Akutní erythromyelosis – Di Guglielmo nemoc

Leukémie byla poprvé popsána v 1917 g.

To se vyskytuje u dospělých kolem 5 % nelimfoblastnyh případy všech forem akutní leukémie, mít děti - 0,6 % Případy. V historii pacientů s akutní erythromyelosis neobvyklé Údaje obdržené záření nebo chemoterapii: Tento akutní leukémie nejčastěji indukována, spíše než spontánní, se vyskytuje u osob, lechivshihsya z limfogranulematoza, mnohočetný myelom, eritremii.

Klinický obraz akutní erythremic myelosis

Ve většině případů, je nástup akutního anemického syndrom je charakterizován erythremic myelosis, která se pomalu zvyšuje a je doprovázen mírným ikterichnost. Anémie je obvykle mírně hyperchromický znak, Krevní nalezeno erythrokaryocytes, retikulocytů nepřesahuje obvykle 1-3 %.

Krevní obraz akutní erythremic myelosis

Krev může být obraz aleukemic, ale jak onemocnění se vyskytuje leukemization: přejít do krve nebo erythrokaryocytes, nebo výbuchy, nebo obě buňky současně. Leukopenie, trombocytopenie je často pozorovat od samého počátku, Někdy se objeví později. Bilirubin je obvykle o něco zvyšuje v důsledku nepřímého frakci.

Cytochemické charakterizace buněk akutní erythromyelosis

Na rozdíl od jiných forem akutní leukémie, ve kterém je diagnóza založena na detekci ve vysokých buněk kostní dřeně a atypické, Tudíž, Není to těžké, v akutním erythromyelosis případné charakteristické změny v nemoci není detekován tečkovité.

Toto onemocnění se vyznačuje prudkým nárůstem počtu červených krvinek v kostní dřeni. Tento vzor se vyskytuje v hemolytickým, IN₁₂-Nedostatek anemiyah a neefektivní erytropoéza jakékoliv povahy (hemolýza erythrokaryocytes).

Na rozdíl od jiných forem akutní leukémie diferenciace nádorových buněk v akutním červeným číslem erythromyelosis se to stává často, aby jeviště a polychromatické oxyphilic erythrokaryocytes nebo na červené krvinky.

Ale spolu s počtem červených krvinek, někdy odlišné atypie, jader, kostní dřeň, a později v krvi objeví výbuch položek, a že umožňují diagnózu.

Blast buněčné morfologie erytroleukémie rozdělena do dvou variant:

• vlastně erythromyelosis, vyznačující se tím, že substrát reprezentována nádorové a non-diferencovatelné erythrokaryocytes blastů;
• erytroleukémie, ve které spolu s erythrokaryocytes existuje mnoho myeloblastů.

V dynamice první verze označil postupný přechod k převaze nediferencovaných blastů, druhý - na myeloblastózy. Klinické rozdíly mezi těmito možnostmi nezřetelné.

Kde, Pokud existuje výrazná inhibice normálních hematopoezy zárodků (leiko-, trombocytopenie, anémie, Vysoký obsah retikulocytů - ne více než 2 3%), a v kostní dřeni - hojnosti ošklivých erythrokaryocytes a mnoho atypických nediferencovaných výbuchy nebo myeloblastů, diagnostika akutního erythremic myelosis zřejmé. Pokud je počet červených krvinek jsou morfologicky odlišné od normálního, počet malých nediferencovaných buněk vysokých (na 10%), a v periferní krvi je žádné zřetelné známky deprese normálních hematopoezy zárodků, diagnostika akutního erythremic myelosis rozhodně nemůžete doručit. V tomto případě, objev v trepanate proliferativních nediferencovaných buněk upřednostňuje akutní leukémie.

Při akutní erythromyelosis (stejně jako jakékoliv jiné akutní leukémie) musí zvýšit procento blastů v kostní dřeni v dynamice.

Před zřízením přesné diagnózy jakýkoliv cytostatické léčby, včetně prednisolon, není možné provést; nicméně, symptomatická léčba (krevní transfúze v těžké anémie, a tak dále.) dále komplikovat diagnózu.

Studie chromozómu aparátu buněk kostní dřeně by mohlo poskytnout významnou pomoc v diagnóze erythremic myelosis: najde v počtu červených krvinek aneuploidní klon diagnóza může být považováno za prokázané.

Aneuploidija (často hypodiploidních sady chromozomů) v tomto onemocnění se vyskytuje v asi 40 % Případy. Přítomnost červené klíčků disorderly (bez tvorby klonů) aneuploidie není znamení růstu nádoru, protože tento jev se vyskytuje v hemolytická anémie, perniciózní anémie. Při akutní erythromyelosis často, než s jinými formami leukémie, existuje řada strukturálních změn v chromozomech (ring dicentric chromozom).

Cytochemickými erythremic funkce myelosis je přítomnost PAS-pozitivní látky v cytoplasmě jaderných červených počtu buněk, zejména erytrocytech, I když tato funkce není specifická pro leukemické proces. V erythrokaryocytes může být detekován a α-naftilesteraza, společná pro buňky monocytárního řady.

Morfologie erytrocytů v erythromyelosis Může se lišit. Obvykle, Stejně jako u jiných forem akutní leukémie, navzdory anémie, no anisocytóza a poikilocytóza. V přítomnosti anisocytóza to dosáhne takového stupně ostrý, V obou na₁₂-nedostatek anémie, To není označen jako jeho charakteristické polisegmentatsii neutrofilních granulocytů, ale velikášství a ošklivé prvky granulocytární řady mohou probíhat. Často je spravedlivý hyperchromia erytrocyty s rostoucí index barvy na 2/01-3/1.

Když komplikace akutní erythremic myelosis zvýšená hemolýza přesně určit tato forma akutní leukémie je možné pouze v případě, v počtu červených krvinek aneuploidní klon (nebo klony). Při absenci tohoto znaku je obtížné diagnóza akutní erythremic myelosis.

Výskyt akutní erythremic myelosis

Charakteristickým patologie vnitřních orgánů v akutní erytroleukémie není pozorován. Lymfatické uzliny jsou obvykle nejsou rozšířené, jater a sleziny, Stejně jako u jiných forem akutní leukémie, může zvýšit, ale většina z nich zůstává v normální.

Dynamika hematologických indexů mohou mít dva směry:

• v jednom případě zvyšuje počet blastů v kostní dřeni, a periferní krve, až do téměř úplného vytěsnění patologického červeného klíček,
• v jiných - v kostní dřeni na konec udržel vysoký obsah prvků červená řada s mírným zastavěných procenta blastů.

Nicméně, v tomto a v jiném případě, přirozeně rostoucí granulozitopenia, trombocytopenie a anémie. Stejně jako u jiných forem akutní leukémie, příčinou úmrtí pacientů je selhání krvetvorby.

Prominutí v akutní erythromyelosis

I přes relativní vzácnosti kompletní remisi, Akutní erythromyelosis žádnou jinou rychlou progresi. Životnost většiny pacientů je asi 6 měsíce, na 20 % pacienti žijí o 18 měsíce. Dosáhnout zpomalení postupu procesu, získat jasné zlepšení v krvi na pozadí cytostatické terapie a transfuze erytrocytů jsou obvykle možné.