PULMOZYM

المادة الفعالة: دورناز ألفا
عندما ATH: R05CB13
CCF: أدوية حال للبلغم, المستخدمة في التليف الكيسي
ICD-10 رموز (شهادة): E84, J15, J44, J47
عندما CSF: 12.02.01.01
الشركة المصنعة: F.Hoffmann-لا روش المحدودة. (سويسرا)

نموذج الجرعة, التركيب والتغليف

الحل لاستنشاق واضح, عديم اللون أو أصفر قليلا.

سواغ: كلوريد الصوديوم, كلوريد الكالسيوم ثنائي الهيدرات, المياه د/و.

2.5 مل – قارورة بلاستيكية (6) – حاويات للصفح رقائق الألومنيوم (1) – حزم من الورق المقوى.

الدوائية العمل

أدوية حال للبلغم, المستخدمة في التليف الكيسي. بل هو ديوكسي ريبونيوكلياز البشري المؤتلف (الدناز). ويتم إنتاج دورناز ألفا عن طريق الهندسة الوراثية لهذا الإنزيم الإنسان الطبيعي, الذي يشق DNA خارج الخلية.

في تراكم التليف الكيسي من إفرازات قيحية لزجة في الجهاز التنفسي يلعب دورا هاما في انتهاك وظيفة الجهاز التنفسي وتفاقم عمليات المعدية. المتقيحة سر يحتوي على تركيزات عالية جدا من الحمض النووي خارج الخلية, وهو polyanion لزج, صدر من الكريات البيض الفاسد, التي تتراكم نتيجة التعرض للعوامل المعدية.

في المختبر دورناز ألفا تتحلمأ DNA في البلغم ويقلل كثيرا لزوجة المخاط في التليف الكيسي.

الدوائية

الامتصاص الجهازي من دورناز ألفا بعد استنشاق الهباء الجوي منخفض.

عادة الدناز الحاضر في مصل الدم البشري. استنشاق دورناز ألفا بجرعات تصل إلى 40 ملغ لمدة تصل إلى 6 لم الأيام لا يؤدي إلى زيادة كبيرة في تركيز الدناز في مصل الدم بالمقارنة مع المستوى العادي للالذاتية. وينبغي ألا يتجاوز تركيز دورناز ألفا في مصل الدم 10 نانوغرام / مل.

بعد تعيين دورناز ألفا بجرعة 2500 ED (2.5 ملغ) 2 مرات / يوم ل 24 لم أسابيع تركيز الدناز في المصل لا تختلف عن المتوسط ​​للعلاج (3.5± 0.1 نانوغرام / مل), مما يدل على الامتصاص الجهازي منخفضة وتراكم صغيرة.

في التليف الكيسي متوسط ​​تركيز دورناز ألفا في البلغم من قبل 15 دقيقة بعد استنشاق جرعة الدواء 2500 ED (2.5 ملغ) تقريبا 3 ميكروغرام / مل.

بعد استنشاقه، وتركيز دورناز ألفا في مصل الدم يتناقص بسرعة.

شهادة

- العلاج اعراض بالمشاركة مع المعالجة القياسية لمرضى التليف الكيسي مؤشر FVC الأقل 40% من القاعدة.

Pulmozyme يمكن استخدامها لعلاج المرضى الذين يعانون من بعض أمراض الرئة المزمنة (توسع القصبات, COPD, نمو الرئة الخلقية في الأطفال, الالتهاب الرئوي المزمن, الولايات نقص المناعة, تحدث مع آفات الرئتين وغيرها.), إذا كان الطبيب لتقييم تأثير حال للبلغم من دورناز ألفا يوفر فوائد للمرضى.

جرعة نظام

وتناول الدواء عن طريق الاستنشاق, التي تقوم بها البخاخات طائرة.

جرعة من هذا العقار 2.5 ملغ (يتوافق مع محتوى المخدرات في 1 أمبولة – 2.5 حل مخفف مل, 2500 ME) 1 الوقت / يوم. بعض المرضى من كبار السن 21 قد يكون هذا الدواء أكثر فعالية عند تعيين 2 مرات / يوم.

في معظم المرضى، ويمكن أن تحقق التأثير الأمثل مع الاستخدام اليومي المستمر Pulmozim. نتائج البحث, خلالها دورناز ألفا تدار بشكل متقطع, عرض, أنه بعد وقف تأثير العلاج من المخدرات (تحسن في وظائف الرئة) تختفي بسرعة. من هنا, وينبغي نصح المرضى لاستخدام الدواء يوميا دون انقطاع.

ينبغي أن تظل العلاج معقد, بما في ذلك العلاج الطبيعي الصدر.

خلال تفاقم التهابات الجهاز التنفسي أثناء العلاج Pulmozim استخدام الدواء يمكن أن تستمر دون أي خطر للمريض.

شروط استخدام المخدرات

الحل في أمبولات المقصود فقط لاستخدام واحد من استنشاق.

لا ينبغي أن تضعف Pulmozyme أو مختلطة مع المخدرات أو غيرها من الحلول في خزان nebuliser. يمكن خلط الدواء مع أدوية أخرى تؤدي إلى تغييرات هيكلية و / أو وظيفية غير مرغوب فيها Pulmozim أو مكون آخر من الخليط.

يجب سكب كل محتويات أمبولة واحدة في خزان طائرة نوع البخاخات / ضاغط هدسون T يصل مشروع II / Pulmo، مساعد, Airlife ضبابي / Pulmo، مساعد, модификации Respigard / Pulmo، مساعد или الجوزة II / Pulmo، مساعد. يمكن أن تدار Pulmozyme طائرة البخاخات / ضاغط نوع قابلة لإعادة الاستخدام باري LL / Inhalierboy, باري LC / Inhalierboy или ماستر, Aiolos / 2 Aiolos, الجانب ستريم / CR50, или موبيل الهواء بورتا-نب.

nebulisers بالموجات فوق الصوتية ليست مناسبة لإدارة Pulmozim, TK. قد تعطيل دورناز ألفا أو لها خصائص الهباء الجوي غير مقبولة.

المرضى, غير قادر على التنفس عن طريق الفم خلال كامل فترة مرذذ استنشاقه, قد تستخدم البخاخات باري الطفل مع قناع الوجه ضيقة.

يجب أن ينصح المريض بضرورة التقيد بتعليمات الشركة الصانعة للتشغيل ورعاية البخاخات / ضاغط.

الآثار الجانبية

ردود الفعل السلبية خلال فترة العلاج نادرة Pulmozim (< 1/1000), في معظم الحالات الخفيفة, فهي عابرة ولا تحتاج إلى تعديل جرعة.

من نظام المكونة للدم: سرطان الدم الليمفاوي الحاد, aplasticheskaya فقر الدم.

CNS: المضبوطات, صداع نصفي.

من الحواس: التهاب الملتحمة, الخلل.

نظام القلب والأوعية الدموية: عدم انتظام دقات القلب, بطء القلب, السكتة القلبية.

الجهاز التنفسي: الالتهاب الرئوي, التهاب شعبي, التهابات الجهاز التنفسي, مدفوع. التي تسببها الزائفة, إلتهاب البلعوم, laringit, صوت التغيير (بحة في الصوت), ضيق التنفس, التهاب مخاطية الأنف, تدهور وظائف الرئة, انخفاض في وظيفة الجهاز التنفسي, قصور في الجهاز التنفسي, نفث الدم, الاسترواح الصدري, نزف رئوي, ورم Gort, سعال, زيادة إفرازات الشعب الهوائية, الأسناخ, gipoksiya, تشنج قصبي, سعال منتج, ألم في الصدر الجنبي.

من الجهاز الهضمي: سوء الهضم, ألم المعدة, قيء الدم, فشل كبدي.

ردود الفعل الجلدية: طفح جلدي, حكة, إلتهاب الجلد, فرفرية.

الحساسية: خلايا النحل, وذمة وعائية.

الجهاز التناسلى: إجهاض, مضاعفات الحمل, الإجهاض العفوي, الإجهاض العلاجي.

من الجسم ككل: حمى, ضعف, توعك, الموت.

المرضى, الذين يصابون الأحداث السلبية, وتزامن ذلك مع أعراض التليف الكيسي, يمكن, عادة, الاستمرار في استخدام Pulmozim. الأحداث السلبية, مما أدى إلى وقف كامل للعلاج Pulmozim, لاحظنا في عدد قليل جدا من المرضى, وكانت معدلات التوقف مماثلة مع الدواء الوهمي (2%) ودورناز ألفا (3%).

الأجسام المضادة لدورناز ألفا الكشف في أقل من 5% المرضى, ولكن أيا منها لا تصنف على أنها إيج. ولوحظ تحسن في وظائف الرئة حتى بعد ظهور الأجسام المضادة لدورناز ألفا.

موانع

- فرط الحساسية للدواء.

من الحذر وينبغي استخدام الدواء أثناء الحمل, الرضاعة (الرضاعة الطبيعية), الأطفال في سن 5 سنوات.

الحمل والرضاعة

لم تثبت سلامة Pulmozim أثناء الحمل. وينبغي استخدام هذا الدواء بحذر وفقط في حالات, عندما الفوائد المرجوة للأم تفوق المخاطر المحتملة على الجنين.

غير معروف, ما إذا كان إطلاق سراح دورناز ألفا في حليب الثدي في البشر. ينبغي توخي الحذر أثناء الرضاعة (الرضاعة الطبيعية). نظرا لامتصاص النظامية الحد الأدنى من دورناز ألفا, لا نتوقع أن التركيزات المقاسة من دورناز ألفا في حليب الثدي لدى النساء.

IN تجريبي بحث الحيوانات لا يوجد دليل على الخصوبة ضعف, ماسخة أو عن أثر المخدرات على الجنين. في الرباح المكاك laktiruyushtih, تعامل مع تركيزات عالية من دورناز ألفا في / في, تم العثور على أن لديها تركيزات منخفضة من دورناز ألفا في حليب الثدي البشري (<0.1% من تركيزات مصل).

تحذيرات

على خلفية Pulmozim بحاجة إلى مواصلة مراقبة طبية منتظمة للمريض.

بعد بدء العلاج Pulmozim, عن أي رذاذ, وظائف الرئة قد يتم تخفيض طفيف, ونخامة فاقمت.

فعالية وسلامة دورناز ألفا في المرضى الذين يعانون من FVC أقل 40% من لم يتم تثبيت القاعدة.

استخدام في طب الأطفال

تجربة مع الأطفال Pulmozim دون سن 5 سنوات محدودة. لم تكن هناك فروق في درجة الأمان في الأطفال الذين تقل أعمارهم 5 وكبار السن الفئة العمرية 5 إلى 9 سنوات. بعد نهاية العلاج لم يكشف عن زيادة في وتيرة أحداث سلبية خطيرة في الأطفال الذين تقل أعمارهم 5 سنوات, تعامل مع Pulmozyme. تعيين الأطفال إلى Pulmozyme 5 ينبغي سنوات فقط, إذا كانت الميزة المحتملة لتحسين وظائف الرئة تزيد من خطر التهابات الجهاز التنفسي.

آثار على القدرة على قيادة المركبات والآليات الإدارية

تأثير المخدرات على قدرة المريض على إدارة المركبات وغيرها من الرسائل نشاط يحتمل أن تكون خطرة غير متوفرة.

جرعة مفرطة

أي حالات الجرعة الزائدة Pulmozyme سجلت.

IN الدراسات التجريبية هو مبين في حيوانات المختبر, أن صياغة استنشاق واحدة في الجرعات, إلى حد كبير وهو يتجاوز نسبة الموصى بها (إلى 180 مرة), جيد التحمل. عن طريق الفم الفئران الإدارة Pulmozim بجرعات تصل إلى 200 ملغ / كغ وأيضا جيد التحمل.

في الدراسات السريرية، واعطاء الدواء للمرضى الذين يعانون من التليف الكيسي بجرعة 20 ملغ 2 مرات / يوم ل 6 أيام أو 10 ملغ 2 مرات / يوم على جدول زمني متقطع (استقبال لمدة أسبوعين, راحة لمدة أسبوعين) إلى 168 أيام. كانت كل من نظم الجرعات جيد التحمل.

التفاعلات المخدرات

المنتج متوافق مع العقاقير القياسية لعلاج التليف الكيسي (المضادات الحيوية, broncholytics, الانزيمات الهاضمة, الفيتامينات, المسكنات, SCS للاستخدام الجهازي واستنشق).

التوافق الصيدلانية

Pulmozyme هو محلول مائي من دون خصائص عازلة. أنه لا يمكن أن تضعف أو مختلطة مع المخدرات أو غيرها من الحلول في خزان nebuliser. الاختلاط يمكن أن يؤدي إلى تغييرات هيكلية و / أو وظيفية غير المرغوب فيها Pulmozim أو مكون آخر من الخليط.

شروط توريد الصيدليات

يتم تحريرها الدواء تحت صفة طبية.

الشروط والأحكام

قائمة B. يجب أن يتم تخزين الدواء في الظلام, بعيدة عن متناول الأطفال عند 2 درجة إلى 8 ° C. مدة الصلاحية - 2 سنة.

وهناك تأثير واحد قصير من ارتفاع درجات الحرارة (لا أكثر 24 ساعات في درجة حرارة 30 ° C) فإنه لا يؤثر على الاستقرار في إعداد.