Akut erythromyelosis – Di Guglielmo sygdom

Leukæmi blev først beskrevet i 1917 g.

Det sker i voksne omkring 5 % tilfælde af alle former for akut leukæmi nelimfoblastnyh, har børn - 0,6 % sager. I historien om patienter med akut erythromyelosis ualmindeligt data modtaget strålebehandling eller kemoterapi: Dette akut leukæmi er oftest induceret, og ikke spontane, det forekommer i personer, lechivshihsya af limfogranulematoza, myelomatose, eritremii.

Det kliniske billede af akut erythremic Myelose

I de fleste tilfælde er begyndelsen af ​​akut anæmiske syndrom karakteriseret erythremic Myelose, der langsomt stiger og er ledsaget af mild ikterichnost. Anæmi er normalt moderat hyperchromic karakter, Blod fundet erythrokaryocytes, af reticulocytter normalt ikke overstiger 1-3 %.

Blood billede af akut erythremic Myelose

Blood billede kan være aleukemic, men da sygdommen opstår leukemization: gå ind i blod eller erythrokaryocytes, eller blaster, eller begge celler samtidigt. Leukopeni, trombocytopeni observeres ofte fra starten, nogle gange de vises senere. Bilirubin er normalt steget en smule på grund af den indirekte fraktion.

Cytokemisk karakterisering af celler i akut erythromyelosis

I modsætning til andre former for akut leukæmi, hvor diagnosen er baseret på påvisning af i knoglemarv blastceller og atypisk, Derfor, Det er ikke svært, i akut erythromyelosis nogen egenskab af ændringerne sygdom i punktformet ikke fundet.

Denne sygdom er karakteriseret ved en kraftig stigning i antallet af røde blodlegemer i knoglemarven. Dette mønster forekommer i hæmolytisk, IN₁₂-mangel anemiyah og ineffektiv erythropoiese enhver art (hæmolyse erythrokaryocytes).

I modsætning til andre former for akut leukæmi differentiering af tumorceller i akut røde tal erythromyelosis det sker ofte på scenen og polykromatiske oxyphilic erythrokaryocytes eller røde blodlegemer.

Men sammen med antallet af røde blodlegemer, sommetider anderledes atypi, af kerner, knoglemarv, og senere i blodet synes blast elementer, og at give en diagnose.

Ved blast cellemorfologi erythroleukemia opdelt i to varianter:

• faktisk erythromyelosis, hvor substratet er repræsenteret ved tumor- og ikke-differentiable erythrokaryocytes blaster;
• erythroleukæmi, hvor sammen med erythrokaryocytes der er mange myelobiaster.

I dynamikken i den første version markerede den gradvise overgang til overvægten af ​​udifferentierede blaster, den anden - at myeloblastose. Kliniske forskelle mellem disse muligheder utydelige.

Hvor, Hvis der er en udtalt hæmning af normale Hæmatopoietiske bakterier (leiko-, trombocytopeni, anæmi, højt indhold af reticulocytter - ikke mere end 2 3%), og i knoglemarven - den overflod af grimme erythrokaryocytes og mange atypiske udifferentierede blaster eller myelobiaster, diagnosticering af akut erythremic Myelose viser sig. Hvis antallet af røde blodlegemer er morfologisk forskellige fra normale, antallet af udifferentierede celler små blast (til 10%), og i det perifere blod er der ingen tydelige tegn på depression af normale Hæmatopoietiske bakterier, diagnose af akut erythremic Myelose absolut ikke kan levere. I dette tilfælde opdagelsen i trepanate proliferative udifferentierede celler favoriserer akut leukæmi.

Ved akut erythromyelosis (samt enhver anden akut leukæmi) skal øge andelen af ​​blastceller i knoglemarven i dynamikken.

Før etableringen af ​​en præcis diagnose enhver cytostatisk behandling, herunder prednisolon, ikke kan gennemføres; imidlertid symptomatisk behandling (blodtransfusion i svær anæmi og så videre.) ikke yderligere komplicere diagnosen.

En undersøgelse af kromosomet apparat af knoglemarvsceller kunne give betydelig bistand i diagnosen erythremic Myelose: detektering af røde blodlegemer i en række aneuploid klon diagnose kan anses for godtgjort.

Aneuploidi (ofte hypodiploid sæt kromosomer) i denne sygdom opstår i omkring 40 % sager. Tilstedeværelsen af ​​en rød kim uordnet (uden dannelse af kloner) aneuploidi er ikke et tegn på tumorvækst, idet dette fænomen forekommer i hæmolytisk anæmi, pernicioznoй anæmi. Ved akut erythromyelosis ofte, end med andre former for leukæmi, der er en række strukturelle ændringer i kromosomer (ring dicentric kromosom).

Cytokemiske erythremic Myelose funktion er tilstedeværelsen af ​​PAS-positive stof i cytoplasma kerneholdige celler røde tal, navnlig erytrocytter, Selv om denne funktion er ikke specifik for leukæmiske proces. I kan påvises erythrokaryocytes og α-naftilesteraza, fælles for celler af monocyt-serien.

Morfologi erythrocytter i erythromyelosis Det kan være anderledes. Normalt, Som med andre former for akut leukæmi, trods anæmi, ingen anisocytose og poikilocystose. I nærvær af anisocytose den når en sådan grad af kraftig, I både på₁₂-anæmi, Det er ikke markeret som karakteristisk for hendes polisegmentatsii neutrofile granulocytter, men gigantisme og grimme elementer af granulocytisk serien kan finde sted. Ofte er der en rimelig hyperchromia erytrocytter med stigende farve indeks til 1,2-1,3.

Når en komplikation af akut erythremic Myelose øget hæmolyse oprettelsen af ​​denne særlige form for akut leukæmi er kun mulig, hvis i antallet af røde blodlegemer aneuploid klon (eller kloner). I mangel af dette træk er vanskelig diagnose af akut erythremic Myelose.

Forekomsten af ​​akut erythremic Myelose

Et karakteristisk patologi af de indre organer i akut erythroleukæmi ikke overholdes. Lymfeknuder er normalt ikke forstørret, lever og milt, Som med andre former for akut leukæmi, kan øge, men de fleste forbliver i den normale.

Dynamik hæmatologiske indeks kan have to retninger:

• i det ene tilfælde øger antallet af blastceller i knoglemarven, og perifert blod, indtil næsten fuldstændig forskydning af patologisk røde spire,
• i andre - i knoglemarven vedvarer indtil slutningen af ​​det høje indhold af serien elementer rødt med moderate opbygning procent blastceller.

Men i denne og i et andet tilfælde, naturligt voksende granulozitopenia, trombocytopeni og anæmi. Som med andre former for akut leukæmi, dødsårsag af patienter er svigt af hæmatopoiese.

Remission i Akut erythromyelosis

På trods af den relative sjældenhed fuldstændig remission, Akut erythromyelosis ikke anderledes hurtig progression. Den forventede levetid for de fleste patienter er ca. 6 måneder, til 20 % patienter bor ca. 18 måneder. Nå bremse udviklingen af ​​processen, få en klar forbedring i blodet på baggrund af cytostatisk terapi og transfusioner af røde blodlegemer er normalt ikke muligt.