Erythromyelosis aguda – Malaltia de Di Guglielmo

Leucèmia va ser descrita per primera vegada en 1917 g.

Es produeix en els adults al voltant 5 % els casos de totes les formes de nelimfoblastnyh leucèmia aguda, tenir fills - 0,6 % casos. En la història dels pacients amb aguda erythromyelosis rar les dades rebudes de radiació o quimioteràpia: Aquesta leucèmia aguda és més freqüentment induïda, i no espontània, es produeix en persones, lechivshihsya de limfogranulematoza, dolors mielomnoy, eritremii.

El quadre clínic de mielosis eritrémica aguda

En la majoria dels casos, l'aparició de síndrome anèmic aguda es caracteritza mielosis eritrémica, el que augmenta lentament i s'acompanya d'ikterichnost lleu. L'anèmia sol ser moderadament caràcter hipercrómica, Erythrokaryocytes sang trobat, de reticulòcits en general no supera 1-3 %.

Foto Sang de mielosis eritrémica aguda

Foto La sang pot ser aleukemic, però a mesura que la malaltia es produeix leucemización: anar a la sang o erythrokaryocytes, o explosions, o ambdues cel · simultàniament. Leucopènia, trombocitopènia s'observa sovint des del principi, De vegades apareixen més tard. La bilirubina és en general va augmentar lleument a causa de la fracció indirecta.

Caracterització citoquímic de cèl·lules en erythromyelosis aguda

A diferència d'altres formes de leucèmia aguda, en els que el diagnòstic es basa en la detecció de blastes de la medul·la òssia en aquest lloc i atípica, Conseqüentment, No és difícil, en erythromyelosis aguda no va trobar cap característica de les malalties canvis en puntiforme.

Aquesta malaltia es caracteritza per un fort augment en el nombre de glòbuls vermells a la medul·la òssia. Aquest patró es produeix en hemolítica, A₁₂-anemiyah deficiència i eritropoesi ineficaç qualsevol naturalesa (erythrokaryocytes hemòlisi).

A diferència d'altres formes de diferenciació leucèmia aguda de cèl·lules tumorals en nombre vermell aguda erythromyelosis passa sovint per als erythrokaryocytes etapa i oxífilas policromàtica o als glòbuls vermells.

Però juntament amb el nombre de glòbuls vermells, de vegades diferents atípia, de nuclis, medul·la òssia, i més tard en la sang apareixen articles forns, i que permeten un diagnòstic.

Per la morfologia cel·lular explosió eritroleucemia divideix en dues variants:

• realitat erythromyelosis, en el qual el substrat està representat per les explosions tumorals i no diferenciables erythrokaryocytes;
• eritroleucemia, en el qual juntament amb erythrokaryocytes hi ha molts mieloblasts.

En la dinàmica de la primera versió marcat la transició gradual cap al predomini d'explosions indiferenciades, el segon - a mieloblastosis. Diferències clíniques entre aquestes opcions indistints.

On, Si hi ha una marcada inhibició de gèrmens normals hematopoesi (leiko-, trombocitopènia, anèmia, alt contingut de reticulòcits - no més de 2 3%), i en la medul·la òssia - l'abundància de erythrokaryocytes lletges i moltes explosions indiferenciades atípics o mieloblasts, diagnòstic de mielosis eritrémica aguda es fa evident. Si el nombre de glòbuls vermells són morfològicament diferent del normal, el nombre de cèl·lules blàstiques petites indiferenciades (a 10%), i en la sang perifèrica no hi ha signes diferents de la depressió de gèrmens normals hematopoesi, diagnòstic de mielosis eritrémica aguda definitivament no pot lliurar. En aquest cas, el descobriment en trepanate cèl·lules indiferenciades proliferatives afavoreix la leucèmia aguda.

En erythromyelosis aguda (així com qualsevol altra leucèmia aguda) ha d'augmentar el percentatge de cèl·lules blàstiques en la medul·la òssia en la dinàmica.

Abans que l'establiment d'un diagnòstic precís de qualsevol tractament citostàtic, incloent prednisolona, no es pot portar; No obstant això, la teràpia simptomàtica (transfusió de sang en l'anèmia greu i així successivament.) no complicar encara més el diagnòstic.

Un estudi de l'aparell de cromosomes de cèl·lules de moll d'os podria proporcionar assistència substancial en el diagnòstic mielosis eritrémica: detecció de cèl·lules vermelles en un nombre de diagnòstic clon aneuploides pot considerar provada.

Aneuploïdia (sovint conjunts hipodiploides de cromosomes) en aquesta malaltia ocorre en aproximadament 40 % casos. La presència d'una desordenada germen vermella (sense la formació de clons) aneuploïdia no és un signe de creixement tumoral, ja que aquest fenomen es produeix en l'anèmia hemolítica, anèmia pernicioznoй. En erythromyelosis aguda sovint, que amb altres formes de leucèmia, hi ha una varietat de canvis estructurals en els cromosomes (anell cromosoma dicèntric).

Característica mielosis eritrémica citoquímic és la presència de la substància PAS-positiu en el citoplasma de les cèl·lules nucleades nombre vermell, en particular, els eritròcits, Encara que aquesta característica no és específic per al procés leucèmic. Α-naftilesteraza En erythrokaryocytes es poden detectar i, comú a les cèl·lules de la sèrie monocítica.

La morfologia dels eritròcits en erythromyelosis Pot ser diferent. Generalment, Igual que amb altres formes de leucèmia aguda, tot i l'anèmia, sense anisocitosis i poiquilocitosis. En presència de anisocitosis que arriba a un grau de afilat tal, En tant en₁₂-L'anèmia per deficiència, No es marca com a característica pels seus granulòcits neutròfils polisegmentatsii, però gigantisme i lletjos elements de la sèrie granulocítica poden tenir lloc. Sovint hi ha una hipercromia just eritròcits amb l'augment d'índex de color de 1.2 a 1.3.

Quan una complicació de mielosis eritrémica aguda va augmentar hemòlisi l'establiment d'aquesta forma particular de leucèmia aguda és possible només si el nombre de cèl·lules vermelles clon aneuploides (o clons). En absència d'aquest tret és difícil diagnòstic de mielosis eritrémica aguda.

L'ocurrència de mielosis eritrémica aguda

No s'observa una patologia característica dels òrgans interns a la eritroleucemia aguda. Els ganglis limfàtics usualment no s'engrandeixen, fetge i la melsa, Igual que amb altres formes de leucèmia aguda, pot augmentar, però la majoria romanen en la normalitat.

Dinàmica dels índexs hematològics poden tenir dues direccions:

• en un cas augmenta el nombre de cèl·lules blàstiques en la medul·la òssia, i sang perifèrica, fins que el desplaçament gairebé total de patològica brot vermell,
• en els altres - a la medul·la òssia persisteix fins al final del alt contingut dels elements de la sèrie de color vermell amb les cèl·lules blàstiques cent d'acumulació de moderades.

No obstant això, en aquest i en un altre cas, naturalment cada vegada més gran granulozitopenia, trombocitopènia i anèmia. Igual que amb altres formes de leucèmia aguda, causa de la mort dels pacients és el fracàs de l'hemopoesi.

Remissió a erythromyelosis aguda

Malgrat la relativa raresa de remissió completa, Agut erythromyelosis sense progressió ràpida diferent. L'esperança de vida de la majoria dels pacients és d'aproximadament 6 mesos, a 20 % els pacients a viure sobre 18 mesos. Arribar a retardar la progressió del procés de, aconseguir una clara millora en la sang en el fons de la teràpia citostàtica i transfusions de glòbuls vermells en general no són possibles.