Първична полицитемия; Полицитемия rubra vera; П. Вера; Миелопролиферативно разстройство; еритремия; Спленомегална полицитемия; Болест на Вакес; Болест на Ослер; Полицитемия с хронична цианоза; Еритроцитоза megalosplenica; Криптогенна полицитемия
Истинная полицитемия е хронично заболяване на кръвта, при които тялото произвежда твърде много червени кръвни клетки (червените кръвни клетки). Понякога броят на белите кръвни клетки и тромбоцитите също се увеличава. Това състояние принадлежи към групата на така наречените миелопролиферативни заболявания., тоест болести, свързани с дисфункция на костния мозък.
Костният мозък е тъканта вътре в костите, който е отговорен за производството на кръвни клетки. Обикновено той произвежда точно същия брой клетки, от колко се нуждае тялото. При истинската полицитемия обаче този процес излиза извън контрол.. В резултат на това кръвта става по-гъста, от обичайния, което забавя движението му по съдовете.
Повишеният вискозитет на кръвта е ключов проблем при това заболяване. Може да доведе до образуване на кръвни съсиреци (кръвни съсиреци), които са в състояние да блокират кръвоносните съдове. То, поред, увеличава риска от сериозни усложнения, като инсулт, инфаркт или дълбока венозна тромбоза.
Заболяването се развива бавно. За много хора може да остане почти незабелязано дълго време.. Понякога диагнозата се поставя случайно – напр, с рутинен кръвен тест, когато се открие повишено ниво на хемоглобин или хематокрит.
Полицитемия вера е по-честа при възрастни, особено над 50-60 години, въпреки че в редки случаи може да се развие при по-млади пациенти. Мъжете боледуват малко по-често, отколкото при жените.
Важно е да се разбере,, че това е хронично заболяване, тоест, трудно е да се излекува напълно, но с подходящо лечение симптомите могат да бъдат контролирани и рискът от усложнения може да бъде значително намален. Много хора с тази диагноза живеят дълъг и активен живот., ако следвате препоръките на лекаря.
Също така си струва да се отбележи, че полицитемия вера може да прогресира до по-сериозни състояния с течение на времето, напр, миелофиброза или остра левкемия. Това обаче не се случва при всички пациенти и обикновено при дълъг ход на заболяването..
По този начин, Полицитемия вера не е просто „гъста кръв“, и комплексно заболяване, изискващи внимателно наблюдение и редовно медицинско наблюдение.
Основната причина за полицитемия вера е генетична мутация. В повечето случаи говорим за мутация в гена JAK2. Този ген е отговорен за предаването на сигнали вътре в клетките на костния мозък, които регулират растежа и деленето на кръвните клетки.
Кога възниква мутацията?, клетките започват да получават "сигнал за растеж" още тогава, когато не е необходимо. В резултат на това костният мозък започва да произвежда твърде много червени кръвни клетки, а понякога и други кръвни клетки.
Важно е да се отбележи,, че тази мутация обикновено не се предава по наследство. Това се случва още по време на живота на човека, тоест придобива се. Поради това повечето пациенти нямат роднини със същото заболяване.
Защо точно възниква тази мутация не е напълно известно.. Все пак има фактори, което може да увеличи риска от развитие на заболяването:
Полицитемията понякога се бърка със състоянията, при които броят на червените кръвни клетки се повишава по други причини – напр, поради дехидратация или хронична липса на кислород (за белодробни заболявания или живот на голяма надморска височина). В тези случаи обаче не говорим за истинска полицитемия, и относно вторичното.
Верската полицитемия се различава по това, че проблемът е в костния мозък. Това е независимо заболяване, а не реакцията на тялото към външни условия.
Разбирането на причината за заболяването е важно за избора на правилното лечение. например, съвременните лекарства могат да действат специфично върху нарушените сигнални пътища вътре в клетките, забавяне на прекомерното им размножаване.
Въпреки че е невъзможно да се предотврати появата на мутация, ранната диагноза ви позволява да започнете лечението навреме и да избегнете сериозни усложнения.
Симптомите на полицитемия вера могат да варират и често се развиват постепенно. В ранните етапи човек може да не забележи никакви промени.
Един от най-характерните признаци е чувството на умора. Може да е постоянно и да не изчезне дори след почивка.. Пациентите също често се оплакват от главоболие и световъртеж..
Гъстата кръв може да причини проблеми с кръвообращението. Това се проявява чрез следните симптоми:
Много характерен симптом е сърбежът по кожата., особено след горещ душ или вана. Това се дължи на промени в състава на кръвта и реакцията на кожата.
Може също да се наблюдава:
Най-опасните прояви са свързани с образуването на кръвни съсиреци. Те могат да доведат до сериозни усложнения:
Понякога, Обратно, има склонност към кървене – напр, назално или дъвка.
Важно е да се помни,, че симптомите могат да варират от човек на човек. Някои хора имат почти асимптоматично заболяване, а при някои се проявява ясно в ранните етапи.
Ако се появят необичайни симптоми, особено свързани с кръвообращението, Важно е да не отлагате посещението при лекар.
Трябва да се консултирате с лекар, ако се появят подозрителни симптоми, особено ако продължават дълго време или се засилват.
Причини за консултация могат да бъдат:
Особено важно е да потърсите незабавна медицинска помощ, ако има признаци на тромбоза.:
Тези симптоми може да означават инсулт или инфаркт и изискват незабавно внимание.
Дори ако симптомите изглеждат незначителни, по-добре проверете здравето си. Понякога заболяването се открива случайно по време на кръвен тест, и това дава възможност да се започне лечение на ранен етап.
Редовните профилактични прегледи са особено важни за възрастните хора.
При назначаването лекарят ще се опита да събере възможно най-много информация за състоянието на пациента..
Той може да зададе следните въпроси:
Лекарят може също да изясни начина на живот на пациента:
Тези въпроси помагат да се оценят рисковите фактори и да се избере най-добрата диагностична и лечебна стратегия..
Диагнозата започва с общ кръвен тест. Лекарят обръща внимание на нивото на хемоглобина, хематокрит и брой кръвни клетки.
Ако показателите са повишени, са назначени допълнителни изследвания:
Биопсията ви позволява да оцените състоянието на костния мозък и да потвърдите диагнозата.
Могат да се извършат и изследвания за оценка на риска от тромбоза.
Диагнозата изисква интегриран подход и се извършва под наблюдението на хематолог..
Лечението е насочено към намаляване на плътността на кръвта и предотвратяване на усложнения.
Основни методи:
Изборът на лечение зависи от възрастта на пациента, симптоми и риск от усложнения.
Терапията обикновено е дългосрочна и изисква редовно наблюдение.
Домашните мерки помагат за подобряване на състоянието и намаляване на риска от усложнения:
Важно е да следвате препоръките на лекаря и да не се самолекувате.
Няма специфична профилактика, тъй като заболяването е свързано с мутация.
Можете обаче да намалите риска от усложнения:
Ранната диагностика и правилното лечение са ключът към поддържане на здравето.
Този сайт използва бисквитки и услуги за събиране на технически данни от посетителите, за да осигури производителност и подобряване на качеството на услугата.. Като продължите да използвате нашия сайт, автоматично се съгласявате с използването на тези технологии.
Read More