Promyelotsytarnыy La leucèmia aguda
Выделен как самостоятельная форма острого лейкоза en 1957 g.
Характеризуется особой морфологией бластных клеток, содержащих обильную крупную зернистость, тяжелым геморрагическим синдромом и быстротой течения. Название «промиелоцитарный» лейкоз получил из-за внешнего сходства опухолевых клеток с промиелоцитами: наличия крупной, обильной зернистости, заполняющей цитоплазму и располагающейся на ядре.
No obstant això, aquestes cèl·lules es caracteritzen per una explosió de l'estructura nuclear i totes les altres característiques morfològiques i histoquímiques diferir de promielocítica. En els nens, la leucèmia és molt rar, En els adults - 3,8 % casos.
Клиническая картина острого промиелоцитарного лейкоза
Característiques del quadre clínic de la leucèmia promielocítica aguda és expressar síndrome hemorràgic, que sovint és el primer signe de la malaltia.
Les hemorràgies es produeixen en el lloc de la lesió; un nombre de pacients en el fons d'un moderat (superior 20 Estany 1 l), i en alguns casos, trombocitopènia greu (superior 100 Estany 1 l) uterina marcada, hemorràgies nasals, blaus.
Imatge de la sang en la leucèmia promielocítica aguda
El quadre sanguini es caracteritza per unes pronunciades explosions polimorfisme.
Moltes cèl·lules tenen excrescències citoplasmàtics, pseudòpodes semblant. El citoplasma és de color en diferents tons de blau (per Shift-Grunwald Giemsa o Romanovsky-). En general, està densament plena bastant gran gra marró-violeta polimòrfica, i nuclis grans en la superfície. En algunes cèl·lules hi ha dos tipus de grànuls: major - color porpra fosc i més petit - porpra i rosa.
En el citoplasma de les cèl·lules leucèmiques sovint es detecten vedell Auer. A més les cèl·lules d'Auer en aquesta forma de leucèmia són dos tipus de granuloma eosinofílico: rodona, homogènia i amb un mielonovymi poques figures.
Depenent de les característiques morfològiques de les cèl·lules leucèmiques aïllats Dues variants de la leucèmia promielocítica aguda:
- típic - makrogranulyarny;
- mikrogranulyarny, que passa en al voltant 20 % de tots els casos d'aquesta forma de leucèmia.
En un típic, makrohranulyarnom, formar la major part de les cèl·lules de la leucèmia dels elements constitutius, que té una mida de gra gran, napominaющuю en magnitud zernistostь granulòcits bazofilьnыh i basòfils tkanevыh, i només un petit percentatge - elements amb multa, A vegades, la pols granulat azurophilic.
En mykrohranulyarnom forma de realització dels segons cèl·lules de tipus predominen, de gra fi. Difereixen, A més, talla petita, contorns irregulars, nuclis lletjor, Segona part- o mnogodolchatyh. Quan variant mikrogranulyarnom sovint, que quan makrogranulyarnom, leucocitosi observada i fora de les cèl·lules leucèmiques a la sang.
Citoquímic caracterització de les cèl·lules de leucèmia promielocítica aguda
Makrogranulyarnyh caracterització citoquímic i cèl·lules mikrogranulyarnyh de partits, la leucèmia promielocítica aguda: reacció fortament positiva a la peroxidasa, lípids, Activitat alta hloratsetatesterazy, baixa, i no suprimeixen la reacció de fluorur de sodi a α-naftilesterazu. Les cèl·lules individuals amb granulació azurophilic bé en una forma típica de la leucèmia promielocítica aguda donen la reacció més vívida de glicosaminoglicans sulfatats àcids (mukopolisaxaridы).
Mikrogranulyarny variant de la leucèmia promielocítica aguda ha de diferenciar d'una leucèmia myelomonoblastic, caracteritzat per la morfologia cel·lular similar i la mateixa, com la leucèmia promielocítica, síndrome de coagulació intravascular disseminada. Trets diagnòstics diferencials són característiques citoquímiques de cèl·lules: reacció fortament positiva a α-naftilesterazu, fluorur de sodi suprimit, positiva en les cèl·lules mielomonocíticas a diferència de promielocítica.
Una característica distintiva de les cèl·lules anormals en la leucèmia promielocítica aguda és un polimorfisme nuclear. Al mateix temps hi ha arrodonida, en forma de fesol, bi-lobulada (passat poques vegades es veu en altres formes de leucèmia) nuclis amb diferents estructures - des de l'explosió de malla suau per a una relativament densa (gairebé com un limfòcit). Nuclèols sovint identificats (de 1 a 3 en diverses cèl·lules). La mida dels nuclis amb relació a les cèl·lules senceres són molt variades en diferents cèl·lules del pacient.
El diagnòstic de la leucèmia promielocítica aguda ja disponible sobre la base de l'anàlisi habitual de la morfologia de les cèl·lules leucèmiques. Així, cèl·lules granulars contenen mucopolisacàrids sulfatats àcids anormals. Aquesta prova és específica per a la leucèmia promielocítica aguda. No obstant això, els mucopolisacàrids àcids sulfatats no són nous substrat, només les cèl·lules leucèmiques peculiars, en petites quantitats definides en mieloblasts i promielocits medul·la òssia normal. Citogenètica cel·la específica.
L'inici de la malaltia es caracteritza sovint per les taxes normals o lleugerament reduïts de glòbuls vermells. El contingut de les plaquetes en la immensa majoria de significativament reduïda. El nombre de leucòcits, normalment, també redueix significativament (Menys 1 T en 1l).
Paper important en el desenvolupament i hemorràgies, i toxicosis pertany cèl·lules de leucèmia, i que comprèn en la superfície, i en grànuls citoplasmàtics excés de tromboplastina. El col·lapse d'aquestes cèl·lules, tromboplastina i la sortida de les proteases lisosomals provocar coagulació intravascular disseminada. Sobre el paper de les cèl·lules de leucèmia, diu un fort canvi en el patró de la malaltia després de l'inici del tractament citostàtic efectiva: de vegades en el segon dia reduït la temperatura del cos i deté el sagnat, encara que no recuperació hematopoètica encara, i realitzat únic efecte citostàtic.
