Linfomes agudes

Principis generals per al diagnòstic de leucèmia aguda

Com l'experiència de, en les primeres etapes de leucèmia manifestacions clíniques hi falten: pacients sentir perfectament saludables fins la generalitzada cèl·lules tumorals en sistema hematopoètiques, abans del desenvolupament dels òrgans en relació amb creixements neoplàsiques.

Diagnòstic de leucèmia aguda es pot instal·lar només morfològicament — sens dubte explosió detecció de cèl·lules tumorals en sang i medul·la òssia. Qualsevol signe extern específic, inherents a l'època inicial de leucèmia aguda, identificar ha fallat.

Imatge neoplàsies de leucèmia aguda pot ser doble. En sortir cèl·lules explosió en la sang en la lejkogramme està determinada per la característica d'imatge de leucèmia aguda: la presència en el mateix temps jove, l'explosió — cèl·lules i madurs GRANULÒCITS, monotsitov, limfòcits. Si la taca i fins i tot promielocity i mielocity, seu percentatge en la leucèmia aguda és petit i està guardada la imatge de l'incompliment lejkogramme entre les cèl·lules joves i madurs. Si les cèl·lules de l'explosió encara no va adquirir l'habilitat per sortir de la medul·la òssia a la sang, però ja ha portat a alguns violacions en el cos, així, el seu contingut en la medul·la òssia és prou alta. Mentre que estava a la sang marcat leucopènia, anèmia, plaqueta- o pancytopenia.

En tots els casos, detectable nou zitopenia clar ha de ser considerat un deure estudi de medul·la òssia punctate. Leucèmia aguda és gairebé sempre en que la presència de sang zitopenia òssia conté desenes de cèl·lules d'explosió per cent. L'excepció a aquesta norma pot ser casos rars de començament prolongat de leucèmia aguda, Quan les cèl·lules explosió tenen un efecte pronunciat citopenicheskim, però que no donen razrastani significatius; De la mateixa manera, quan se'l demana amb l'inici de les zitopenia autoimmunes de leucèmia aguda (Citoliticheskie autoimmunes condició pot complicar qualsevol leucèmia) el percentatge de explosió cèl·lules de medul·la òssia pot ser petita.

Dificultats en el diagnòstic de leucèmia aguda és el denominat Maloprotsentnыy La leucèmia aguda, caracteritza pel baix contingut en les cèl·lules progenitores de sang (menys de 10-20 %) i de vegades fins i tot més petits blastozom de medul·la òssia. Aquest diagnòstic relativament rar de leucèmia aguda, es troben principalment en la vellesa, no és tan complicat, com en qualsevol reacció no es troben les cèl·lules explosió a la sang perifèrica en quantitats d'un petit percentatge de condicions.

Senyal característic de diagnòstic de leucèmia aguda és una estructura clàssica del nucli de les cèl·lules d'explosió, suaument-hromatinovaja, tonkosetchataja, amb un color uniforme i calibre de filaments de cromatina.

No obstant això, és molt heterogeni, fins i tot en el mateix pacient en un desprestigi leucèmia explosions.

Formes típiques descrit explosions es produeixen relativament poques vegades, la major part de les cèl·lules tumorals constitueixen elements i estructura de la cromatina oli, però amb el citoplasma., similar a un blastam típic aquesta droga, o amb brut, hromatinovoj de xarxa incorrecte, però amb nukleolami i t. P. Totes les cèl·lules en el càlcul de hemogram i Scanner o poden ser classificats com explosions només, Quan aquestes explosions conformen desenes de per cent. En tots els altres casos, s'atribueix a tan impossible explosions atípics — hauria de ser descriure en detall, no donar-los noms.

De particular importància és la adequada valoració de la naturalesa de les cèl·lules en el diagnòstic de la remissió de leucèmia aguda, que es caracteritza per la presència de 5 % explosions o menys. És molt important centrar-se en el contingut de la mielokariocitov de Papanicolau: Quan un nombre reduït de cèl·lules (per exemple,, a agranulocitoze) pot dominar cèl·lules limfoma jove amb estret citoplasma, vegades amb nukleoloj (especialment en els nens), però amb una estructura homogènia de la cromatina. Això és les cèl·lules precursor. Hauria de ser comptat en la categoria de cèl·lules limfoides. Glybchataja estructura de limfòcits normals no és típic per a ells. Detecció de medul·la òssia de més de 20-30 % cèl·lules kruglojadernyh, semblant explosions, considera l'aparició de atípica, requereixen una precisa descripció morfològica dels elements cel·lulars.

L'ús de medicaments citotòxics i prednisolona al diagnòstic no és vàlid, perquè pot conduir a un diagnòstic erroni de leucèmia aguda en casos patint mononucleosi infecciosa o crisi hemolítica immune.

A Vegades Myeloblastnыy La leucèmia aguda comença amb la millora de contingut en la sang de totes les cel·les joves: i l'explosió, i promielozitov, i mielozitov, i metamielocitov i t. d.

Diferencial diagnòstic de crisi blàstica de leucèmia mieloide crònica i leucèmia mieloblastnogo aguda no té molt valor pràctic, Des de teràpia en ambdós casos és el mateix.

Significatiu dificultats per al diagnòstic de immune d'agut pot representar Hemòlisi, acompanyat per un fort increment en el contingut en les cèl·lules reticulars de medul·la òssia (fins a 10-20 %). Aquestes cèl·lules són de vegades confós amb explosions, Encara que sempre tenen una estructura de la cromatina gruixuda, Gran nukleoly blau; A més, detectat un fort increment en la medul·la òssia jeritrokariocitov, i en la sang és alta retikulocitoz.

Aquesta situació és possible, Quan juntament amb el nevyskim el percentatge de explosió cèl·lules de medul·la òssia punctate hi ha trencament de maduració sèrie granulocytic de cèl·lules en nivell de mielozitov o promielozitov, més freqüència observada en immune neutropènia o agranulocitoze. Dificultat diagnòstic és particularment alta en el cas de, Si hi ha cap explosions d'anàlisis de sang, Cap trombocitopenni, explosió a les cèl·lules de moll d'OS punctate cap atipizmom diferent i la relació entre nucli i el citoplasma, manca de sorra al citoplasma s'assemblen a les cèl·lules normals en forma de blasta. En aquests casos dubtosos Mostra trepanobiopsy, li permet detectar cèl·lules de explosió de leucèmia proliferaty aguda.

Aquestes dificultats en l'establiment del diagnòstic de leucèmia aguda es produeixen relativament poques vegades i no ha de servir com a pretext per la medul·la òssia punktirovaniju sense restriccions, per exemple,, en pacients amb transitori leucopènia després de grip, amb una lakopenia estable enmig de thyrotoxicosis o cirrosi del fetge i així. P.

Hi poden haver situacions, Quan el diagnòstic de síndrome de citopenicheskim no pot, Encara que la leucèmia aguda i presumpte. En aquests casos, hauràs de repetir tots els estudis unes setmanes més tard, mesos. Algun diagnòstics finals han d'atribuir a causa de recerca sanguinis reduits, Quan caràcter ambigu anèmia ni es compta el nombre de plaquetes i reticulòcits.

Principis de leucèmia aguda Hi pot haver normochromal o més giperhromnaja anèmia — una figura de color és de 1,2-1,3. Especialment expressa una tendència a la giperhromii en la jeritromieloze aguda. Entre els glòbuls vermells quan un nombre significatiu es fa referència a makrocitov. En la majoria dels casos, el recompte de plaquetes o baixa, normal o. Molt rarament hi ha casos de leucèmia aguda (aparentment, nelimfoblastnogo) amb gipertrombocitozom, arribant a diversos milions de 1 l. Quan això és detectat i plaquetes de forma inusual, tamany gran amb citoplasma blau.

Recorrent a la qüestió dels símptomes principals de leucèmia aguda, Cal subratllar, En tots els casos observats, sempre que sigui possible detectar clon aneuploides, o clonar amb algun defecte en el cariotip, a través d'un període de temps particular, és sempre el clon es converteix en la base leucèmia blàstica.

Després de la detecció de clons de cèl·lules anormals en pacients amb citopènia de diagnosticar manifestacions primerenques de la leucèmia aguda. En el cas d'un cariotip normal ja diagnòstic syndromological:

• Síndrome aplàstica (anèmia aplàstica amb hiperplàsia focal de la medul la òssia d'elements no diferenciat);
• síndrome trombocitopenicheskij;
• granulozitopenia Gènesi ambigu, etc. d.

Pot ser un signe del futur de leucèmia aguda monocytosis desmotivats, és a dir en contrast amb la crònica monocitarnogo leucèmia no acompanyat d'hiperplàsia de les cèl polymorphonuclear definida cèl·lules del moll d'OS trepanate. La naturalesa d'aquestes monocitoza, apareix freqüentment durant diversos anys abans del desenvolupament de leucèmia, no és del tot clar. Ja que en aquests casos la prolongada monocitoza llavors desenvolupa myelogenous o leucèmia aguda mielomonoblastnyj, jeritromieloz o contra el fons de neutropènia anterior aguda, Vostè pot pensar, que monòcits en aquests casos no són lejkemicheskimi, i derivar violacions regulador monocitopoaiza a causa de la supressió de lakemicski de nejtrofilopojeza (Així mateix, desenvolupa Jet monocytosis a neutropènia hereditària).

Nombre de leucòcits en l'inici del procés es redueix més sovint, No obstant això, hi ha casos, Quan les manifestacions clíniques és alta Leukocytosis amb predomini de les cel·les d'explosió gemogramme.

Bastant sovint en la leucèmia aguda a la sang es produeixen jeritrokariocity aïllada, que tenen un important valor diagnòstic diferencial: estan absents Jet quan les condicions (excloent Hemòlisi, reaccions lejkemoidnye al càncer), mononukleoze infeccioses.

En l'individu, casos molt rars notable eritrotsitoz (sobre 5T en 1 l), precedint la imatge ampliada de leucèmia aguda. Si jeritrokariocitov, com l'aparició de sang mielozitov i promielozitov, es poden associar amb alteració de la medul la òssia l'estructura, el creixement d'explosions (Aquest metàstasis del càncer de la sang quan passa i medul·la òssia), la macrocitos, giperhromiâ hematies, així com el fenomen observat sovint megaloblastoidnosti jeritrokariocitov, probablement, associats a cèl·lules progenitores deficients de la sèrie vermella, ja com la leucèmia, retenir certa capacitat per la diferenciació.

ESR en leucèmia aguda es pot augmentar una mica, vegades significativament major o normal.

Sang descrit vinculats al procés principal, causada per la leucèmia, i modificades substancialment sota la influència del tractament citostàtic; A més, Varia en les diferents formes de leucèmia aguda.

Etapa de leucèmia aguda

Classificació de les etapes de leucèmia aguda persegueix únicament efectes pràctics: definició de tàctiques terapèutic i avaluació de pronòstic.

A l'actualitat en relació amb els èxits del tractament citostàtic límits clars leucèmia definir les etapes de totes les tàctiques terapèutics. En alguns casos estem parlant de l'aplicació dels poderosos complexos citotòxics dels mitjans, adreçat a l'eradicació de la leucosis bovina enzoòtica, en altres, la prevenció de recaigudes utilitzant molt de temps, però el més feble dels efectes citostàtic, en el tercer, sobre l'eliminació de recurrència local. Però molt sovint la lluita per l'eradicació de la progressió tumoral es torna impossible i el metge obligat a donar suport simplement fent efecte parcial.

Aquestes diferències fonamentals en les tàctiques de tractament pot fonamentar classificació de les etapes de leucèmia aguda, que es pot representar com segueix:: estat inicial, el primer atac, o etapa malaltia detallada, remissió completa, recuperació, remissió parcial, recaiguda amb indicació del nombre i localització, etapa final.

L'etapa inicial de leucèmia aguda

Acumulat fins a la data, informació sobre l'escenari inicial de leucèmia aguda és tan escàs, de donar una definició específica que falla. Més sovint això és una pregunta de valoració retrospectiva, on, per exemple,, inflor limitada de cèl·lules d'explosió (node limfàtic, pell, tripes de cervell etc.. P.) en la medul·la òssia normal composició li dóna una major difusió del seu poder i sortida d'ells en sang. No obstant això, en cas de lymphoblast de natura descoberta tumors aïllats de ganglis limfàtics de nens semblen ser més apropiada per al seu tractament com de costum per a la leucèmia limfàtica.

L'etapa expandida de leucèmia aguda

Ampliat l'etapa de la malaltia es caracteritza per l'opressió pronunciada de la normal hematopoiesis, alta blastozom òssia (A més de la leucèmia maloprocentnogo). Aquesta etapa amb perspectives terapèutiques i predictius variades:

• el primer atac la leucèmia fonamentalment diferent de recaiguda, desenvolupat en el fons de la teràpia citostàtic;
• cada prognostically més perillós de recaiguda posterior, que l'anterior, i en general requereix una nova combinació de fons citotòxics (Si bé pot ser la sensibilitat de les cèl·lules de leucèmia tornar a la prèviament utilitzada zitostatikam);
• Successivament, remissió pot ser total o parcial.

Remissió completa de leucèmia aguda

Per completar la remissió són estat, en quin moll d'OS punctate detectat cap més 5 % explosió de cèl·lules, i no excedir el nombre total de cèl·lules limfoides i explosió 40%, Mentre en sang perifèrica explosió cèl·lules estan desapareguts, composició de la sang a normal, signes clínics de proliferació cel·lular de lejkoznoj al fetge, la melsa i altres òrgans no ha estat (per a la leucèmia aguda limfàtica criteri obligatori de la integritat de la remissió es la composició normal de líquid cefaloraquidi).

Recuperació de leucèmia aguda

Recuperació de leucèmia aguda Es creu que l'estat de la remissió completa de cinc anys o més.

Remissió parcial en la leucèmia aguda

Remissió parcial és un grup força heterogeni dels Estats, que es caracteritzen per distintiu millora hematològics (una disminució significativa en el percentatge de les cèl·lules d'explosió a la medul·la amb un percentatge d'augment de cèl·lules normals, combinat amb composició millorada de sang), o desaparició de cèl·lules progenitores de la sang, preservant la medul·la òssia blastoza, o disminuir el nombre de cèl·lules progenitores en el líquid cefaloraquidi en l'eliminació de nejrolejkemii els símptomes clínics, o alguns altres focus de supressió de la proliferació cel·lular de leucèmia fora de la medul·la òssia i així. P.

Recaiguda de leucèmia aguda

Recaiguda de leucèmia aguda pot ser kostnomozgovym (l'aparició de més 5 % explosió de cèl·lules en punctate) o local — vnekostnomozgovym amb qualsevol localització d'infiltració de la leucèmia.

Fase Leikemical i alejkemicheskaja de leucèmia aguda

Des d'una posició purament hematològiques Caldria exigir leucèmia (amb el llançament de les explosions a la sang) i alejkemicheskuju (sense la seva aparició en la sang) fase de leucèmia aguda.

Independentment de la raó, provocat l'aparició de la remissió, imatge hematològiques i clíniques de la malaltia es caracteritza per la dinàmica natural. Si la fase del pacient de leucèmia de malaltia, en el cas de tractament efectiu explosió hematies sovint perden l'estructura característica de la cromatina nuclear i en limfocitopodobnye. Vegades aquesta transformació té 1-2 dies, més sovint — uns dies.

Si la leucèmia acompanyat d'intoxicació, síndrome hemorràgica, després, Malgrat l'absència de creixement madura però normal de glòbuls, malalt amb la remissió sensació era un delicte extraditable està millorant i el sagnat es redueix.

En el futur, disminueix el nombre de cel·les (a causa de la preferència de la desaparició de les cèl lules anormals), sobre els passos de diversa riquesa ni leucopènia, i llavors hi ha hagut un augment en el nombre de cèl·lules normals madurs. Quan la malaltia de la leucèmia fase pancitopenia fase abans de restaurar les creacions de refugi és pràcticament obligatori.

Taxa de remissió d'exhaustivitat real no es. Biòpsies dels òrgans interns, els resultats de l'estudi patomorfologicheskogo (Quan la mort de complicacions infeccioses), dut a terme pel que fa a Splenectomy o per altres raons, espectacle, que proliferaty de cèl·lules progenitores no diferenciat a la melsa, ronyó, ganglis limfàtics són emmagatzemats en pacients en remissió. Anàlisi de cromosoma de medul·la òssia també demostra que és possible salvar durant el llarg (2 any) Remissió de 0,5-1 % cèl·lules aneuploid (les mateixes, Hi havia fins a la remissió), Encara que el Scanner incondicionalment segueix sent normal. Microscòpia punctate permet a alguns casos revelar entre explosions esporàdics, sens dubte, cèl lules anormals, és a dir menys de 1 % i no interfereixen amb l'avaluació de la situació com remissió completa.

De vegades el terme"Remissió clínica", es caracteritza per la millora de l'estat general del pacient, la desaparició de les complicacions pyoseptic, hemorràgies quan significatius canvis no fotografia de haematologists de previsió de la malaltia. En aquests casos, s'acostuma a dir sobre millora clínica sense remissió.

Terminal agreujament de la leucèmia sovint precedit per la remissió parcial. On, Quan cèl lules anormals a ser menys sensibles a tots aplicables citostàtic agents in vitro a, que les cèl·lules normals rodonachal'nye de medul·la òssia, t. és. Quan sota la influència de drogues o trombocitopènia granulocytopenia està creixent més ràpid, reduint el contingut de cèl·lules progenitores, el metge es veu obligat a aturar tractant d'aconseguir la remissió completa hematològics i anar a tractaments, per aconseguir efectes positius parcials.

Leucèmia aguda fase final

Leucèmia aguda fase final a primera vista no té característiques específiques, No obstant això, l'observació de pacients Mostra, que en el desenvolupament de leucèmia, inevitablement, arribarà un moment, Quan tots els fons citotòxics no sols demostrar ineficaços, però seus antecedents, procés que avança: créixer el grup: carbó i torba- i trombocitopènia, focus de necrosi apareixen a les membranes mucoses, hemorràgia espontània.

S'aplica la manifestació de l'etapa terminal i l'aparició de focus de creixement sarkomatoznogo a la pell, miokarde, ronyó.

Però un paper decisiu en el desenvolupament de les fases del terminals pertanyen principalment a l'opressió de brots de sang plena normal, en lloc de les lesions d'òrgans interns, que va poder ocórrer abans i no sempre significa teràpia ineficàcia (per exemple,, en les membranes infiltració específiques del cervell o testicles solen acabar en la designació dels cytostatics de leucèmia limfoblàstica aguda, gamma-teràpia o, Encara que salvat, però el temps no condueixi a procés de generalització i pèrdua del pacient).

El concepte de fase terminal és condicional, Només reflecteix el nivell actual de possibilitats terapèutiques i nekurabel'nyj etapa de progressió tumoral de leucèmia.

Així, diagnòstic de leucèmia aguda, amb indicació de l'etapa de la malaltia es formula el següent:: aguda myelogenous (limfoblàstica, premyelocytic etc.. d.) leucèmia (remissió completa; la primera recaiguda és migdia o infiltració local amb ous; remissió parcial — normalització nejrolejkemija de medul·la òssia; etapa final), fase alejkemicheskaja.

Qualsevol forma de leucèmia aguda pot ocórrer amb primària citopeniej profunda. Selecció principal en un altre escenari zitopenia equivocadament, com en tots els casos, estem parlant de un procés desplegat, però amb l'opressió en curs de la normal hematopoiesis. No obstant això, posicions terapèutics aquest fenomen mereix atenció, perquè en alguns casos passa tan pronunciada zitopenia primària, sembla que la teràpia de zitostatical per a tots els criteris formals a fer, Encara que això pot conduir a la remissió.