/Pulmo-Aide. Пульмозим можно вводить джет-небулайзером/компрессором многоразового пользования типа Pari LL/Inhalierboy, Pari LC/Inhalierboy или Master, Aiolos/2 Aiolos, Side Stream/CR50, Mobil Air или Porta-Neb.

Ультразвуковые небулайзеры не подходят для введения Пульмозима, tk. они могут инактивировать дорназу альфа или иметь недопустимые характеристики аэрозоля.

Patienter, неспособные дышать ртом в течение всего периода ингаляции через небулайзер, могут использовать небулайзер Pari Baby с плотно облегающей маской для лица.

Пациент должен быть предупрежден о необходимости соблюдать инструкции фирмы-производителя по эксплуатации и уходу за небулайзером/компрессором.

Side effekt

Нежелательные реакции при лечении Пульмозимом возникают редко (< 1/1000), в большинстве случаев слабо выражены, носят преходящий характер и не требуют коррекции дозы.

Fra det hæmatopoietiske system: akut lymfatisk leukæmi, aplasticheskaya anæmi.

CNS: anfald, migræne.

Fra sanserne: conjunctivitis, нарушения равновесия.

Hjerte-kar-system: takykardi, bradykardi, hjertestop.

Den åndedrætsorganerne: lungebetændelse, bronkitis, luftvejsinfektioner, incl. вызванные Pseudomonas, pharyngitis, laringit, voice ændring (hæshed), åndenød, rhinitis, ухудшение функции легких, снижение показателей функции дыхания, respiratorisk insufficiens, hæmoptyse, pneumothorax, pneumorrhagia, полип гортани, hoste, увеличение бронхиального секрета, alveolitis, gipoksiya, bronkospasme, продуктивный кашель, плевральные боли в грудной клетке.

Fra fordøjelsessystemet: dyspepsi, mavepine, hæmatemese, leversvigt.

Dermatologiske reaktioner: udslæt, kløe, dermatitis, purpura.

Allergiske reaktioner: nældefeber, angioødem.

Reproduktive system: abort, осложнения течения беременности, самопроизвольный аборт, медицинский аборт.

Fra kroppen som helhed: feber, svaghed, utilpashed, død.

Patienter, у которых возникают нежелательные явления, совпадающие с симптомами муковисцидоза, kan, normalt, продолжать применение Пульмозима. Bivirkninger, приведшие к полному прекращению лечения Пульмозимом, Vi observerede i et meget lille antal patienter, а частота прерывания терапии была одинаковой при назначении плацебо (2%) и дорназы альфа (3%).

Антитела к дорназе альфа обнаружены менее чем у 5% patienter, однако ни у одного из них они не относились к классу IgE. Улучшение показателей функции легких отмечалось даже после появления антител к дорназе альфа.

Kontraindikationer

- Overfølsomhed over for lægemidlet.

FRA forsigtighed lægemidlet bør anvendes under graviditet, amning (amning), у детей возрасте до 5 år.

Graviditet og amning

Безопасность применения Пульмозима при беременности не установлена. Препарат следует применять с осторожностью и только в случаях, når den tilsigtede fordele for moderen opvejer den potentielle risiko for fostret.

Ukendt, выделяется ли дорназа альфа с грудным молоком у человека. С осторожностью следует применять препарат в период лактации (amning). Учитывая минимальное системное всасывание дорназы альфа, не следует ожидать измеряемых концентраций дорназы альфа в грудном молоке у женщин.

IN eksperimentel forskning на животных не получено данных о нарушении фертильности, тератогенных свойствах или о влиянии препарата на развитие плода. У лактирующих макак cynomolgus, получавших высокие концентрации дорназы альфа в/в, были обнаружены низкие концентрации дорназы альфа в грудном молоке (<0.1% от сывороточных концентраций).

Forsigtig

На фоне применения Пульмозима необходимо продолжать регулярное медицинское наблюдение пациента.

После начала терапии Пульмозимом, как и любым аэрозолем, функция легких может несколько снизиться, а отхождение мокроты усилиться.

Эффективность и безопасность дорназы альфа у пациентов с ФЖЕЛ менее 40% от нормы не установлены.

Anvendelse i Pediatrics

Опыт применения Пульмозима у детей в возрасте до 5 år begrænset. Не выявлено различий в профиле безопасности у детей до 5 лет и старшей возрастной группы от 5 til 9 år. После окончания лечения не выявлено увеличения частоты серьезных нежелательных явлений у детей до 5 år, получавших Пульмозим. Назначать Пульмозим детям до 5 лет следует только в том случае, если потенциальное преимущество улучшения функции легких превосходит риск возникновения инфекции дыхательных путей.

Virkninger på evnen til at føre køretøjer og forvaltningsmekanismer

О влиянии препарата на способность пациента к управлению автотранспортом и другим потенциально опасным видам деятельности сообщений не имеется.

Overdosis

Случаев передозировки препарата Пульмозим не зарегистрировано.

IN eksperimentelle undersøgelser на лабораторных животных показано, at en enkelt inhalation formulering i doser, langt overstiger anbefales (til 180 tid), veltolereret. Пероральное введение Пульмозима крысам в дозах до 200 mg / kg er også veltolereret.

В клинических исследованиях препарат назначали пациентам с муковисцидозом в дозе до 20 mg 2 gange / dag i 6 dage eller 10 mg 2 раза/сут по прерывистой схеме (двухнедельный прием, двухнедельный перерыв) til 168 dage. Begge doseringsregimer var veltolereret.

Lægemiddelinteraktioner

Препарат совместим со стандартными лекарственными средствами для лечения муковисцидоза (antibiotika, бронхолитики, fordøjelsesenzymer, vitaminer, analgetika, ГКС для системного и ингаляционного применения).

Farmaceutiske uforenelighed

Пульмозим представляет собой водный раствор без буферных свойств. Его нельзя разводить или смешивать с другими препаратами или растворами в емкости небулайзера. Смешивание может привести к нежелательным структурным и/или функциональным изменениям Пульмозима или другого компонента смеси.

Betingelser for levering af apoteker

Det stof er udgivet under recept.

Betingelser og vilkår

Liste B. Lægemidlet bør opbevares i mørke, sted utilgængeligt for børn ved temperaturer fra 2 ° til 8 ° С. Holdbarhed - 2 år.

Однократное непродолжительное действие повышенных температур (ikke mere 24 часов при температуре до 30°С) не влияет на стабильность препарата.