Endothel, die Kammer innere Oberfläche der Blutgefäße, Es hat eine hohe tromborezistentnost'ju und spielt eine wichtige Rolle bei der Aufrechterhaltung der Flüssigkeit im Blutkreislauf. Diese Eigenschaft des Endothels verbunden mit den folgenden Merkmalen:

• die Fähigkeit, zu bilden und einen leistungsstarke Blutplättchen-Aggregation-Inhibitor — Prostazyklin (Metaboliten der Arachidonsäure, unter Bezugnahme auf Prostaglandine);
• die Herstellung von gewebten Aktivator Fibrinolyse;
• die Unfähigkeit, Systemaktivierung der Blutgerinnung zu kontaktieren;
• Gründung der Antikoaguljantnogo Kapazität an der Grenze von Blut/Gewebe durch das Endothel begehen komplexe Heparin-Antithrombin III;
• Fähigkeit, aus der Blutbahn zu löschen aktiviert Gerinnungsfaktoren.

Jedoch die Wand der Blutgefäße, aufgrund seiner anatomischen und physiologischen Merkmale – Steifigkeit, Elastizität, Plastizität und andere – nicht nur Blutdruck widerstehen können, aber moderate externe traumatische Auswirkungen, So verhindern sie Blutungen. Diese Immobilie, als die Fähigkeit, den Eintrag von roten Blutkörperchen der Kapillaren durch Diapedeza zu widerstehen, t. es ist. durch mechanisch intakten Gefäßwand, richtet sich auf die Nützlichkeit von dem Endothel und die Eigenschaften der Struktur der subjendotelial'nogo Schicht ist der Grad der Entwicklung und Qualität von Kollagen und Mikrofaser, Korrelation von kollagenen und elastischen Fasern, die Struktur der Basalmembran und t. d. Diese Eigenschaften sind stark abhängig von der Menge und die qualitativen Eigenschaften der Blutplättchen, Daher der Mangel an Inhalten im Blut und (oder) Als Trombocitopatijah werden verstärkt als Diapedeznaja Blutungen, und Zerbrechlichkeit von Mikrogefäßen: leicht entstehen Petechien und Blutergüsse, werden positiv Beispiele für Kapillarzerbrechlichkeit -Klemmen, manzhetochnaja, auf Glas und. UND. Nesterow und andere.

Mikrososudy reagieren auf einen ausgeprägten lokale Krampf zu beschädigen ist reflexiv, und lassen Sie von den Wänden der Blutgefäße und der Blutplättchen auf Adrenalin, Noradrenalin, Serotonin und anderen biologisch aktiven Substanzen.

Schäden an den Gefäßwänden und, insbesondere, Exposition von Subjendotelija dazu beitragen, die Aktivierung der Blutgerinnung und Blutstillung Blutsystem in mehrfacher Hinsicht:

• Zuweisung von Blut Gewebe Rinderthromboplastin (Faktor III, Apoprotein C) und anderen Aktivatoren, die Blutgerinnung und Thrombozyten-Aggregation-Adrenalin, Noradrenalin, ADP, etc..;
• die Kontakt Aktivierung von Kollagen und anderen Komponenten wie Thrombozyten subjendotelija (Haftung), und Blutgerinnung (Aktivierung von Faktor XII);
• Produktion von Plasma Plättchen Adhäsion und Aggregation Cofaktoren – von-Willebrand-Faktor etc..

So, Wand der Blutgefäße ist eng miteinander verbunden und kommuniziert mit anderen Teilen des Systems der Blutstillung, vor allem Thrombozyten.

Beteiligung von Blutplättchen im gemostaze ist weitgehend bestimmt durch die folgende Funktion:

• angiotroficheskoj -Fähigkeit, eine normale Struktur und Funktion von Mikrogefäßen zu halten, Ihre Resistenz gegen Povrejdatm Einflüsse, Undurchlässigkeit gegen Erythrozyten;
• die Möglichkeit, einen Krampf der beschädigten Blutgefäßen durch Sekretion pflegen (lassen Sie die Reaktionen) Vasoaktive Substanzen -Adrenalin, Noradrenalin, Serotonin und andere.;
• die Fähigkeit, die beschädigten Schiffe von Thrombozyten Grundschulen verstopfen Stecker (Blutgerinnsel), einschließlich der Adhäsion der Blutplättchen, subjendoteliju (Klebstoff-Funktion), Kleben sie auf einander und die Bildung von Klumpen von geschwollenen Thrombozyten (Aggregativ Funktion), sowie Synthese, Akkumulation und Sekretion durch Aktivierung der Stoffe, damit die Haftung und agregatia;
• tromboplasticheskoj — die Fähigkeit der Thrombozyten zuzuordnen, hämostatischen uterine Faktoren.

Alle Daten erlaubt, die Lehre der Einheit von vaskulären Thrombozyten zu rechtfertigen, oder primären, Blutstillung. Die Grundlage für diese Lehre war der Klassiker Herzog-Studie, die, die Blutungszeit, wenn Sie die Haut der Ohrläppchen Nadel oder Skarifiktorom Punktion (die Duke-Studie) natürliche Zunahme schwerer Thrombozytopenie, aber es bleibt normal oder fast normal, wenn tiefe Verletzungen der Gerinnbarkeit des Blutes (zB, bei Hämophilie). Diese Daten, eine vollständige Bestätigung in weiteren Studien, zum Abschluss führen, primäre Hämostase in Mikrogefäßen erfolgt hauptsächlich auf Kosten der Thrombozyten. Während der Anstieg der Blutungszeit ausgedrückt nicht nur mit erheblichen Thrombozytopenie aufgenommen (weniger als 30-50 g 1 l), aber bei schweren Formen der qualitative Minderwertigkeit der Thrombozyten (Thrombasthenie Glanzmann, thrombocytopathies), sowie wenn Zellen diese Dysfunktionen sekundäre Genesis – aufgrund von Mangel an Plasma Cofaktoren Adhäsion und Aggregation oder Plasma Inhibitoren dieser Funktionen (die para-, Proteolyse Produkte etc..).

Unter den erblichen Formen der sekundären Plättchenfunktionsstörung ist die wichtigste und weit verbreitet in der klinischen Praxis angiogemofilija (Willebrand-Krankheit), wo die Blutungszeit erhöht sich auf 0,5-1 Stunden und mehr, und aus Formen — Thrombozyten Funktionsstörungen im Disseminirovannom Vnutrisosudistom Blut (Trombozitopatia Verbrauch, schädliche Wirkung von proteolytischen Produkte), Urämie, Drogen zu nehmen (Aspirin, antykoahulyantы, Fibrinolitiki usw.).

Die Bildung von Thrombozyten-Stecker und Blutungen von Mikrogefäßen enden beim Proben 2 Duke-4 min halten, und wenn Sie eine sekundäre venöse Stase erstellen (Montage des Cuff-Drucks 5,3 kPa, oder 40 mm Hg. Art., und mehr) — 6-10 Minuten.

Die führende Rolle bei der Realisierung der primären Hämostase gehört Klebstoff-Aggregation der Thrombozytenfunktion (AAFT).

Derzeit ganz gut recherchiert die grundlegenden Mechanismen des AAFT, die verfügbaren Labor entwickelten Instrumentaltechniken für ihre Forschung. In den meisten Fällen ist die Veröffentlichung in diesem Prozess durch die Beschädigung Gefäßwände Rolle, wodurch die Thrombozyten kommen in Kontakt mit subjendoteliem, insbesondere mit den wichtigsten Stimulator der Adhäsion Kollagen, Dünung, bilden Sie die Kanten und Kleber (adgezirujut) an diesen Standorten.

Großen Plasma Cofaktoren dieses Prozesses sind die Calcium-Ionen und im Endotelia Protein synthetisiert —von Willebrand Faktor (Faktor VIII: R_KOF) und in Thrombozyten-von-Willebrand-Faktor interagiert mit dem Membran-Glykoprotein ICHin (GP-ICHin).

In diesem Zusammenhang das von-Willebrand-Faktor Mangel (angiogemofilija, oder von-Willebrand-Krankheit) oder GP-Ib (trombotsitodistrofiya, oder Krankheit, Bernard-Soulier) begleitet von einem drastischen Verletzung der Haftfähigkeit der Blutplättchen.

Zusammen mit der Klebstoff fließt der Prozess der Aggregation von Thrombozyten ist Schwellung und kleben sie zusammen mit der Bildung der Triebe und Overlay-Einheiten auf einem Grundstück von beschädigten Schiff, So wächst Gemostatical Kork oder Gerinnsel.

Der primäre Anreiz für Aggregation Kollagen bieten, Blickfang aus beschädigten Gefäßwänden, und noch mehr Gemolizirujushhihsja in der Zone von Adp Schäden den Erythrozyten, Katecholamine und serotonin (L. 3. Kam, B. F. Archipow, 1980, 1983).

Der Blutplättchen, Adhäsion und Aggregation ausgesetzt, aktiv Sekretirujutsja Granulat, die Stoffe enthalten, Stärkung des Prozess der Aggregation und bilden die zweite Welle. Diese beinhalten proteinhaltige Granulat mit hoher Elektron-optische Dichte, enthält große Mengen an ADF, Adrenalin, Noradrenalin und serotonin, Neben α-Granula, Antigeparinovyj Faktor ist mit Proteinen (Faktor 4), Β-tromboglobulin, Platelet-derived Wachstumsförderer (Mitogennyj Faktor) und etc.

Später Sekretirujutsja Granulat, Lysosomale Enzyme enthalten (Reaktion Version II).

Faktoren bei der Blutstillung, die Thrombin ist gebildet durch das Zusammenspiel von Thrombozyten und Plasma zone, kleine Dosen, die dramatisch verbessern, und schließen Sie den Prozess der Aggregation und gleichzeitig verursachen Blutgerinnung, Daher fällt Thrombozyten Gerinnsel eine fibrin, erwirbt eine höhere Dichte, exponierten einfahren.

Eine äußerst wichtige Rolle bei der Regulierung der Blutstillung System spielen Arachidonsäure Derivate, von Membran-Phospholipiden der Thrombozyten und die Wände der Blutgefäße durch Aktivierung des Phospholipases befreit werden.

In Zukunft werden unter dem Einfluss von Cyclooxygenase aus Arachidonsäure gebildet Prostaglandine (PGG₂, PGH₂), und in Thrombozyten unter dem Einfluss von Tromboksansintetazy produziert ein extrem leistungsfähiges Aggregation-Agent ist Thromboxan EIN₂ (Senden₂), und in der Gefäßwand unter dem Einfluss von Prostaciklinsintetazy ist die wichtigste Inhibitor der aggregation Prostazyklin (Prostaglandin ICH₂, ggA₂).

Thromboxan A Verletzung₂ Infolgedessen führt der reduzierter Aktivität der Cyclooxygenase oder Tromboksansintetazy oder Blockade zu Beeinträchtigung der Thrombozyten, fördert die Blutungen, man beobachtet, dass durch eine Reihe von erbliche und erworbene (symptomatische) trombocitopatij. Verletzung von gleichen in der Gefäßwand Synthese Prostatziklina oder Schwächung seines Umsatzes im Blut führt zu eine zunehmende Tendenz der Blutplättchen Aggregation, erstellt eine Trombogennuju Gefahr. Die Dauer des aktiven Handelns der Thromboxan, Prostazyklin und im Zusammenhang mit anderen kleinen Prostaglandine (Ein paar Minuten), aber die Bedeutung ihrer Verordnung und Pathologie der Hämostase sehr hoch. Als Folge der Stoffwechsel werden sie ist inaktiv Derivat Thromboxan B₂ und andere Endprodukte.

Nach Ansicht der Wissenschaftler, Studie, die die Grundlage der Lehre der Prostaglandinovoj Regelung der Parameter der Blutstillung, Dieser Mechanismus ist in der Entwicklung der Klebstoff-Aggregation der Thrombozyten-Funktion ausgelöst.. Aktivierung von Thrombozyten Membranen kann nicht nur ADP und Tromboksanom sein., aber Gidroperekisjami mehrfach ungesättigte Fettsäuren, im Verlauf der radikalische Autookislenia Phospholipide gebildet.

Zusätzlich zu den oben aufgeführten agents, in Thrombozyten und anderen Blutkörperchen aktiviert (Leukozyten etc..) sind geformt und anderen starken Stimulanzien aggregation. In den letzten Jahren ist besonderes Augenmerk auf Fosfolipidnomu implementierten Plastinochnomu Faktor (PAF) Leukozyten und Thrombozyten, ein 1-0-oktadecil-2-acetyl-3-fosforilholinom, ebenso wie in α enthalten- Granulat von Thrombozyten Glucoprotein G (thrombospondin, endogene Lektine). Dieser Faktor wird aus der Blutplättchen zusammen mit α-Granula freigesetzt., auf der Oberfläche der aktivierten Blutplättchen fixiert, bilden einen Komplex mit neun fibrinoguenom, und in dieser Form wird verwendet, um Trombinagregacii zu implementieren. Aus diesem Grund, wenn Trombocitopatijah der Mangel an α-Granula (zB, Graue Thrombozyten-Syndrom) gestörte Aggregation dieser Zellen durch Thrombin beeinflusst.

Für die Umsetzung der Thrombozyten-Thrombozyten Funktion Klebstoff benötigt eine Reihe von Plasma Cofaktoren Aggregation — Calcium-und Magnesiumionen, Fibrinogen, Albumin und zwei Protein Cofaktor, sogenannte Agreksonami (A) und (B), Phospholipid-Cofaktor, etc..

Jedoch Paraproteinen, Krioglobuliny und Fibrinolnza Produkte hemmen die Thrombozytenaggregation. Protein-Hemmer dieses Prozesses umfassen Sie Prostazyklin – abhängige makromolekularen protein, Faktor Barnes als Liana (sinkt stark beim Tromboticheskoj Trombocitopenicheskoj lila) und etc.

Bei der Umsetzung der Funktion der Thrombozyten spielen Membran Glykoproteine eine wichtige Rolle der Blutplättchen, Interaktion mit Agregirujushhimi Agenten.

Entsprechend den Empfehlungen des internationalen Ausschusses für Thrombose und gemostazu, Es gibt die folgenden Haupttypen der Membran Glykoproteine:

Glykoprotein ich, bestehend aus zwei Untereinheiten — Ia und Ib. Die erste davon ist von-Willebrand-Faktor und Rezeptor ist notwendig für die Haftung, und die zweite für Thrombin-aggregation. Der Inhalt der Glykoprotein reduzierte ich unter einer der Varianten von Angiogemofilii und trombocitodistrofija (Bernard-Soulier-Krankheit).

Glykoprotein II, auch bestehend aus zwei Untereinheiten, erforderlich für alle Arten der aggregation, den Inhalt seiner (vor allem IIb) drastisch unter Trombocitoastenii Glanzmann.

Glykoprotein III, einige der Komponenten, die mit den Glykoproteinen IIb und Kalzium verbindet, für die meisten Arten von Aggregation und Gerinnsel Retraktion ist erforderlich; den Inhalt seiner reduzierten unter Trombocitoastenii Glanzmann

Funktionswert (IV) und (V) der Membran Glykoproteine braucht Klärung.