Seglcelle anæmi er en genetisk lidelse. Hvis nogen ændrer form af røde blodlegemer (erythrocyt). Dette fører til et fald i deres muligheden for at overføre ilt. Denne type af anæmi kan også forårsage akut anfald af smerter. De kaldes serpovidnokletochnym krise. Immunsystemet ødelægger også de segl-formet røde blodlegemer. Tab af røde blodlegemer forårsager anæmi.
Ændret funktionalitet og antallet af erytrocytter kan reducere kroppens ilttilførsel.
Røde blodlegemer, normalt, bløde og har en cirkulær figur. Dette hjælper dem med at nemt navigere gennem blodkarrene. Vigtigste komnonentom erytrocytter er hæmoglobin.
Mennesker med segl-celle anæmi har unormal type af hæmoglobin. Når de røde blodlegemer blive hårdt og seglcelle. På grund af deres uregelmæssig form får nogle af de røde blodlegemer fast i bittesmå blodkar. Der, bryder de, og kan medføre tilstopning af blodkar. Tænderne kan forekomme i blodkarrene, at føre de vigtigste organer. Nedsat blodgennemstrømning kan forårsage svære smerter og organskader.
Immunsystemet også accepterer ikke serovidnye celler. Kroppen ødelægger dem hurtigere, end de fremstilles. Dette fører til anæmi, især på følgende betingelser:
Faktorer, at øge sandsynligheden for segl-celle anæmi:
Denne sygdom skaber en gruppe af symptomer, kendt som serpovidnokletochnyj krisen. Det angreb af smerte, der opstå med varierende hyppighed og sværhedsgrad. Normalt, suppleant med perioder med remission. Risiko serpovidnokletochnogo krise øger med fysisk aktivitet, som øger kroppens behov for ilt.
Smertefulde kriser kan vare fra flere timer til flere dage. De påvirker knogler tilbage, lange knogler, og bryst. Kriser kan være alvorlige nok til at, kræve indlæggelse og modtager stærk smertestillende medicin.
Symptomerne på en forestående krise serpovidnokletochnogo omfatter:
Komplikationer af segl-celle anæmi omfatter:
Sygdommen er diagnosticeret ved hjælp af elektroforese Hæmoglobin. Sygdommen kan også være prodiagnostirovano i fosteret, Når du kører fostervandsprøve.
Den vigtigste behandling omfatter krise serpovidnokletochnogo:
Udover, Behandling kan omfatte:
Nyfødte spædbørn med segl-celle anæmi kan indsprøjtet penicillin. Det tilbydes to gange om dagen, Siden en alder af to måneder, i mindst fem år.
Pnevmokokkovuju vaccine (PCV-7) anbefales til børn med segl-celle anæmi i alderen 2-5 år.
Gidroksimochevina (gidrea) er det første lægemiddel, betydeligt forhindrer komplikationer af segl-celle anæmi. Det øger produktionen af føtalt hæmoglobin. Dette reducerer antallet af deforme røde blodlegemer. Som resultat,, Dette reducerer hyppigheden af serpovidnokletochnyh kriser. Gidrea er ikke egnet til alle patienter med segl-celle anæmi. Det anbefales kun for personer over en alder af 18 år, der har, i det mindste, tre smertefulde krise i år.
Blodtransfusioner kan helbrede og forebygge nogle af komplikationer. Transfusion terapi kan hjælpe med at forhindre tilbagevendende kriser i børn.
En knoglemarvstransplantation fra en kompatibel donor kan være en effektiv metode til behandling. For denne operation er der medicinske risici. Modtagerne skal også tage stoffer, at undertrykke immunsystemet for resten af dit liv.
Seglcelle anæmi kan ikke forebygges. Der er flere generelle anbefalinger, til at hjælpe dig med at undgå alvorlige komplikationer:
Dette websted bruger cookies og tjenester til at indsamle tekniske data fra besøgende for at sikre ydeevne og forbedre kvaliteten af tjenesten.. Ved at fortsætte med at bruge vores side, du accepterer automatisk brugen af disse teknologier.
Read More