Autoimmun hæmolytisk anæmi (AIGA)

Under den autoimmun hæmolytisk anæmi forstå denne form for anæmi, hvor antistoffer produceres mod sin egen umodificeret Antigen. I disse tilfælde kan opfatter immunsystemet sin egen antigen som fremmed og producerer antistoffer mod det.

Kommer an på, hvad er objektet for ødelæggelse - perifere blod erytrocytter eller knoglemarvserythrocytter, der er to grupper af autoimmune hæmolytiske anæmier - med antistoffer mod erytrocytantigener i perifert blod og med antistoffer mod erytrocytantigener.

Alle autoimmune hæmolytiske anæmier, uanset antistoffernes cellulære orientering, kan opdeles i idiopatisk og symptomatisk.

Anæmi er symptomatisk, hvor antistoffer produceres som reaktion på en anden sygdom - hæmoblastose (især lymfoproliferative sygdomme, sådan, som kronisk lymfoblastær, Waldenstrøms sygdom, myelomatose, lymphosarcoma), systemisk lupus erythematosus, nespetsificheskiy yazvennыy colitis, rheumatoid arthritis, aktiv hepatitis, ondartet tumor af forskellig lokalisering, immundefekt tilstand.

Hvor, hvis autoimmun hæmolytisk anæmi opstår uden en klar årsag, skal betragtes som idiopatisk. Så, AIGA, opstår efter influenza, tonsillitis og andre akutte infektioner, under graviditet eller efter fødslen, er symptomatiske., da disse faktorer ikke er ætiologiske, og fremkalde kliniske manifestationer af en latent sygdom.

Autoimmun hæmolytisk anæmi med antistoffer mod antigener af perifere blod-erythrocytter er opdelt i fire typer baseret på antistoffernes serologiske egenskaber.:

1. med ufuldstændige termiske agglutininer;
2. med termiske hæmolysiner;
3. med fuldstændig kolde agglutininer;
4. med bifasiske kolde hæmolysiner.

Oftest påvises AIHA med ikke-bølge termiske agglutininer.. Denne form for anæmi opstår i alle aldre.. AIHA med fuldstændig kolde agglutininer forekommer overvejende hos ældre.. AIHA med bifasiske hæmolysiner er den sjældneste form; forekommer mest hos små børn. I symptomatiske former for sygdommen kan patienternes alder være anderledes..

Autoimmun hæmolytisk anæmi med antistoffer mod erytrocytantigener i perifert blod

Anæmi, forbundet med ufuldstændige varmeagglutininer

Kliniske manifestationer

Kliniske manifestationer er uafhængige af, om patienten har idiopatisk eller symptomatisk anæmi. Sygdommens begyndelse kan være anderledes.. Nogle gange er det akut: på baggrund af fuldstændig velvære opstår der pludselig en skarp svaghed, nogle gange rygsmerter, i hjertets område, åndenød, hjerteslag, feber er almindelig. Gulsot udvikler sig meget hurtigt, som oftest tjener som grundlag for fejldiagnosticering af infektiøs hepatitis.

I andre tilfælde er der tale om en mere gradvis sygdom. Der er tegn på sygdommen - artralgi, mavesmerter, subfebrilnaya temperatur.

Ofte udvikler sygdommen sig gradvist. Patienterne har det godt. Åndenød, de har ikke et hjerteslag, trods den udtalte anæmi, som er forbundet med den gradvise tilpasning af patienten til anæmisk hypoxi.

Laboratorieresultater

Ved akutte hæmolytiske kriser er der et fald Hæmoglobin ned til ekstremt små antal (mindre 3,1 mmol / l, eller 50 g / l). Men i de fleste tilfælde falder hæmoglobinindholdet ikke så kraftigt. (3,72—4,34 mmol/l, eller 60-70 g/l). En række patienter med et kronisk forløb af autoimmun hæmolytisk anæmi har et lille fald i hæmoglobin. (til 5,59 mmol / l, eller 90 g / l). Anæmi er oftest normokrom eller moderat hyperkrom..

Indhold af retikulocytter de fleste patienter er steget, undertiden i høj grad (til 87%). I den symptomatiske form af sygdommen er indholdet af retikulocytter lavere, end med idiopatisk. Med en forværring af sygdommen falder indholdet af retikulocytter nogle gange til 0,1-0,3 %. Kan have makrocytose, men oftest fundet mikrosfærocytose. Antallet af mikrosfærocytter er det samme, som ved arvelig mikrosfærocytose. Dette symptom er ikke patognomonisk for denne sygdom.. Ved svær sygdom findes skistocytter.

I knoglemarven er en rød kim i de fleste tilfælde hyperplastisk, dog er et fald i antallet af erythrokaryocytter muligt. Sandsynligvis, disse kriser er forbundet med et meget stort antal antistoffer, resulterer i ødelæggelse af ikke kun perifere bloderythrocytter, men også erytrocytter. Det kan dog ikke udelukkes, hvad der forårsager kriser, samme som ved mikrosfærocytose, og i segl-celle anæmi, er parvovirusinfektion.

Antal hvide blodlegemer afhænger af sygdommen, som understøtter AIGA. I den idiopatiske form af AIHA er der betydelige udsving i antallet af leukocytter: i akutte former af sygdommen - op til 50-70 G in 1 l med et skift til venstre til promyelocytter; i kroniske former - en lille stigning eller en normal mængde. Alvorlig leukopeni ses nogle gange.

Blodpladetal De fleste patienter har normal eller let nedsat. Ledig, Dog, kategori af patienter, som har en kombination af autoimmun hæmolytisk anæmi med svær autoimmun trombocytopeni eller samtidig autoimmun skade på alle tre hæmatopoietiske slægter. I nogle tilfælde begynder autoimmun hæmolytisk anæmi samtidig med autoimmun trombocytopeni., hos andre slutter trombocytopeni sig kun til anæmi efter et par måneder eller år. Hos nogle patienter opdages trombocytopeni ved sygdommens begyndelse, og først efter en vis tid udvikles anæmi.. I dette tilfælde kan trombocytopeni ikke længere observeres.. Derfor er der ingen seriøs grund til at isolere sygdommen eller Fisher-Evans syndrom., karakteriseret, som man almindeligvis tror, kombination af autoimmun hæmolytisk anæmi og trombocytopeni.

Osmotisk modstand af erytrocytter med AIHA med termiske agglutininer, reduceres det i de fleste tilfælde. Parallelisme mellem graden af ​​mikrosfærocytose og ændringer i osmotisk resistens blev noteret.. Ændringen i osmotisk resistens er især udtalt efter daglig inkubation af erytrocytter..

Syreresistens af erytrocytter stigninger, normalt, parallelt med graden af ​​intensitet af hæmolyse og graden af ​​hyperretikulocytose. Det maksimale skifter mod resistente celler op til 6, 7 eller 8. minut af hæmolyse, kurvehøjden forbliver normal. Den venstre gren af ​​kurven bliver fladere, end normalt. Den samlede hæmolysetid forbliver normal eller stiger lidt.

Indholdet af bilirubin ved autoimmun hæmolytisk anæmi oftest steget til 25- 45 mmol / l, hos nogle patienter op til 60 mmol / l. Hos patienter med idiopatisk AIHA observeres en stigning i niveauet af bilirubin oftere., end symptomatisk. En stigning i bilirubin forekommer, hovedsageligt, på grund af indirekte fraktion, ikke forbundet med glucuronsyre. Det skal bemærkes,, at et normalt bilirubinniveau ikke udelukker diagnosen autoimmun hæmolytisk anæmi. Forøgelse af indholdet af direkte, eller forbundet med glucuronsyre, bilirubin kan indikere samtidig hepatitis eller obstruktion.

I urinen er indholdet af urobilin nogle gange øget, denne stigning er dog intermitterende og er ikke et tegn på hæmolytisk anæmi. findes i patienters afføring, normalt, en betydelig mængde stercobilin.

Plasma hæmoglobinindhold kan øges på grund af tilstedeværelsen af ​​lille intravaskulær hæmolyse hos disse patienter, men det meste af tiden er det normalt.. Nogle gange med autoimmun hæmolytisk anæmi med ufuldstændige varmeagglutininer observeres alvorlig hæmosiderinuri., sjældent - hæmoglobinuri. Ofte er der ændringer i sammensætningen af ​​proteinfraktioner., forhøjet ESR.

En række patienter har et øget indhold af globuliner, oftest på grund af immunglobuliner. I nogle tilfælde, med autoimmun hæmolytisk anæmi med ufuldstændige termiske agglutininer, afslører elektroforese en homogen fraktion - M-gradient. Nogle gange med AIHA er der en positiv Wasserman-reaktion.

Hos nogle patienter immun hæmolytisk anæmi, starter akut, kan give hurtig remission med passende behandling, og efter et stykke tid kan der komme en ny forværring. Hos nogle patienter går autoimmun hæmolytisk anæmi efter en akut indtræden over i en typisk kronisk form.. I sjældne tilfælde forløber sygdommen yderst ugunstigt og trods intensiv terapi, kan være fatalt.

Anæmi, forbundet med termiske hæmolysiner

Kliniske manifestationer

Denne form for autoimmun hæmolytisk anæmi kan begynde lige så akut, som agglutininform, men oftest er det præget af en roligere, blød start. Indholdet af hæmoglobin reduceres til 2,48-3,72 mmol/l (40-60 G / l). Der kan være let gulfarvning af sclera og hud, men med denne form for anæmi er den mindre udtalt, end med agglutinin-former for anæmi. En let stigning i milten og leveren ses hos næsten halvdelen af ​​patienterne.

Et karakteristisk træk ved hæmolysinformen af ​​autoimmun hæmolytisk anæmi er udskillelsen af ​​sort urin.. I denne periode findes en stor mængde protein i det., en positiv benzidintest observeres (urin!). Hæmoglobinuri ses relativt sjældent og ikke hos alle patienter., dog fandt en række patienter konstant hæmosiderinuri. Bilirubinniveauet er enten normalt, eller lidt forhøjet.

Nogle gange er hæmolysinformen af ​​sygdommen kompliceret af perifer venetrombose.. Mavesmerter kan forekomme, forbundet med trombose af små mesenteriske kar.

Laboratorieresultater

Blodbilledet er stort set det samme, som i agglutinin-former for autoimmun hæmolytisk anæmi. Ofte fundet et stort antal mikrosfærocytter. Antallet af leukocytter hos de fleste patienter er øget, i mange tilfælde er der et skift i leukogrammet til myelocytter. Blodpladetallet er normalt.

Differentialdiagnose af hæmolysinformen af ​​AIHA udføres primært med paroxysmal natlig hæmoglobinuri (Mar sygdom- kiafavi—Mikeli).

Anæmi, forbundet med komplette kolde agglutininer

Kliniske manifestationer

Denne form for AIHA er karakteriseret ved en gradvis langsom indtræden. Patienter klager over svaghed, utilpashed, forringet ydeevne, kold intolerance. De fleste patienter udvikler blå farve efter udsættelse for kulde., og derefter blegning af fingrene, Foot, ører, spidsen af ​​næsen. Der er en skarp smerte i lemmerne. Efter længere tids udsættelse for kulde kan der udvikle koldbrand i fingre eller tæer.. Raynauds syndrom er dog ikke et obligatorisk symptom på sygdommen., nogle patienter udvikler nældefeber efter afkøling. Lever og milt kan være forstørret.

Laboratorieresultater

Niveauet af hæmoglobin hos de fleste patienter varierer fra 4,96-6,21 mmol/l (80-100 g / l), den kan dog være lavere.. Indholdet af leukocytter og blodplader falder normalt ikke.

egenskab træk ved den kolde form for autoimmun hæmolytisk anæmi – erytrocyt autoagglutination, observeres umiddelbart under blodprøvetagning. Dette interfererer ofte med bestemmelsen af ​​antallet af røde blodlegemer og ESR.. Ofte er der autoagglutination i udstrygningen. Hvis blodet opbevares ved stuetemperatur (især i køleskabet) det agglutinerer i et reagensglas. Denne agglutination er reversibel og forsvinder fuldstændigt ved opvarmning.. Bilirubinindholdet er normalt eller let forhøjet. I undersøgelsen af ​​proteinfraktioner af blod hos en række patienter findes en separat proteinfraktion (M-gradient), som er kolde antistoffer.

I urinen hos nogle patienter findes protein på grund af frit hæmoglobin.. Hæmoglobinuri er dog ikke et almindeligt symptom på sygdommen..

Kombinationen af ​​moderat anæmi med tegn på øget hæmolyse, en kraftig stigning i ESR, Raynauds syndrom, ændringer i blodproteinfraktioner, såvel som umuligheden af ​​at bestemme blodgruppen og tælle røde blodlegemer bør tjene som grundlag for mistanke om kold hæmagglutinin sygdom og undersøgelse af komplette kolde agglutininer.

Sygdomsforløbet er kronisk. Kliniske manifestationer er mere udtalte om vinteren og næsten helt fraværende om sommeren.. De fleste patienter har ikke kriser.. Genopretning fra den idiopatiske form forekommer praktisk talt ikke, men sygdommen fører sjældent til døden.

Nogle gange observeres den kolde form for immun hæmolytisk anæmi som en episode under en virusinfektion. (influenza, infektiøs monokulose) eller umiddelbart med et fald i kropstemperaturen efter en infektion. I disse tilfælde kan der også forekomme kliniske tegn på sygdommen. (Raynauds syndrom, splenomegali, nedsat hæmoglobin, en kraftig stigning i ESR, manglende evne til at bestemme blodtypen), dog forsvinder de helt efter 1-2 måneder. Dette understøtter geteroimmunnoy, stedet autoimmune former for anæmi.

Anæmi, Relaterede bifasisk hæmolysin Kholodov

Anæmi, Relaterede bifasisk hæmolysin Kholodov (paroxysmal kold hæmoglobinuri) - Den mest sjælden form for autoimmun hæmolytisk anæmi. Den er karakteriseret ved anfald af kuldegysninger, feber, mavesmerter, toshnotoy, opkastning og fremkomsten af ​​sorte urin et par timer efter hypotermi. Sommetider, samt under kolde agglyutininovoy sygdom, Raynauds syndrom er udtrykt. Kort efter afkølingen muligvis forvarsel for sygdom: smerter i ryg og underekstremiteter, hovedpine, utilpashed, og så kommer kuldegysninger og med forskellige intervaller (fra flere minutter til flere timer) der er et mørkt (næsten sort) Urin. Kropstemperaturen varer i flere timer. Sort urin kan passere i 1-2 dage. Under en krise bemærkes nogle gange en stigning i størrelsen af ​​milten., gulsot dukker op.

Indholdet af hæmoglobin ved paroksysmal kold hæmoglobinuri uden for kriseperioden er normalt. Om vinteren, under hyppige kriser kan hæmoglobinniveauet falde til 4,34-4,96 mmol/l (70- 80 g / l) med en stigning i indholdet af retikulocytter og irritation af den røde kim i knoglemarven.

Serologisk diagnose af autoimmun hæmolytisk anæmi

Diagnose af AIHA med ufuldstændige varmeagglutininer

Diagnosen autoimmun hæmolytisk anæmi bekræftes af en positiv direkte test (reaktion) Coombs, som tillader, normalt, identificere ufuldstændige antistoffer, fikseret på overfladen af ​​erytrocytter.

Det plejede at være antaget, at ufuldstændige antistoffer er af samme valens og derfor ikke kan kombinere to røde blodlegemer. Det er nu kendt, at ufuldstændige termiske agglutininer, fikseret på erytrocytter, har to valenser. Fraværet af agglutination af erytrocytter i et saltmedium forklares ved eksistensen af ​​en ionsky omkring erytrocytten og det såkaldte 2-potentiale. Afvisningen af ​​negativt ladede røde blodlegemer modvirker deres svage tiltrækning, forårsaget af ufuldstændige antistoffer. Derfor fører ufuldstændige varme antistoffer i de fleste tilfælde ikke til fænomenet autoagglutination.. Nogle gange i alvorlige former for anæmi hos patienter med varme antistoffer observeres fænomenet autoagglutination., hvilket kan føre til en fejl ved bestemmelse af blodtypen.

Tilsætning af protein til erytrocytter (albumin, gelatine) fører til spredning af ionskyen og agglutination af røde blodlegemer, hvorpå antistoffer er fikseret. Dette er grundlaget for metoden til at bestemme Rh-tilhørsforholdet. Nogle gange fører tilsætning af en gelatineopløsning til agglutination af røde blodlegemer., hvorpå autoimmune antistoffer er fikseret. Det anbefales dog ikke at bruge gelatine til antistofpåvisning., da det kun gør det muligt at identificere en lille del af patienter med autoimmun hæmolytisk anæmi. Dette fænomen bør dog overvejes, da undervurdering af det ofte fører til diagnosen falsk positiv Rh-tilknytning.

Den vigtigste metode til påvisning af ufuldstændige antistoffer fikseret på erytrocytter er direkte antiglobulin Coombs test. Antiserum, opnået ved immunisering af kaniner med humant serumglobulin, forårsager ikke agglutination af vaskede normale erytrocytter. Vedhæftning af antiglobulinserum til ufuldstændige antistoffer, immunglobuliner, fikseret på erytrocytter, fører til proteinaggregering, sidder på erytrocytter, og til agglutination.

En positiv direkte Coombs-test ses i de fleste tilfælde af autoimmun hæmolytisk anæmi.. En negativ Coombs-test udelukker dog ikke diagnosen autoimmun hæmolytisk anæmi.. Det kan observeres i perioden med den største akutte sygdom på grund af det faktum, at der i denne periode sker ødelæggelsen af ​​alle erytrocytter, hvorpå et tilstrækkeligt stort antal antistoffer er fikseret. Flere patienter har en negativ Coombs-test under en skarp forværring af hæmolyse og en skarp positiv under massiv steroidbehandling.. En negativ Coombs-test kan skyldes en utilstrækkelig mængde antistoffer i et mildt kronisk sygdomsforløb..

Følsomheden af ​​Coombs-testen kan forbedres ved at bruge aggregeret hæmagglutinationsmetode. Til forskning med denne metode anvendes testerythrocytter., belagt med glutaraldehyd aggregerede immunserumproteiner. Dette giver dig mulighed for at implementere effekten af ​​multiplikation: sandsynligheden for at møde antistoffet fra to af de undersøgte erytrocytter stiger, hvilket forklares med den enorme masse af testerythrocytten, fyldt med antistoffer, sammenlignet med et enkelt molekyle af specifikt antiglobulin. Aggregering af immunserumproteiner med glutaraldehyd gør det muligt at placere sådanne aggregater på de aktive steder af antistoffer i en betydelig afstand fra overfladen af ​​erytrocytter., hvilket øger tilgængeligheden af ​​det aktive sted af antistoffer for immunglobulin-determinanter, placeret på overfladen af ​​patientens erytrocyt.

Det første trin i metoden til aggregeret hæmagglutination er en næsten konventionel antiglobulin direkte Coombs test med kanin antiserum mod humant gamma globulin. I tilfælde af en negativ test vaskes erytrocytter fra ubundne antistoffer, og derefter tilsættes testerythrocytter til dem., fyldt med aggregeret antiserum, modtaget fra et andet dyr (f.eks, æsel eller vædder), kanin immuniseret med gammaglobulin.

Ved hjælp af en direkte Coombs-test påvises antistoffer i autoimmun hæmolytisk anæmi i 65 % patienter, i resten kan de kun påvises ved metoden til aggregeret hæmagglutination.

Som en falsk positiv, så en falsk-negativ Coombs-test kan skyldes antiserum af dårlig kvalitet. Det gælder i samme grad metoden til aggregeret hæmagglutination.. Utilstrækkelig sorption af heteroantistoffer fører til falske positive resultater, og en lav antistoftiter giver en falsk-negativ Coombs-test. Denne undersøgelse kræver tilstedeværelsen af ​​donorerythrocytter for negativ kontrol og verifikation af mindst 1 en gang hver 3 uger med positiv kontrol antiserumkvalitet (donor Rh-positive erytrocytter, sensibiliseret med en lille mængde anti-Rhesus antistoffer).

Uanset metoden til påvisning af antistoffer hos de fleste patienter, tilhørte de IgG-klassen, og kun hos nogle patienter blev IgA påvist på overfladen af ​​erytrocytter ved brug af den aggregerede hæmagglutinationsmetode..

Indirekte Coombs test i tilfælde af autoimmun hæmolytisk anæmi har ingen diagnostisk værdi.

Under denne reaktion inkuberes donorens erytrocytter med patientens serum., hvidvaske dem, og så, som i en direkte test, bestemme, om der er ufuldstændige varme antistoffer på overfladen af ​​donorerythrocytter. Antistoffer i patientens serum kan enten være auto-, og isoantistoffer. Du kan kun tale om autoantistoffer, hvis, hvis de er rettet mod det samme antigen, hvad er antistoffer, fundet på overfladen af ​​patientens erytrocytter. Indirekte Coombs-test bruges kun til individuel udvælgelse af erytrocytter.

Diagnose af AIHA med termiske hæmolysiner

Diagnose af AIHA med termiske hæmolysiner er baseret på deres bestemmelse i blodserum hos patienter. Direct Coombs test er ofte negativ. Patientens blodserum i et let surt miljø forårsager hæmolyse af donorens erytrocytter i nærvær af komplement.

Saccharoseprøven, som anses for karakteristisk for paroxysmal natlig hæmoglobinuri, kan være positiv i hæmolysinform af autoimmun hæmolytisk anæmi. Denne test er baseret på ødelæggelse af røde blodlegemer ved komplement.. Ved paroxysmal natlig hæmoglobinuri ødelægger saccharose og komplement røde blodlegemer med en patologisk ændret membran på grund af produktionen af ​​defekte celler.. I hæmolysinformen af ​​autoimmun hæmolytisk anæmi sker celleødelæggelse på grund af antistoffer fikseret på overfladen af ​​erytrocytter.. Saccharosetest kan leveres i to ekstra muligheder. I den første blandes patientens blodserum med donorens erytrocytter, og tilstedeværelsen af ​​hæmolyse af donorens erytrocytter af patientens blodserum i nærværelse af saccharose undersøges. (kryds mulighed); i den anden variant inkuberes patientens blodserum med hans egne erytrocytter.

Med paroxysmal natlig hæmoglobinuri, en positiv direkte, vigtigste, prøvevariant, negativ krydsoption og positiv tredje mulighed, men hæmolyse er svagere, end i den første version. I hæmolysinformen af ​​autoimmun hæmolytisk anæmi er hæmolyse mest udtalt i den tredje variant, da der er antistoffer i patientens blodserum, som bedst fikseres på overfladen af ​​deres egne erytrocytter. I mindre grad er hæmolyse noteret i den første, direkte, variant og nogle gange i kryds. Metoden til aggregeret hæmagglutination giver ofte positive resultater..

Diagnose af AIHA med komplette kolde agglutininer

Diagnose af AIHA med fuldstændig kold agglutininer er baseret på bestemmelsen af ​​deres titer i blodserum. Til dette, serum af patienter, taget i varme, titreret i saltvandsmedium, donorerythrocytter tilsættes til det, og blandingen placeres under forskellige temperaturforhold. Normalt er der kolde antistoffer i blodserumet., som kan forårsage agglutination af donorerythrocytter i titer 1:4 ved en temperatur 4 ° C. I nærvær af patologiske kolde antistoffer i blodserumet er deres titer meget høj..

Agglutination opstår, når patientens blodserum fortyndes mange tusinde gange.. I milde former for sygdommen observeres agglutination i en stor titer kun ved lave omgivende temperaturer., og ved en temperatur 20 °C og mere 37 °C forekommer det ikke. I mere alvorlige former for sygdommen kan agglutination også forekomme ved en temperatur på 20 ° C.. For at øge reaktionens følsomhed er det tilrådeligt at behandle papayadonorens erytrocytter- Bestil.

Kolde antistoffer hører i sagens natur til IgM-klassen. Ved elektroforese påvises i de fleste tilfælde en M-gradient, som ved Waldenströms sygdom.. Der er flere beskrivelser af autoimmun hæmolytisk anæmi med kolde antistoffer., tilhører IgA-klassen.

Diagnose af AIHA med bifasiske hæmolysiner

Bifasiske hæmolysiner er karakteristiske for paroxysmal kold hæmoglobinuri. Tilhører IgG-klassen.

Deres funktion er, det i første fase af undersøgelsen, når blodserum fra en patient med erytrocytter fra en donor eller en patient anbringes i køleskab, hæmolysiner fikseres på overfladen af ​​røde blodlegemer. Erytrocytterne placeres derefter i en termostat (anden fase), hvor finder hæmolyse sted. Nogle gange, med paroxysmal kold hæmoglobinuri, observeres en positiv direkte Coombs-test på grund af påvisningen på overfladen af ​​erytrocytter som 1 IgG, og komplementere.

For blodsera fra forskellige patienter, i den første fase af reaktionen, kræves en anden grad af afkøling - fra 0 ° til 25 ° C. Disse former for sygdom, hvor der kræves en mindre grad af afkøling i første fase, løbe hårdere. Den anden fase af reaktionen forløber bedst ved en temperatur 32 °C i et neutralt miljø.

Specificitet af antistoffer

I forskellige former for AIHA er antistoffer rettet mod forskellige antigener.. Så, ved autoimmun hæmolytisk anæmi med ufuldstændige varme agglutininer er antistoffer i de fleste tilfælde rettet mod antigenet, relateret til rhesus-systemet (Rh_Null). Det er dog ikke et almindeligt antigen i Rh-systemet og er til stede i næsten alle mennesker, uanset deres Rh-tilknytning.. Dette antigen er forbundet med en del af erytrocytmembranen, hvorpå antigener fra rhesussystemet er knyttet.

Ved autoimmun hæmolytisk anæmi med fuldstændig kolde agglutininer findes antistoffer mod antigener af system II i de fleste tilfælde.. Antigen I findes hos voksne og i meget små mængder hos nyfødte., antigen i er til stede hos nyfødte og i meget små mængder hos voksne.

Ved paroksysmal kold hæmoglobinuri er antistoffer rettet mod antigenet p.

At studere antistoffers specificitet hjælper ofte med at stille en korrekt diagnose., anbefale behandling, nogle gange forudbestemme prognosen for sygdommen. Det vedrører, f.eks, autoimmun hæmolytisk anæmi med kolde agglutininer.

Hvor, hvis antistoffer er rettet mod antigen I, sygdommen er meget mere alvorlig., end dengang, når de er rettet mod antigen i.

Antigen I er til stede på erytrocytterne hos voksne i store mængder., og antigen i - i små. Derfor er graden af ​​agglutinabilitet af erytrocytter i nærvær af antistoffer mod antigen i lille. På trods af en kraftig stigning i ESR til 70-80 mm/t, høj antistoftiter, prognosen med denne specificitet af antistoffer er god.

Bestemmelse af specificiteten af ​​kolde agglutininer kan også hjælpe med at diagnosticere den underliggende sygdom., som blev kompliceret af den kolde form for autoimmun hæmolytisk anæmi. Så, i idiopatisk form af kold hæmagglutination er antistoffer oftest rettet mod antigen I, og i lymfosarkom, makroglobulinæmi — mod antigen i. Disse antistoffer adskiller sig ikke kun i deres specificitet, men også i strukturen. Så, i den idiopatiske form af sygdommen har antistoffer oftest ᴂ lette kæder, og med lymfosarkom - lette λ-kæder.

Ved infektioner er antistoffer oftest polyklonale., har begge typer lette kæder og er rettet mod antigen i. Kolde antistoffer reagerer ikke kun med røde blodlegemer, men også med lymfocytter. Antistoffer, rettet mod antigen i, reagerer overvejende med B-lymfocytter, og antistoffer, rettet mod antigen I - med T-lymfocytter, selvom en lille mængde antigen i også er til stede på B-lymfocytter, og antigen I - på T-lymfocytter.

I nogle tilfælde af autoimmun hæmolytisk anæmi med kolde agglutininer er antistoffer rettet mod antigenet Pr, nedbrydes af papain og neuramininase. Disse antistoffer tilhører oftest IgA-klassen..