erythromyelosis الحادة – مرض دي غولييلمو

وكان أول وصف اللوكيميا في 1917 ز.

يحدث في البالغين حول 5 % حالات nelimfoblastnyh على جميع أشكال سرطان الدم الحاد, لديك أطفال - 0,6 % الحالات. في التاريخ المرضى الذين يعانون من حدة erythromyelosis شائعة البيانات الواردة الإشعاع أو العلاج الكيميائي: وغالبا ما يسببها هذا سرطان الدم الحاد, وليس عفويا, يحدث في الأشخاص, lechivshihsya من limfogranulematoza, المايلوما المتعددة, eritremii.

الصورة السريرية لكثرة النقويات بفرط الحمر الحادة

في معظم الحالات، ويتميز ظهور أعراض فقر الدم الحاد كثرة النقويات بفرط الحمر, مما يزيد ببطء ويترافق ikterichnost خفيفة. فقر الدم عادة ما يكون معتدلا الطابع المفرط الصباغ, الدم وجدت erythrokaryocytes, من الشبكيات عادة لا تتجاوز 1-3 %.

صورة الدم من كثرة النقويات بفرط الحمر الحادة

قد تكون صورة الدم لاابيضاضي, ولكن كما يحدث المرض leukemization: الذهاب إلى الدم أو erythrokaryocytes, أو الانفجارات, أو كل من الخلايا في وقت واحد. نقص الكريات البيض, وكثيرا ما لوحظ نقص الصفيحات منذ البداية, أحيانا تظهر في وقت لاحق. عادة يتم زيادة البيليروبين قليلا نظرا لجزء غير مباشر.

توصيف Cytochemical من الخلايا في erythromyelosis الحادة

خلافا لغيرها من أشكال سرطان الدم الحاد, الذي يستند التشخيص على اكتشاف الخلايا في انفجار نخاع العظم وغير نمطية, بناء على ذلك, ليس من الصعب, في erythromyelosis الحادة أية تغييرات مميزة في مرض لم يتم الكشف عن منقط.

يتميز هذا المرض عن طريق زيادة حادة في عدد خلايا الدم الحمراء في نخاع العظام. يحدث هذا النمط في الدم الانحلالي, IN₁₂-anemiyah نقص والكريات الحمر غير فعالة أيا كانت طبيعتها (erythrokaryocytes انحلال الدم).

خلافا لغيرها من أشكال التمييز سرطان الدم الحاد الخلايا السرطانية في عدد أحمر حاد erythromyelosis يحدث في كثير من الأحيان إلى erythrokaryocytes مرحلة والحمضة متعدد الألوان أو إلى خلايا الدم الحمراء.

ولكن جنبا إلى جنب مع عدد من خلايا الدم الحمراء, انمطية مختلفة في بعض الأحيان, من النوى, نخاع العظم, وفي وقت لاحق في الدم تظهر العناصر الانفجار, والتي تسمح للتشخيص.

مورفولوجيا الخلايا الانفجار ابيضاض الدم الاحمراري ينقسم إلى نوعين مختلفين:

• erythromyelosis الواقع, حيث يمثل الركيزة التي التفجيرات الورم وغير تفاضل erythrokaryocytes;
• ابيضاض الدم الاحمراري, الذي جنبا إلى جنب مع erythrokaryocytes هناك العديد من myeloblasts.

في ديناميات النسخة الأولى ميزت الانتقال التدريجي إلى غلبة الانفجارات غير متمايزة, والثانية - إلى جود أرومات النقويات بالدم. الاختلافات السريرية بين هذه الخيارات غير واضحة.

أين, إذا كان هناك كبت وضوحا من الجراثيم تكون الدم طبيعية (leiko-, نقص الصفيحات, الأنيميا, نسبة عالية من الشبكيات - لا يزيد عن 2 3%), وفي نخاع العظام - وفرة erythrokaryocytes القبيح والعديد من الانفجارات غير متمايزة شاذة أو myeloblasts, تشخيص كثرة النقويات بفرط الحمر الحادة يصبح واضحا. إذا كان عدد خلايا الدم الحمراء تختلف شكليا من المعتاد, عدد خلايا غير متمايزة الانفجار صغيرة (إلى 10%), وفي الدم المحيطي هو أي علامات مميزة للاكتئاب من الجراثيم تكون الدم طبيعية, تشخيص كثرة النقويات بفرط الحمر الحادة بالتأكيد لا يمكن تسليم. في هذه الحالة، واكتشاف خلايا غير متمايزة في trepanate التكاثري تفضل سرطان الدم الحاد.

في erythromyelosis الحادة (وكذلك أي اللوكيميا الحادة الأخرى) يجب زيادة النسبة المئوية للخلايا الانفجار في نخاع العظام في ديناميات.

قبل إنشاء التشخيص الدقيق أي علاج تثبيط الخلايا, بما في ذلك بريدنيزولون, لا يمكن أن تقوم; ومع ذلك، والعلاج من أعراض (نقل الدم في فقر الدم الشديد وهلم جرا.) لا يزيد من تعقيد التشخيص.

دراسة الجهاز الصبغي للخلايا نخاع العظام يمكن أن توفر مساعدة كبيرة في تشخيص كثرة النقويات بفرط الحمر: يجد في عدد خلايا الدم الحمراء يمكن اعتبار مختل الصيغة الصبغية استنساخ التشخيص ثبت.

Aneuploidija (في كثير من الأحيان مجموعات منقوص الضعفانية من الكروموسومات) في حدوث هذا المرض في حوالي 40 % الحالات. وجود جرثومة المنضبط الأحمر (دون تشكيل الحيوانات المستنسخة) عدم توازن الصبغيات هو ليس دليلا على نمو الورم, منذ هذه الظاهرة تحدث في فقر الدم الانحلالي, فقر الدم الخبيث. في erythromyelosis حادة في كثير من الأحيان, من مع أشكال أخرى من سرطان الدم, وهناك مجموعة متنوعة من التغيرات الهيكلية في الكروموسومات (حلقة كروموسوم ثنائي القسيم المركزي).

Cytochemical ميزة كثرة النقويات بفرط الحمر هي وجود مادة-PAS إيجابي في السيتوبلازم من الأنوية عدد الخلايا الحمراء, في كريات الدم الحمراء خاصة, على الرغم من أن هذه الميزة ليست محددة لعملية اللوكيميا. في erythrokaryocytes يمكن أن يتم الكشف عن وα-naftilesteraza, المشتركة بين خلايا سلسلة الوحيدات.

مورفولوجية كريات الدم الحمراء في erythromyelosis قد تكون مختلفة. عادة, كما هو الحال مع غيرها من أشكال سرطان الدم الحاد, على الرغم من فقر الدم, لا تفاوت الكريات وتبكل. في ظل وجود تفاوت الكريات أن تصل هذه الدرجة من شارب, في كل من₁₂-فقر الدم بسبب نقص, لم يتم وضع علامة على أنها المحببة لها العدلات polisegmentatsii مميزة, لكن عناصر العملقة وقبيحة من سلسلة المحببات يمكن أن يحدث. في كثير من الأحيان هناك فرط الانصباغ عادل كريات الدم الحمراء مع زيادة مؤشر اللون إلى 1،2-1،3.

عندما زادت مضاعفات كثرة النقويات بفرط الحمر الحادة انحلال الدم إنشاء بالضبط هذا النوع من سرطان الدم الحاد هو ممكن فقط إذا كان في عدد خلايا الدم الحمراء استنساخ مختل الصيغة الصبغية (أو استنساخ). في غياب هذه الصفة هو التشخيص صعبا من كثرة النقويات بفرط الحمر الحادة.

وقوع كثرة النقويات بفرط الحمر الحادة

ولم يلاحظ حدوث أمراض مميزة من الأعضاء الداخلية في ابيضاض الدم الاحمراري الحاد. وفي العادة لا تضخم العقد الليمفاوية, الكبد والطحال, كما هو الحال مع غيرها من أشكال سرطان الدم الحاد, قد يزيد, ولكن معظم تبقى في وضعها الطبيعي.

ديناميات المؤشرات الدموية يمكن أن يكون اتجاهين:

• في حالة واحدة يزيد من عدد الخلايا الانفجار في نخاع العظام, والدم المحيطي, حتى النزوح شبه الكامل للبرعم الأحمر المرضية,
• في الآخرين - في نخاع العظم لنهاية الاحتفاظ على نسبة عالية من العناصر سلسلة حمراء مع خلايا الانفجار في المئة تراكم المعتدلة.

ومع ذلك، في هذا المجال وفي قضية أخرى، وتزايد بشكل طبيعي granulozitopenia, نقص الصفيحات وفقر الدم. كما هو الحال مع غيرها من أشكال سرطان الدم الحاد, سبب وفاة المرضى هو عدم تكون الدم.

مغفرة في erythromyelosis الحاد

وعلى الرغم من ندرة النسبية للمغفرة كاملة, الحادة erythromyelosis أي تطور السريع مختلفة. متوسط ​​العمر المتوقع لمعظم المرضى على وشك 6 أشهر, إلى 20 % المرضى يعيشون حول 18 أشهر. وصول إلى إبطاء تطور العملية, الحصول على تحسن واضح في الدم على خلفية العلاج تثبيط الخلايا ونقل خلايا الدم الحمراء وعادة ما تكون غير ممكن.