Autoimmunnyye gyemolitichyeskiye anyemii (AIGA)

تحت فقر الدم الانحلالي الذاتية فهم هذا النوع من فقر الدم, حيث تنتج الأجسام المضادة ضد مستضد غير معدلة الخاصة به. وفي هذه الحالات، المناعي تتصور الخاصة به مستضد كأجنبية وتنتج أجسام مضادة ضده.

اعتمادا علي, هذا هو هدف تدمير – خلايا الدم الحمراء من جيرنتروكاريوسيتي الدم أو نخاع العظام الطرفية, التمييز بين مجموعتين من فقر الدم الانحلالي الذاتية – مع الأجسام المضادة ضد مولدات المضادات في خلايا الدم الحمراء والدم المحيطي مع الأجسام المضادة ضد المستضدات جيريتروكاريوسيتوف.

ويمكن تقسيم جميع الأنيميا الانحلالي الذاتية، بغض النظر عن اتجاه الخلية من الأجسام المضادة مجهول السبب والأعراض.

تشمل أعراض فقر الدم, التي تنتج فيها الأجسام المضادة في الاستجابة إلى أي أخرى المرض جيموبلاستوز (خاصة ليمفاوية المرض, مثل, كما المزمن الليمفاوي, مرض فالدنستريم, المايلوما المتعددة, مفاوي), النظام الذئبة الحمراء, nespetsificheskiy yazvennыy التهاب القولون, المفاصل الروماتويد, التهاب الكبد النشط, ورم خبيث من التعريب المختلفة, الدولة تعاني من نقص المناعة.

أين, في حالة حدوث فقر الدم الانحلالي الذاتية دون سبب واضح, ينبغي أن تصنف مجهول السبب. هكذا, AIGA, بعد إنفلونزا, التهاب الحلق والالتهابات الحادة الأخرى, أثناء الحمل أو بعد الولادة, تشير إلى الأعراض, نظراً لهذه العوامل لا الأسباب, والمظاهر السريرية الكامنة وراء الأمراض المخفية.

فقر الدم الانحلالي الذاتية مع الأجسام المضادة على المستضدات من الكريات الحمراء في الدم المحيطي على أساس الخصائص المصلية للأجسام المضادة وتنقسم إلى أربعة أنواع:

1. مع أجلجوتينينامي الحرارية غير مكتملة;
2. جيموليزينامي الحرارة;
3. مع أجلجوتينينامي الباردة كامل;
4. مع ثنائية الطور البارد جيموليزينامي.

وحدد في أغلب الأحيان مع أجلجوتينينامي الإيغا نيفولنيمي الحرارية. تم العثور على هذا النوع من فقر الدم في أي سن. ولوحظت إيغا مع أجلجوتينينامي كامل الباردة أساسا في كبار السن. إيغا مع جيموليزينامي ثنائية الطور هو الشكل الأكثر نادرة; يحدث أساسا في الأطفال الصغار. عندما سن المرضى أعراض أشكال المرض قد تكون مختلفة.

فقر الدم الانحلالي الذاتية مع الأجسام المضادة ضد المستضدات من الكريات الحمراء في الدم المحيطي

الأنيميا, المرتبطة أجلجوتينينامي الحرارية غير مكتملة

المظاهر السريرية

لا تعتمد على المظاهر السريرية, ما إذا كان المريض أو مجهول السبب أعراض فقر الدم. قد تكون بداية مختلفة. في بعض الأحيان أنها حادة: على خلفية الرفاه الكامل لتظهر فجأة ضعف مفاجئ, في بعض الأحيان أقل من الأم الظهر, في قلب, ضيق التنفس, نبض القلب, وكثيراً ما لوحظ من الحمى. تتطور بسرعة جداً اليرقان, الغالب الذي يخدم كأساس لرفع إجراء تشخيص غير صحيح لالتهاب الكبد المعدية.

وفي حالات أخرى، هناك مرض أكثر تدرجا. هناك طلائع المرض – أرترالجيا, وجع بطن, انخفاض درجة حرارة الجسم.

وكثيراً ما يتطور المرض ببطء. المرضى الذين يشعرون بمرض. ضيق التنفس, لديهم لا ضربات القلب, على الرغم من أن أعرب عن أنيميزاسيجو, أن له علاقة بالتكيف التدريجي لنقص أنيميتشيسكوج المريض.

النتائج المخبرية

معالجة الانحلالي الحادة هناك حدوث انخفاض في الهيموغلوبين لإعداد صغيرة استثنائي (أقل 3,1 مليمول / لتر, أو 50 ز / لتر). ومع ذلك، في معظم الحالات، يقلل محتوى الهيموغلوبين لا بشكل كبير (3,72-4.34 mmol/لتر, أو 60-70 غرام/لتر). في بعض المرضى مع سير مزمن من فقر الدم الانحلالي الذاتية ويلاحظ حدوث انخفاض طفيف في الهيموغلوبين (إلى 5,59 مليمول / لتر, أو 90 ز / لتر). فقر الدم غالباً ما نورموتشرومال أو جيبيرهرومناجا معتدل.

محتوى ريتيكولوسيتيس معظم المرضى الذين تحسنت, في بعض الأحيان إلى حد كبير (إلى 87%). عندما أعراض مرض تشكل محتوى reticulocytes أدناه, من مجهول السبب. في الأمراض الحادة ينخفض محتوى في بعض الأحيان إلى reticulocytes 0.1-0.3 %. قد يكون هناك ماكروسيتوس, ولكن في أكثر الأحيان الكشف عن ميكروسفيروسيتوز. عدد ميكروسفيروسيتوف نفسه, كما هو الحال في خلافة ميكروسفيروسيتوزي. هذا العرض ليس أصم لهذا المرض. عند اكتشاف المرض الشديد شيزوسيتي.

في نخاع العظام، وفي معظم الحالات، جيبيربلازيروفان الأحمر روستوك, ومع ذلك، من الممكن للحد من عدد جيريتروكاريوسيتوف. ربما, وترتبط هذه الأزمات إلى عدد كبير جداً من الأجسام المضادة, الذي ليس فقط نتيجة لتدمير خلايا الدم الحمراء في الدم المحيطي, لكن جيريتروكاريوسيتي. ومع ذلك، لا يمكنك حذف, التي تسبب الأزمات, تماما مثل ميكروسفيروسيتوزي, و فقر الدم المنجلي, عدوى بارفوفيروسوم.

عدد الكريات البيضاء يعتمد على المرض, التي تكمن في صميم إيغا. عندما لاحظ شكل مجهول السبب إيغا اختلافات كبيرة في عدد الخلايا: في الأشكال الحادة من المرض – إلى 50-70 غ 1 l مع تحول إلى اليسار إلى بروميلوزيتوف; في الأشكال المزمنة – زيادة طفيفة أو كمية المعتادة من. وينظر أحياناً إلى لاكوبينيا أعرب عن.

عدد الصفائح الدموية أن غالبية المرضى العادي أو فقط انخفاض طفيف. وهناك, لكن, الفئة من المرضى, الذي هناك مزيج من فقر الدم الانحلالي الذاتية مع قلة الصفيحات المناعة الذاتية أو الهزيمة الذاتية المتزامنة كل ثلاثة يطلق النار على الدم. وفي بعض الحالات، يبدأ فقر الدم الانحلالي الذاتية مع قلة الصفيحات المناعة الذاتية, في الصلات الأخرى الصفيحات فقر الدم إلا بعد عدة أشهر أو سنوات. تم الكشف عن بعض المرضى في بداية المرض وقلة الصفيحات إلا بعد فترة معينة من الزمن يتطور فقر الدم. عندما قد لا تحدث الصفيحات. حتى لا يكون هناك لا سبب جدي لتسليط الضوء على مرض أو متلازمة إيفانز فيشر, تميزت, كما أنه يعتبر, مزيج من فقر الدم الانحلالي الذاتية وقلة الصفيحات.

المقاومة ناضح من الكريات الحمراء عندما خفضت إيغا مع أجلجوتينينامي الحرارية في معظم الحالات. تميزت بالتوازي بين درجة ميكروسفيروسيتوزا وتغير المقاومة ناضح. تغيير المقاومة ناضح أعرب خصوصا بعد الحضانة اليومية للكريات الحمراء.

حمض المقاومة من الكريات الحمراء زيادات, عادة, في موازاة ذلك، كثافة انحلال الدم ودرجة جيبيريتيكولوسيتوزا. التحول نحو الخلايا الثابتة إلى الحد الأقصى 6, 7 أو 8 دقائق لانحلال الدم, ويظل ارتفاع المنحنى العادي. الفرع الأيسر للمنحنى يصبح أقل عمقاً, من المعتاد. الوقت الإجمالي لانحلال الدم يبقى العادي أو زيادة طفيفة.

محتوى البيليروبين مع فقر الدم الانحلالي الذاتية زيادة في أغلب الأحيان إلى 25- 45 مليمول / لتر, في كل مريض على حدة-على 60 مليمول / لتر. في المرضى الذين يعانون من شكل مجهول السبب من إيغا رفع سيوم تحدث بشكل متكرر أكثر, مما شكل الأعراض. تحدث زيادة البيليروبين, في الأساس, من خلال كسور غير المباشرة, لا تنتسب إلى حمض جلوكورونوفا. تجدر الإشارة إلى, أن محتوى البيليروبين طبيعي لا يستثني تشخيص فقر الدم الانحلالي الذاتية. زيادة مباشرة, أو المرتبطة بها مع حمض جلوكورونوفا, قد يشير إلى البيليروبين التهاب الكبد مصاحبة أو عرقلة.

في البول في بعض الأحيان زيادة محتوى أوروبيلين, ومع ذلك، هذه الزيادة تجتذبهم في الطبيعة وليس علامة على فقر الدم الانحلالي. اكتشف في براز المرضى, عادة, عدد كبير من ستيركوبيلينا.

خضاب الدم البلازما ويمكن زيادة عن طريق القائمة في هؤلاء المرضى انحلال الدم داخل الأوعية الصغيرة, في معظم الأحيان، ولكن من الطبيعي. في بعض الأحيان عندما أعرب عن فقر الدم الانحلالي الذاتية مع أجلجوتينينامي الحرارية غير مكتملة وهناك جيموسيديرينوريجا, أحياناً – هيموجلوبينوريا. وكثيراً ما كشف عن تغييرات في تكوين أجزاء من البروتين, زيادة ESR.

وزادت بعض المرضى محتوى الجلوبيولين, في أغلب الأحيان على حساب المناعية. في بعض حالات فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية مع الملزن الحرارية غير مكتملة الكشف عن جزء متجانس في الكهربائي - M-التدرج. أحيانا AIHA هو اسرمان إيجابي.

في بعض المرضى فقر الدم الانحلالي المناعي, بداية الحادة, يمكن إعطاء العلاج المناسب في مغفرة السريع, а спустя некоторое время может возникнуть новое обострение. У некоторых больных аутоиммунная гемолитическая анемия после острого начала переходит в типичную хроническую форму. В редких случаях заболевание протекает крайне неблагоприятно и несмотря на интенсивную терапию, может закончиться летально.

الأنيميا, связанная с тепловыми гемолизинами

المظاهر السريرية

Эта форма аутоиммунной гемолитической анемии может начаться так же остро, как агглютининовая форма, но чаще всего для нее характерно более спокойное, мягкое начало. Содержание гемоглобина снижается до 2,48—3,72 ммоль/л (40-60 G / لتر). Может отмечаться легкая желтушность склер и кожи, но при данной форме анемии она менее выражена, чем при агглютининовых формах анемии. Небольшое увеличение селезенки и печени наблюдается почти у половины больных.

Характерной особенностью гемолизиновой формы аутоиммунной гемолитической анемии является выделение черной мочи. В этот период в ней обнаруживается большое количество белка, наблюдается положительная бензидиновая проба (بول!). Гемоглобинурия отмечается сравнительно редко и не у всех больных, однако у ряда больных постоянно обнаруживается гемосидеринурия. مستويات البيليروبين أو وضعها الطبيعي, أو أعلى قليلا.

دموية في بعض الأحيان شكل من أشكال المرض معقد بسبب تخثر الأوردة الطرفية. قد تكون هناك نوبات من آلام في البطن, связанные с тромбозом мелких брыжеечных сосудов.

النتائج المخبرية

Картина крови в основном такая же, как и при агглютининовых формах аутоиммунной гемолитической анемии. في كثير من الأحيان الكشف عن كمية كبيرة microspherocytes. عدد خلايا الدم البيضاء في معظم المرضى الذين يعانون مرتفعة, في كثير من الحالات هناك تحول إلى myelocytes مخطط الكريات البيض. عدد الصفائح الدموية العادية.

التشخيص التفريقي للشكل دموية AIHA أجريت في المقام الأول مع الهيموجلوبين ليلية الانتيابي (مرض مارس- kiafavy ميشيل).

الأنيميا, связанная с полными холодовыми агглютининами

المظاهر السريرية

Для данной формы АИГА характерно постепенное медленное начало. المرضى الذين يشكون من ضعف, توعك, انخفض الأداء, непереносимость холода. У большинства больных после воздействия холода отмечаются посинение, а затем побеление пальцев рук, قدم, آذان, кончика носа. Появляется резкая боль в конечностях. بعد التعرض لفترات طويلة للبرد يمكن أن تتطور الغرغرينا من أصابع اليدين أو القدمين. ومع ذلك، ومتلازمة رينود ليست علامة إلزامية من المرض, у некоторых больных после охлаждения появляется крапивница. Могут увеличиваться печень и селезенка.

النتائج المخبرية

Уровень гемоглобина у большинства больных колеблется в пределах 4,96—6,21 ммоль/л (80—100 г/л), однако он может быть и более низким. Содержание лейкоцитов и тромбоцитов обычно не снижается.

Характерная особенность холодовой формы аутоиммунной гемолитической анемии – аутоагглютинация эритроцитов, которая наблюдается сразу во время взятия крови. Это нередко мешает определению количества эритроцитов и СОЭ. Часто наблюдается аутоагглютинация в мазке. В случае хранения крови при комнатной температуре (а тем более в холодильнике) она агглютинирует в пробирке. Эта агглютинация обратима и полностью исчезает при подогревании. Содержание билирубина нормальное или незначительно повышенное. При исследовании белковых фракций крови у ряда больных обнаруживается отдельная фракция белка (М-градиент), которая и представляет собой холодовые антитела.

В моче некоторых больных обнаруживается белок за счет свободного гемоглобина. Однако гемоглобинурия не является часто встречающимся симптомом болезни.

Сочетание умеренной анемии с признаками повышенного гемолиза, резкого повышения СОЭ, متلازمة رينود, изменений белковых фракций крови, а также невозможность определения группы крови и подсчета эритроцитов должны служить основанием для подозрения на холодовую гемагглютининовую болезнь и исследования полных холодовых агглютининов.

Течение заболевания хроническое. Клинические проявления более выражены зимой и почти полностью отсутствуют летом. У большинства больных кризов не наблюдается. Выздоровление от идиопатической формы практически не наступает, но заболевание крайне редко приводит к смертельному исходу.

Иногда холодовая форма иммунной гемолитической анемии наблюдается как эпизод в период вирусной инфекции (أنفلونزا, инфекционный монокулеоз) или сразу при снижении температуры тела после перенесенной инфекции. В этих случаях также могут появиться клинические признаки болезни (متلازمة رينود, تضخم الطحال, انخفاض في الهيموغلوبين, резкое повышение СОЭ, невозможность определения группы крови), однако они полностью проходят спустя 1—2 месяца. Это свидетельствует в пользу гетероиммунной, а не аутоиммунной формы анемии.

الأنيميا, связанная с двухфазными холодовыми гемолизинами

الأنيميا, связанная с двухфазными холодовыми гемолизинами (пароксизмальная холодовая гемоглобинурия) — самая редкая форма аутоиммунной гемолитической анемии. Характеризуется приступами озноба, حمى, وجع بطن, toshnotoy, рвотой и появлением черной мочи спустя несколько часов после переохлаждения. أحيانا, так же как и при холодовой агглютининовой болезни, бывает выражен синдром Рейно. Вскоре после охлаждения могут появиться предвестники заболевания: боль в спине и в нижних конечностях, صداع, توعك, а затем уже появляется озноб и в различные промежутки (от нескольких минут до нескольких часов) наблюдается выделение темной (почти черной) بول. Температура тела держится несколько часов. Моча черного цвета может выделяться в течение 1—2 дней. В период криза иногда отмечается увеличение размеров селезенки, появляется желтушность.

Содержание гемоглобина при пароксизмальной холодовой гемоглобинурии вне периода криза нормальное. В зимнее время, в период частых кризов уровень гемоглобина может снижаться до 4,34—4,96 ммоль/л (70- 80 ز / لتر) с повышением содержания ретикулоцитов и раздражением красного ростка костного мозга.

Серологическая диагностика аутоиммунных гемолитических анемий

Диагностика АИГА с неполными тепловыми агглютининами

Диагноз аутоиммунных гемолитических анемий подтверждается положительной прямой пробой (реакцией) Кумбса, которая позволяет, عادة, выявить неполные антитела, фиксированные на поверхности эритроцитов.

Раньше предполагалось, что неполные антитела имеют одну валентность и поэтому не могут объединить два эритроцита. ومن المعروف الآن, что неполные тепловые агглютинины, фиксированные на эритроцитах, имеют две валентности. Отсутствие агглютинации эритроцитов в солевой среде объясняется существованием вокруг эритроцита ионного облака и так называемым 2-потенциалом. Отталкивание отрицательно заряженных эритроцитов противодействует их незначительному по силе притяжению, вызываемому неполными антителами. Поэтому в большинстве случаев неполные тепловые антитела не приводят к феномену аутоагглютинации. Иногда при тяжелых формах анемии у больных с тепловыми антителами наблюдается феномен аутоагглютинации, что может привести к ошибке при определении группы крови.

Добавление к эритроцитам белка (الزلال, الجيلاتين) приводит к рассеиванию ионного облака и агглютинации эритроцитов, на которых фиксированы антитела. На этом основан метод определения резус-принадлежности. Иногда добавление раствора желатина ведет к агглютинации эритроцитов, на которых фиксированы аутоиммунные антитела. Однако использование желатина для выявления антител не рекомендуется, так как позволяет выявить лишь небольшую часть больных с аутоиммунной гемолитической анемией. Тем не менее этот феномен следует учитывать, так как недооценка его ведет нередко к диагностике ложноположительной резус-принадлежности.

Основным методом выявления фиксированных на эритроцитах неполных антител является прямая антиглобулиновая проба Кумбса. Антисыворотка, полученная путем иммунизации кроликов глобулином сыворотки человека, не вызывает агглютинации отмытых нормальных эритроцитов. Присоединение антиглобулиновой сыворотки к неполным антителам, иммуноглобулинам, фиксированным на эритроцитах, ведет к укрупнению белка, сидящего на эритроцитах, и к агглютинации.

Положительная прямая проба Кумбса наблюдается в большинстве случаев аутоиммунной гемолитической анемии. Однако отрицательная проба Кумбса не исключает диагноза аутоиммунной гемолитической анемии. Она может наблюдаться в период наибольшей остроты заболевания в связи с тем, что в этот период происходит разрушение всех эритроцитов, на которых фиксировано достаточно большое количество антител. У нескольких больных отмечается отрицательная проба Кумбса в период резкого обострения гемолиза и резко положительная — на фоне массивной стероидной терапии. Отрицательная проба Кумбса может быть следствием недостаточного количества антител при нерезко выраженном хроническом течении заболевания.

Чувствительность пробы Кумбса удается повысить с помощью метода агрегатгемагглютинации. Для исследования этим методом используются тест-эритроциты, покрытые агрегированными глютар альдегидом белками иммунной сыворотки. Это позволяет реализовать эффект умножения: увеличивается вероятность встречи через антитело любых двух исследуемых эритроцитов, что объясняется огромной массой тест-эритроцита, нагруженного большим количеством антител, по сравнению с единичной молекулой специфического антиглобулина. Агрегирование белков иммунной сыворотки глютаральдегидом позволяет посадить такие агрегаты на активные центры антител на значительном расстоянии от поверхности эритроцитов, что увеличивает доступность активного центра антител для детерминант иммуноглобулинов, находящихся на поверхности эритроцита больного.

Первым этапом метода агрегатгемагглютинации является почти обычная антиглобулиновая прямая реакция Кумбса с антисывороткой кролика против гамма-глобулина человека. В случае отрицательной пробы эритроциты отмывают от несвязавшихся антител и затем добавляют к ним тест-эритроциты, нагруженные агрегированной антисывороткой, полученной от другого животного (على سبيل المثال, осла или барана), иммунизированного гамма-глобулином кролика.

С помощью прямой пробы Кумбса антитела при аутоиммунной гемолитической анемии выявляются у 65 % المرضى, у остальных они могут быть обнаружены лишь методом агрегатгемагглютинации.

Как ложноположительная, так и ложноотрицательная проба Кумбса может быть следствием плохого качества антисыворотки. В такой же мере это относится и к методу агрегатгемагглютинации. Недостаточная сорбция гетероантител приводит к ложноположительным результатам, а малый титр антител дает ложноотрицательную пробу Кумбса. При проведении этого исследования необходимы наличие донорских эритроцитов для отрицательного контроля и проверка хотя бы 1 مرة واحدة كل 3 недели качества антисыворотки по положительному контролю (донорские резус-положительные эритроциты, сенсибилизированные малым количеством антирезусных антител).

Независимо от метода выявления антител у большинства больных они относились к классу IgG и лишь у отдельных больных с помощью агрегатгемагглютинационного метода на поверхности эритроцитов выявились IgA.

Непрямая проба Кумбса в случае аутоиммунной гемолитической анемии не имеет диагностического значения.

При проведении этой реакции эритроциты донора инкубируют с сывороткой больного, отмывают их, وثم, как при прямой пробе, حدد, имеются ли на поверхности донорских эритроцитов неполные тепловые антитела. Антитела в сыворотке больного могут быть как ауто-, так и изоантителами. Говорить об аутоантителах можно лишь в том случае, если они направлены против того же антигена, что и антитела, обнаруженные на поверхности эритроцитов больного. Непрямая проба Кумбса используется лишь для индивидуального подбора эритроцитов.

Диагностика АИГА с тепловыми гемолизинами

Диагностика АИГА с тепловыми гемолизинами основана на определении их в сыворотке крови больных. Прямая проба Кумбса часто оказывается отрицательной. Сыворотка крови больного в слабокислой среде вызывает гемолиз эритроцитов донора в присутствии комплемента.

Сахарозная проба, которая считается характерной для пароксизмальной ночной гемоглобинурии, может быть положительной при гемолизиновой форме аутоиммунной гемолитической анемии. Эта проба основана на разрушении эритроцитов комплементом. При пароксизмальной ночной гемоглобинурии сахароза и комплемент разрушают эритроциты с патологически измененной мембраной за счет производства неполноценных клеток. При гемолизиновой форме аутоиммунной гемолитической анемии разрушение клеток идет за счет фиксированных на поверхности эритроцитов антител. Сахарозная проба может быть поставлена в двух дополнительных вариантах. В первом сыворотка крови больного смешивается с эритроцитами донора и исследуется наличие гемолиза эритроцитов донора сывороткой крови больного в присутствии сахарозы (перекрестный вариант); во втором варианте сыворотка крови больного инкубируется с собственными эритроцитами.

При пароксизмальной ночной гемоглобинурии положителен прямой, главный, вариант пробы, отрицателен перекрестный вариант и положителен третий вариант, но гемолиз при этом слабее, чем в первом варианте. При гемолизиновой форме аутоиммунной гемолитической анемии наиболее выражен гемолиз в третьем варианте, так как в сыворотке крови больного имеются антитела, которые лучше всего фиксируются на поверхности собственных эритроцитов. В меньшей степени отмечается гемолиз в первом, прямом, варианте и иногда в перекрестном. Нередко дает положительные результаты метод агрегатгемагглютинации.

Диагностика АИГА с полными холодовыми агглютининами

Диагностика АИГА с полными холодовыми агглютининами основана на определении их титра в сыворотке крови. Для этого сыворотка больных, взятая в тепле, титруется в солевой среде, к ней добавляются донорские эритроциты и смесь помещается в различные температурные условия. В норме в сыворотке крови имеются холодовые антитела, которые могут вызвать агглютинацию эритроцитов донора в титре 1:4 عند درجة حرارة 4 ° C. При наличии в сыворотке крови патологических холодовых антител их титр оказывается очень высоким.

تراص يحدث عند المريض تخفيف مصل الدم من عدة آلاف من المرات. في أشكال أكثر اعتدالا من مرض في التتر تراص كبيرة لوحظت فقط في درجات الحرارة المحيطة منخفضة, وعند درجة حرارة 20 ° C، وخصوصا 37 ° C، فإنه لا يحدث. في أكثر أشكال حادة من تراص المرض يمكن أن يحدث عند درجة حرارة 20 ° C. لتعزيز حساسية من رد فعل غير معاملة معقولة من خلايا الدم الحمراء من البابايا المانحة- الكتب.

الأجسام المضادة الباردة تنتمي بطبيعتها إلى فئة الغلوبولين المناعي. При электрофорезе в большинстве случаев обнаруживается М-градиент как при болезни Вальденстрема. Имеются несколько описаний аутоиммунной гемолитической анемии с Холодовыми антителами, относящимися к классу IgA.

Диагностика АИГА с двухфазными гемолизинами

Двухфазные гемолизины характерны для пароксизмальной холодовой гемоглобинурии. Относятся к классу IgG.

Их особенностью является то, что при первой фазе исследования, когда сыворотку крови больного с эритроцитами донора или больного помещают в холодильник, гемолизины фиксируются на поверхности эритроцитов. Затем эритроциты помещают в термостат (المرحلة الثانية), где происходит их гемолиз. Иногда при пароксизмальной холодовой гемоглобинурии наблюдается положительная прямая проба Кумбса за счет выявления на поверхности эритроцитов как 1 مفتش, так и комплемента.

Для сывороток крови разных больных требуется в первой фазе реакции различная степень охлаждения — от 0° до 25 ° C. Те формы заболевания, при которых в первой фазе необходима меньшая степень охлаждения, протекают более тяжело. Вторая фаза реакции протекает лучше всего при температуре 32 °С в нейтральной среде.

Специфичность антител

При различных формах АИГА антитела направлены против различных антигенов. هكذا, при аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами антитела направлены в большинстве случаев против антигена, относящегося к системе резус (Rh_null). Однако он не является обычным антигеном системы резус и имеется почти у всех людей независимо от их резус-принадлежности. Данный антиген связан с участком мембраны эритроцитов, на котором прикреплены антигены системы резус.

При аутоиммунной гемолитической анемии с полными холодовыми агглютининами в большинстве случаев обнаруживаются антитела против антигенов системы Ii. Антиген I обнаруживается у взрослых людей и в очень малом количестве — у новорожденных, антиген i имеется у новорожденных и в очень малом количестве — у взрослых.

При пароксизмальной холодовой гемоглобинурии антитела направлены против антигена p.

Изучение специфичности антител часто помогает поставить правильный диагноз, рекомендовать лечение, иногда заранее определить прогноз заболевания. وهذا ينطبق على, على سبيل المثال, аутоиммунной гемолитической анемии с холодовыми агглютининами.

أين, если антитела направлены против антигена I, заболевание протекает намного тяжелее, чем тогда, когда они направлены против антигена i.

Антиген I имеется на эритроцитах взрослых людей в большом количестве, а антиген i — в малом. Поэтому степень агглютинабильности эритроцитов при наличии антител к антигену i небольшая. Несмотря на резкое повышение СОЭ до 70—80 мм/ч, высокий титр антител, прогноз при такой специфичности антител хороший.

Также определение специфичности холодовых агглютининов может помочь диагностировать основное заболевание, которое осложнилось холодовой формой аутоиммунной гемолитической анемии. هكذا, при идиопатической форме холодовой гемагглютинации антитела чаще всего направлены против антигена I, а при лимфосаркоме, макроглобулинемии — против антигена i. Эти антитела отличаются не только по своей специфичности, но и по структуре. هكذا, при идиопатической форме болезни антитела чаще всего имеют легкие ᴂ-цепи, а при лимфосаркоме — легкие λ-цепи.

При инфекциях антитела чаще всего поликлональны, имеют оба типа легких цепей и направлены против антигена i. Холодовые антитела реагируют не только с эритроцитами, но и с лимфоцитами. الأجسام المضادة, направленные против антигена i, реагируют преимущественно с B-лимфоцитами, а антитела, направленные против антигена I — с T-лимфоцитами, хотя небольшое количество антигена i имеется и на B-лимфоцитах, а антигена I — на T-лимфоцитах.

В части случаев аутоиммунной гемолитической анемии с холодовыми агглютининами антитела направлены против антигена Pr, разрушающегося папаином и нейрамининазой. Такие антитела чаще всего относятся к классу IgA.