Seglcelle anæmi

Beskrivelse af segl-celle anæmi

Seglcelle anæmi er en genetisk lidelse. Hvis nogen ændrer form af røde blodlegemer (erythrocyt). Dette fører til et fald i deres muligheden for at overføre ilt. Denne type af anæmi kan også forårsage akut anfald af smerter. De kaldes serpovidnokletochnym krise. Immunsystemet ødelægger også de segl-formet røde blodlegemer. Tab af røde blodlegemer forårsager anæmi.

Ændret funktionalitet og antallet af erytrocytter kan reducere kroppens ilttilførsel.

Årsager segl-celle anæmi

Røde blodlegemer, normalt, bløde og har en cirkulær figur. Dette hjælper dem med at nemt navigere gennem blodkarrene. Vigtigste komnonentom erytrocytter er hæmoglobin.

Mennesker med segl-celle anæmi har unormal type af hæmoglobin. Når de røde blodlegemer blive hårdt og seglcelle. På grund af deres uregelmæssig form får nogle af de røde blodlegemer fast i bittesmå blodkar. Der, bryder de, og kan medføre tilstopning af blodkar. Tænderne kan forekomme i blodkarrene, at føre de vigtigste organer. Nedsat blodgennemstrømning kan forårsage svære smerter og organskader.

Immunsystemet også accepterer ikke serovidnye celler. Kroppen ødelægger dem hurtigere, end de fremstilles. Dette fører til anæmi, især på følgende betingelser:

• Feber;
• Infektion;
• Dehydrering;
• Sænkning af ilt med ændringer i lufttryk (nogle gange sker under en flyvning på et fly).

Risikofaktorer

Faktorer, at øge sandsynligheden for segl-celle anæmi:

• Genetiske sygdomme: for en sygdom skal være arvet det defekte gen fra begge forældre;
• Løb: Sorte i Sahara;
• Etnicitet: Grækerne, Italienerne, og folk fra visse dele af Indien, Central og Syd Amerika, Den Arabiske Halvø.

Symptomerne på seglcelleanæmi

Denne sygdom skaber en gruppe af symptomer, kendt som serpovidnokletochnyj krisen. Det angreb af smerte, der opstå med varierende hyppighed og sværhedsgrad. Normalt, suppleant med perioder med remission. Risiko serpovidnokletochnogo krise øger med fysisk aktivitet, som øger kroppens behov for ilt.

Smertefulde kriser kan vare fra flere timer til flere dage. De påvirker knogler tilbage, lange knogler, og bryst. Kriser kan være alvorlige nok til at, kræve indlæggelse og modtager stærk smertestillende medicin.

Symptomerne på en forestående krise serpovidnokletochnogo omfatter:

• Smerter og hævelser i hænder og fødder;
• Feber;
• Gulsot;
• Anæmi;
• Brystsmerter, eller episodisk ledsmerter, maven eller ryggen;
• Åndenød;
• Træthed;
• Abdominal udspilning;
• Usædvanlige eller langvarig hovedpine;
• Enhver pludselig svaghed eller tab af følelse;
• Priapisme (forlænget erektion);
• Pludselige ændringer i vision;
• Pludselig, svær anæmi kan forårsage:
  • Svaghed;
  • Åndenød;
  • Hjertesvigt;
  • Chok;
  • Tab af bevidsthed.

Komplikationer af segl-celle anæmi omfatter:

• Opløsningen af milten;
• Alvorlige bakterieinfektioner:
  • Lungebetændelse;
  • Meningitis;
  • Infektion af nyrerne og knogler;
• Fælles skader (især hofte og skulder);
• Øjenskader, Det fører til nedsat syn;
• Et slagtilfælde eller andre neurologiske lidelser;
• Kramper;
• Leversygdom;
• Højt niveau af hepatitis c;
• Skade på penis som følge af priapizma (kan medføre impotens);
• Sår på benene;
• Hjertemislyd eller forstørret hjerte;
• Nedsat vækst;
• Forsinket seksuel udvikling;
• Problemet med tænkning, hukommelse og evne til at arbejde.

Diagnosticering af segl-celle anæmi

Sygdommen er diagnosticeret ved hjælp af elektroforese Hæmoglobin. Sygdommen kan også være prodiagnostirovano i fosteret, Når du kører fostervandsprøve.

Behandling segl-celle anæmi

Den vigtigste behandling omfatter krise serpovidnokletochnogo:

• Sengeleje;
• Tager smerte;
• Intravenøse infusioner;
• Kislorodnaya terapi – at mindske smerter og forebygge komplikationer.

Udover, Behandling kan omfatte:

Penicillin

Nyfødte spædbørn med segl-celle anæmi kan indsprøjtet penicillin. Det tilbydes to gange om dagen, Siden en alder af to måneder, i mindst fem år.

Pneumokokvaccine

Pnevmokokkovuju vaccine (PCV-7) anbefales til børn med segl-celle anæmi i alderen 2-5 år.

Gidroksimochevina (gidrea)

Gidroksimochevina (gidrea) er det første lægemiddel, betydeligt forhindrer komplikationer af segl-celle anæmi. Det øger produktionen af føtalt hæmoglobin. Dette reducerer antallet af deforme røde blodlegemer. Som resultat,, Dette reducerer hyppigheden af serpovidnokletochnyh kriser. Gidrea er ikke egnet til alle patienter med segl-celle anæmi. Det anbefales kun for personer over en alder af 18 år, der har, i det mindste, tre smertefulde krise i år.

Blodtransfusion

Blodtransfusioner kan helbrede og forebygge nogle af komplikationer. Transfusion terapi kan hjælpe med at forhindre tilbagevendende kriser i børn.

Knoglemarvstransplantation

En knoglemarvstransplantation fra en kompatibel donor kan være en effektiv metode til behandling. For denne operation er der medicinske risici. Modtagerne skal også tage stoffer, at undertrykke immunsystemet for resten af dit liv.

Forebyggelse segl-celle anæmi

Seglcelle anæmi kan ikke forebygges. Der er flere generelle anbefalinger, til at hjælpe dig med at undgå alvorlige komplikationer:

• Du skal tage daglige tilskud af folinsyre. Dette vil lette oprettelsen af nye røde blodlegemer;
• Det anbefales, at du drikker en masse vand, at undgå dehydrering;
• Undgå ekstreme temperaturer;
• Ikke at være udsat for stress og stress;
• Flere resten;
• Blive screenet regelmæssigt;
• Før, Sådan blive gravid, Du skal gå gennem ægdonation.