فقر الدم serpovidnokletochnaya

وصف لفقر الدم المنجلي

بالأنيميا المنجلية اضطراب وراثي. إذا كان أي تغيير شكل خلايا الدم الحمراء (كروية حمراء في الدم). وهذا يؤدي إلى انخفاض في تلك القدرة على نقل الأكسجين. كما أن هذا النوع من فقر الدم يمكن أن يسبب نوبات حادة من الألم. ودعوا الأزمة serpovidnokletočnym. جهاز المناعة يدمر أيضا خلايا الدم الحمراء على شكل المنجل. فقدان خلايا الدم الحمراء يسبب فقر الدم.

الوظائف التي تم تعديلها وعدد الكريات الحمراء يمكن الحد من إمدادات الأوكسجين في الجسم.

أسباب الأنيميا المنجلية

خلايا الدم الحمراء, عادة, الناعمة، وقد شكل دائري. وهذا يساعدهم على الانتقال بسهولة من خلال الأوعية الدموية. الكريات الحمراء كومنونينتوم الرئيسي هو الهيموغلوبين.

المصابين بفقر الدم المنجلي لديهم نوع غير طبيعي من خضاب الدم. عندما تصبح صعبة خلايا الدم الحمراء والمنجل. بعض من خلايا الدم الحمراء تتعثر بسبب شكلها غير النظامية في الأوعية الدموية الصغيرة. هناك تفريق, ويمكن أن يؤدي إلى انسداد الأوعية الدموية. يمكن أن يحدث تسوس في الأوعية الدموية, التي تؤدي إلى الهيئات الرئيسية. يمكن أن يسبب تدفق الدم انخفاض الألم الشديد وتلف الجهاز.

لا يقبل النظام المناعي أيضا الخلايا سيروفيدنيي. الجسم يدمر لهم أسرع, أنها هي التي تنتج. وهذا يؤدي إلى فقر الدم, لا سيما في الظروف التالية:

• حمى;
• عدوى;
• جفاف;
• خفض الأكسجين مع تغير في الضغط الجوي (في بعض الأحيان يحدث خلال رحلة على متن طائرة).

عوامل الخطر

العوامل, التي تزيد من احتمالات الأنيميا المنجلية:

• الاضطرابات الوراثية: يجب أن تكون موروثة لمرض الجينات المعيبة من كلا الوالدين;
• سباق: السود في أفريقيا جنوب الصحراء;
• العرق: الإغريق, الإيطاليين, والناس من بعض أجزاء من الهند, أمريكا الوسطى والجنوبية, شبه الجزيرة العربية.

أعراض الأنيميا المنجلية

ينشئ هذا المرض مجموعة من الأعراض, المعروفة باسم الأزمة serpovidnokletočnyj. الهجمات من الألم, التي تحدث بتواتر وشدة متفاوتة. عادة, البديل مع فترات الغفران. يزيد من خطر serpovidnokletočnogo الأزمة مع النشاط البدني, مما يزيد من حاجة الجسم للأكسجين.

أزمات مؤلمة قد تستمر من عدة ساعات إلى عدة أيام. أنها تؤثر على العظام مرة أخرى, العظام الطويلة, والصدر. الأزمات يمكن أن تكون شديدة بما فيه الكفاية, يتطلب دخول المستشفى وتلقى مسكنات قوية.

وتشمل أعراض serpovidnokletočnogo الأزمة الوشيكة:

• ألم وتورم في اليدين والقدمين;
• حمى;
• اليرقان;
• الأنيميا;
• ألم في الصدر, أو الأم المفاصل العرضية, البطن أو الظهر;
• ضيق التنفس;
• تعب;
• انتفاخ البطن;
• صداع غير عادي أو لفترات طويلة;
• أي ضعف مفاجئ أو فقدان الإحساس;
• فحولة (الانتصاب لفترات طويلة);
• تغيرات مفاجئة في الرؤية;
• مفاجئ, يمكن أن يسبب فقر الدم الشديد:
  • ضعف;
  • ضيق في التنفس;
  • قصور القلب;
  • صدمة;
  • فقدان الوعي.

وتشمل مضاعفات فقر الدم المنجلي:

• تفكك الطحال;
• الالتهابات البكتيرية الحادة:
  • الالتهاب الرئوي;
  • التهاب السحايا;
  • التهاب الكلي والعظام;
• الأضرار المشتركة (وبخاصة في الورك والكتف);
• تلف العين, الأمر الذي يؤدي إلى ضعف في الرؤية;
• سكتة دماغية أو اضطرابات عصبية أخرى;
• التشنجات;
• مرض الكبد;
• مستوى عال من التهاب الكبد الوبائي;
• الضرر الذي لحق بالقضيب بسبب بريابيزما (يمكن أن يسبب العجز الجنسي);
• تقرحات في الساقين;
• نفخة القلب أو تضخم القلب;
• التقزم;
• تأخر النمو الجنسي;
• المشكلة مع التفكير, الذاكرة والقدرة على العمل.

تشخيص فقر الدم المنجلي

يتم تشخيص هذا المرض باستخدام التفريد الهيموغلوبين. هذا المرض كما يمكن أن يكون برودياجنوستيروفانو في الجنين, عندما تقوم بتشغيل بزل السلي.

علاج فقر الدم المنجلي

ويشمل العلاج الرئيسي serpovidnokletočnogo الأزمة:

• الراحة في الفراش;
• ألم يأخذ;
• الحقن الوريدي;
• العلاج Kislorodnaya – للحد من الألم ومنع المضاعفات.

بالإضافة إلى, العلاج قد تشمل:

بنسلين

الرضع حديثي الولادة المصابين بفقر الدم المنجلي يمكن حقن البنسلين. هو يقدم مرتين في اليوم, منذ أن كان عمره شهرين, لمدة خمس سنوات على الأقل.

لقاح المكورات الرئوية

لقاح Pnevmokokkovuû (PCV-7) وأوصت للأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي في سن 2-5 سنوات.

Gidroksimochevina (جدرا)

Gidroksimochevina (جدرا) هو أول دواء, إلى حد كبير يمنع المضاعفات الناجمة عن فقر الدم المنجلي. أنه يزيد من إنتاج الهيموغلوبين الجنيني. وهذا يقلل من عدد خلايا الدم الحمراء مشوهة. كنتيجة،, وهذا يقلل من تواتر الأزمات serpovidnokletočnyh. جدرا ليست مناسبة لجميع المرضى الذين يعانون من فقر الدم المنجلي. من المستحسن إلا للناس الذين تجاوزوا 18 سنوات, التي لديها, على الأقل, الأزمة المؤلمة الثلاثة في السنة.

نقل الدم

عمليات نقل الدم يمكن علاج ومنع بعض المضاعفات. العلاج بنقل الدم يمكن أن يساعد في منع الأزمات المتكررة في الأطفال.

زرع نخاع العظم

زرع نخاع العظم من متبرع متوافق يمكن أن تكون طريقة فعالة للعلاج. لهذه العملية، توجد مخاطر طبية. ويجب أيضا أن المستلمين المخدرات, أن قمع نظام المناعة لبقية حياتك.

الوقاية فقر الدم المنجلي

لا يمكن منع الأنيميا المنجلية. وهناك عدة توصيات عامة, لمساعدتك على تجنب المضاعفات الخطيرة:

• تحتاج إلى أن تأخذ المكملات الغذائية اليومية من حمض الفوليك. وهذا سيسهل إنشاء خلايا الدم الحمراء الجديدة;
• من المستحسن أن تشرب الكثير من الماء, لمنع الجفاف;
• تجنب درجات الحرارة القصوى;
• عدم التعرض للتوتر والإجهاد;
• باقي المزيد;
• يتم فحص بانتظام;
• قبل, كيفية الحصول على الحوامل, كنت بحاجة إلى الذهاب من خلال التبرع بالبويضة.