Amyotrophie ist die Behandlung von Krankheiten. Symptome und Vorbeugung der Krankheit Amyotrophie

Das Konzept der "spinale Amiotrofii" vereint Gruppe von Krankheiten, häufig verfügen die – Verlust der motorischen Nervenzellen (Neuronen) Rückenmark. Dies wird begleitet von Schwäche in den Muskeln, sowie die Entwicklung der wichtigsten Symptom-amiotrofii (Ausdünnung der Muskeln).

Amyotrophie-Ursachen

Spinale Amiotrofii sind Erbkrankheiten. Als Folge der Gendefekt tritt den Verlust der motorischen Neuronen, Das führt schließlich zu einer Abnahme der Muskeltonus, die Entstehung und Entwicklung von Muskelschwäche.

Die folgenden Arten der Vererbung dieser Krankheit zu identifizieren:

  • autosomal-rezessiv;
  • X-chromosomal.

Amyotrophie-Symptome

Spinale Amiotrofii sind die folgenden Symptome:

  • verminderte Muskeltonus;
  • symmetrische fortschreitende Muskelschwäche und Ausdünnung der Muskeln. Diese Symptome in der Kindheit Formen, in erster Linie, treten Sie in den Muskeln der Beine auf, aber nach der Verbreitung, Beckengürtel Muskeln, Zurück, Kofferraum (einschließlich der Atemmuskulatur), Hals, des Rachens und der Zunge. Wenn eine Erwachsene Form der Schultergürtelmuskulatur leiden zuerst, nach – den rest;
  • bei der Entwicklung von Muskelschwäche fällt es zunächst schwer, aber für immer unmöglich Gehfähigkeit, Gehen, Wartung-Kopf;
  • Abflachung des Thorax infolge der Schwäche der Atemmuskulatur;
  • Ventrikulären Muskeln der Zunge, Gliedmaßen;
  • Verletzung der Körperhaltung durch geschwächte Rückenmuskulatur;
  • Entwicklung von Schwäche der Muskulatur des Rachens schlucken Verletzung tritt;
  • Gangstörung, entwickeln, die durch die Schwäche des Vastus lateralis, Beckengürtel.

Amotrofii Diagnostik

Diagnostik umfasst die Anamnese und die Beschwerden des Patienten. Unbedingt geklärt, ob ähnliche Symptome in jemand von Verwandten, Was ist das richtige Alter Mark starten reduziert Muskeltonus, schwache Muskeln erscheinen und beobachtet ihre Ausdünnung.

Auch durchgeführt neurologische Untersuchung: entschlossen, Wenn das Zucken der Zunge, Verstöße gegen das schlucken; ausgewerteten Muskeltonus, Muskelkraft; legt die Anzahl der pathologischen Prozesses Muskelgruppen beteiligt.

Biochemische Blutuntersuchung erkennt eine Erhöhung der Konzentration von kretininfosfokinase (Dieses Symptom ist charakteristisch für den Zusammenbruch der Muskelfasern).

Electroneuromyography Anzeichen von Motoneuronen Läsion und Degeneration identifizieren (wichtige Änderungen) Muskelfasern.

Mit Röntgenstrahlen kann die Krümmung der Wirbelsäule erkennen. (ergibt sich aus Läsionen der Rückenmuskulatur).

Eizellspende kann auch ausgeführt werden. – Gentests, zur Erkennung von Veränderungen in einem Gen 5q11 2-13 3.

Amyotrophie ist eine Art von Krankheit

Es gibt mehrere Formen der spinalen Amiotrofii je nach dem Zeitpunkt ihres Auftretens:

– Baby:

  • Art 1 (Verdniga-Hoffmann): Dieses Formular ist auf sechs Monate des Alters des Kindes entwickelt und zeichnet sich durch äußerst ungünstige Prognose;
  • Art 2 (Interim): Diese Form tritt bei Kindern über 1,5 Jahr, zeichnet sich durch ungünstige Prognose;
  • Art 3 (Kugel'berga-Welander Krankheit): Diese Form tritt bei Kindern 5-7 Jahre, zeichnet sich durch eine günstigere Prognose und langsam fließenden.

– Erwachsene:

  • Spinalen Amyotrophie X verkettet Kennedy: tritt bei Männern im Alter von 40-60 Jahre. Zeichnet sich durch Beeinträchtigung der ösophageale, Schwäche und Ausdünnung der Muskeln des Schultergürtels.

Amyotrophie Patienten Aktionen

Im Falle der charakteristischen Symptome (Muskelschwäche, Ihre Ausdünnung), Arzt konsultieren.

Behandlung amiotrofii

Spinale Amiotrofii sind Erbkrankheiten. Komplett heilen, sie ist derzeit nicht möglich. Verlangsamt sich das Tempo der Entwicklung der Wirbelsäule Amiotrofii man Therapie erreicht mit.

Behandlung der spinalen Amiotrofij enthält b-Vitamine und Medikamente, Verbesserung der gymnastizierten (Ernährung) Nervengewebe – nejrotrofikov. In der Schematherapie auch therapeutische Körpertraining-Spezial-komplexe Übungen helfen verlangsamen Ausdünnung inaktive Muskeln. Außerdem, zeigt die massage.

Patienten mit spinalen Amiotrofiej ist es notwendig, den rationellen und gerechten zu gewährleisten, ebenso häufig und gebrochene (5-6 jeden Tag in kleinen Portionen).

Komplikationen der amotrofii

Komplikationen der spinalen Amiotrofij gehören stagnierende Lungenentzündung (Aufgrund der Schwäche der Atemmuskulatur entwickeln).

Bei spinalen Amyotrophie es besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit des Todes als Folge der sekundären infektiösen Komplikationen.

Amyotrophie-Prävention

Verhindern, dass spinale Amiotrofii ist nicht möglich, weil dieser Krankheit genetisch bedingt ist (erbliche).

Jetzt ist es möglich, verheiratete medizinisch-genetische Beratung Paare, Planung Konzeption des Kindes.

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