別墅

活性物質: 人類凝血因子VIII, 血管性血友病因子
當ATH: B02BD06
CCF: 藥物因素 (八иВиллебранда) 凝血
ICD-10編碼 (證詞): D66, D68.0, D68.4
當CSF: 20.01.06
生產廠家: OCTAPHARMA Pharmazeutika Produktionsges m.b.H. (奧地利)

劑型, 成分和包裝

安定為/在溶液中的藥物 幾乎白色或淺黃色的粉末或無定形塊狀.

輔料: 甘氨酸, 蔗糖, 檸檬酸鈉, 氯化鈉, 氯化鈣.

溶劑: 0.1% 聚山梨酯溶液 80 在水中 d/i – 5 毫升.

玻璃瓶 (1) – 紙板包裝; 與溶劑一起 (佛羅里達州。) 和一套靜脈給藥裝置 (一次性注射器, 雙頭針, 過濾針, 針蝴蝶, 2 德斯. 餐巾紙) 在一個單獨的紙板箱中.

安定為/在溶液中的藥物 幾乎白色或淺黃色的粉末或無定形塊狀.

輔料: 甘氨酸, 蔗糖, 檸檬酸鈉, 氯化鈉, 氯化鈣.

溶劑: 0.1% 聚山梨酯溶液 80 在水中 d/i – 10 毫升.

玻璃瓶 (1) – 紙板包裝; 與溶劑一起 (佛羅里達州。) 和一套靜脈給藥裝置 (一次性注射器, 雙頭針, 過濾針, 針蝴蝶, 2 德斯. 餐巾紙) 在一個單獨的紙板箱中.

藥理作用

止血藥. 凝血因子VIII的效率 (第八因子) 根據國際精礦標準測定 (第八因子:C), 血管性血友病因子的有效性 (FV) 基於瑞斯托菌素輔助因子有效性的測定而確定 (FV:RK), 基於符合歐洲藥典的 VF 濃縮物國際標準.

藥物Vilates的比活性不低於 60 ME ФVIII:C/mg 且不少於 53 我的FV:DO/毫克總蛋白.

血管性血友病

Vilate 藥物含有 VF, 它是人體血漿的正常成分，作用相同, 作為內源性 VWF.

使用 VWF 可矯正 VWF 缺乏病患的止血障礙，如下:

— VWF 恢復血小板對血管損傷部位血管內皮下層的黏附 (透過附著在血管內皮下層和血小板膜上), 從而提供初步止血, 表現為凝血時間縮短. 這種效果是立竿見影的，很大程度上取決於蛋白質聚合的水平.

— VWF 延遲糾正伴隨的 FVIII 缺乏症. 靜脈注射時，VWF 與內源性 FVIII 結合 (患者血漿中含有) 並穩定它, 減緩其快速降解. 多虧了這個, 使用純光伏發電 (FVIII 含量低的 VWF 藥物) 將 FVIII 水平恢復至正常水平, 作為次要效應. FV的應用, 含有 FVIII, 直接恢復 FVIII 水平:C至正常.

血友病A

FVIII/VWF 複合物由兩個分子組成 (FVIII 和 FV) 具有不同的生理功能. 給血友病患者服用該藥物時, FVIII 與血液中的 VWF 結合, 活化的FVIII (ФVIIIa) 作為活化的 FIX 的輔助因子 (使固定), 加速凝血因子 X 轉化為其活性形式 (聯邦住房管理局). PCa 活化凝血酶原向凝血酶的轉變. 凝血酶, 反過來, 活化纖維蛋白原向纖維蛋白的轉變, 隨後血栓形成. 血友病A, 性聯, – 遺傳性出血疾病, 由於 FVIII 水平降低:FROM, 表現為關節大量出血, 肌肉或內臟, 作為自發的, 因受傷或手術. 替代療法增加血漿 FVIII 水平, 從而暫時矯正因子缺乏並減少出血傾向.

除了 FVIII 儲存蛋白的作用, VWF促進血管損傷區域的血小板黏附，在血小板聚集過程中發揮重要作用.

藥代動力學

血管性血友病

該藥物含有人類VWF, 它是人體血漿的正常成分，作用相同, 作為內源性 VWF.

平均 EF 恢復值:RK 和 FV:血管性血友病患者的高血壓 3 之間有某種波動 68 和 99% 分別. 這些值對應於血漿水平的平均增加 1.5 和 2.1% 每更換 IU/kg 體重. 福斯半衰期:RK 是關於 17.5 沒有。, 淨空 – 3.9 毫升/小時/千克.

血友病A

該藥物含有人類 FVIII, 它是人體血漿的正常成分，作用相同, 作為內源性 FVIII. 給藥後，FVIII水平:血漿中C達到 80-120% 從預期的. FVIII 的半衰期:C 大約是 14.8 沒有, 對應生物半衰期. 離地間隙為 2.9 毫升/小時/千克.

證詞

– 血管性血友病出血的治療與預防 (馮維勒布蘭德因子數量和/或質量缺陷);

– 先天性血友病 A 出血的治療與預防;

- 後天性凝血因子 VIII 缺乏症患者出血的治療與預防.

給藥方案

藥物劑量和治療持續時間取決於凝血因子缺乏的程度, 出血的部位和嚴重程度以及患者的臨床狀況. 治療應由具有護理凝血障礙患者經驗的醫師進行.

Vilate 藥物靜脈注射, 用提供的溶劑溶解後 (0.1% 聚山梨酯溶液 80 注射用水中), 所得溶液包含 90 ME FVIII 和 80 我的FV 1 毫升.

血管性血友病

FVIII 之間的關係:S 和 FV:RK 大約為 1:1, 平均 – 1 國際單位/公斤體重. 第八因子:S 和 FV:RK 增加血漿水平 1.5-2% 來自相應蛋白質的正常活性. 通常，為了實現充分的止血，需要一定劑量的 Vilate 20 至 50 國際單位/公斤體重, 它會增加 FVIII 水平:S 和 FV:RK 至 30-100%.

藥物的初始劑量可以達到 50-80 國際單位/公斤體重, 尤其是患有血管性血友病的患者 3 類型, 其中需要更高的劑量來維持所需的血漿水平, 與其他類型相比. 除此之外, 消化道出血患者需要較高的初始劑量和維持劑量.

預防手術或重大創傷時出血: 為了防止出血，有必要開始服用 Vilate 藥物 30 手術開始前幾分鐘. 如果計劃進行手術，則需要預先給藥 12-24 h 和對於 1 手術開始前幾小時, 在這種情況下，應獲得 EF 水平:藥物動力學≥60 IU/dL (≥60%) 和FVIII:C≥50 IU/dL (≥50%).

應每次服用適當的劑量 12-24 沒有. 替代治療的劑量和持續時間取決於患者的臨床狀況, 出血類型和嚴重程度, FVIII級:S 和 FV:RK.

使用 VWF 藥物時, 含有 FVIII, 應當理解, 長期治療可能會導致 FVIII 水平過度升高:FROM. 後 24-48 治療小時以避免 FVIII 水平過度升高:C 需要減少劑量或增加劑量間隔.

血友病A

治療劑量和持續時間取決於 FVIII 缺乏程度, 出血部位和持續時間, 病人的臨床狀況.

應用的 FVIII 單位數以國際單位表示 (我), 符合 WHO FVIII 藥物標準. FVIII 活性以百分比表示 (相對於人類血漿中正常因子含量), 或國際單位 (相對於血漿中 FVIII 的國際標準).

1 國際單位 (我) FVIII 相當於 FVIII 的量 1 毫升正常人血漿.

FVIII 所需劑量的計算是基於經驗所獲得的結果, 據此 1 ME ФVIII:C/kg體重使血漿因子增加 1.5-2% 從正常內容. 所需劑量由以下公式決定:

所需劑量=體重 (公斤) × FVIII 水平所需的增加 (%) × 0.5 IU /公斤

FVIII 使用量和頻率應與每個病例的臨床效果相對應. 信息, 表中列出, 可用於選擇出血事件的劑量和手術幹預 成人 和 年齡較大的兒童 6 歲月.

出血時, 在此表中給出, FVIII 活性水平:C 不應低於初始血漿水平 (% 從正常內容) 在適當的時間段內.

治療期間，建議測定 FVIII 水平:C用於調節和校正施用劑量和施用頻率. 在進行重大手術介入時，有必要根據凝血圖的結果來監測治療情況.

對藥物給藥的反應因患者而異。, 個別患者的血漿因子升高和 T 值有差異。_1/2.

至 長期預防嚴重甲型血友病出血 有必要以一定劑量服用 Vilatev 藥物 20-40 IU / kg體重每 2-3 天. 在某些情況下, 尤其是年輕患者, 可能需要減少劑量間隔或增加劑量.

條款溶液的製備中

1. 溶劑 (0.1 % 聚山梨酯溶液 80 在水中 d/i) 並將密閉小瓶中的凍乾物置於室溫. 如果使用水浴來加熱溶劑, 應密切監測, 防止水接觸橡膠塞或容器蓋. 水浴溫度不應超過37℃.

2. 取下裝有凍乾物和溶劑的小瓶的保護蓋, 用其中一張消毒濕巾對瓶子的橡膠塞進行消毒.

3. 從塑膠包裝中取出雙頭針的短端, 將溶劑瓶的塞子從中間刺破，然後向下按至停止. 將溶劑瓶連同針頭一起翻轉, 從塑膠包裝中取出雙頭針的長端, 將凍乾物放在瓶塞中央，刺穿瓶塞，然後按下至停止. 凍乾瓶中的真空會吸入水。.

5. 將裝有針頭的空溶劑瓶與冷凍乾燥液瓶分開. 藥物會很快溶解, 為此，必須輕輕搖動瓶子.

僅可接受使用透明或略呈乳白色的溶液。, 沒有泥沙.

條款的溶液的給藥

藥物溶解後應立即給藥. 作為預防措施，應在給藥前和給藥期間監測脈率。. 如果心率明顯增加，應中斷給藥或降低給藥速率。.

1. 使用過濾針刺穿裝有溶解的凍乾物的瓶子的橡膠塞.

2. 將針頭的另一端連接到一次性注射器.

3. 倒置瓶子並將溶液吸入註射器中.

4. 將注射部位的皮膚進行消毒.

5. 從過濾針中釋放裝有溶液的注射器並連接蝶形針.

6. 將溶液快速注射靜脈 2-3 毫升/分鐘.

任何未使用的藥物溶液必須依照現行規定處理。.

副作用

過敏反應: 可能蕁麻疹, 皮疹, 過敏反應, 伴隨血壓下降, 胸部有壓迫感, 呼吸急促, 畏寒; 很少 – 過敏性休克.

對於馮維勒布蘭氏症, 特別 3 類型, 開發針對 VWF 的抑制性抗體是可能的 (伴隨著對藥物給藥的臨床反應不足). 抑制性抗體可引起沉澱並導致過敏反應的發生.

A 型血友病患者可能會產生 FVIII 抑制性抗體 (伴隨著對藥物給藥的臨床反應不足).

從血液凝血系統: 有發生血栓併發症的風險, 尤其是對於已知臨床和實驗室危險因子的患者.

病人, 接受 VWF 藥物, 含有 FVIII, 血漿 FVIII 濃度長期升高:C 增加血栓事件的風險.

CNS: 頭痛, 睡意, 暮氣, 焦慮.

從消化系統: 噁心, 嘔吐.

其他: 插入區域可能有灼熱感; 給藥期間很少 – 發燒.

禁忌

- 兒童達歲 6 歲月 (由於數據不足);

- 對凝血因子 VIII 的敏感度增加, 馮·維勒布蘭德因子和/或藥物的其他成分.

孕期和哺乳期

懷孕和哺乳期間使用藥物是可能只有, 當治療對母親的預期益處超過對胎兒和嬰兒的潛在風險時.

注意事項

可能發生過敏反應, 與服用其他蛋白質來源藥物一樣. 給藥時，必須仔細監測患者的病情。.

過敏反應的早期症狀是蕁麻疹, 全身性皮疹, 胸部有壓迫感, 呼吸困難, 血壓降低和過敏反應. 如果出現這些症狀，應立即停止用藥。. 如果發生休克，應使用現代抗休克治療方法.

如果使用藥物, 來源於人的血液或血漿, 不能完全排除傳染源傳播的可能性. 這也適用於目前未知疾病的病原體。. 此類感染傳播的風險, 然而, 由於選擇了健康的捐贈者，顯著減少, 篩檢血液和血漿中是否有B型肝炎病毒抗原, HIV抗體 1 和 2, 丙型肝炎病毒, 分析血漿組分中是否有C型肝炎病毒遺傳物質, 病毒滅活/去除程序, 包含在生產過程中, 已在病毒模型中證實. 這些程序對於滅活/去除甲型肝炎病毒非常有效, IN, FROM, HIV 1 和 2, 但對無包膜病毒的效果可能有限, 例如細小病毒 B19. 細小病毒 B19 可引起孕婦嚴重反應 (子宮內感染), 以及患有免疫缺陷或某些類型貧血的人 (例如：, 用於溶血性貧血).

建議所有患者預防性接種甲型肝炎和B型肝炎疫苗, 使用任何血液製品.

使用 Vilate 藥物時，有必要監測患者體內形成 FVIII 抑制性抗體的可能性。. 如果足夠的劑量沒有效果，或透過足夠的給藥無法達到血漿中所需的 FVIII 水平, 有必要對 FVIII 抑制性抗體的存在進行 Bethesda 測試. 對於抑制劑水平高的患者，FVIII 治療可能無效, 這可能需要其他治療措施. 此類患者應由具有治療凝血障礙患者經驗的醫師治療。. 為了識別血栓形成的早期症狀，有必要對高風險患者進行監測. 血栓併發症的預防應按照現代要求進行.

服用 Vilate 時請勿使用其他藥物。.

服用 Vilate 藥物時，只能使用試劑盒中提供的溶解和靜脈給藥試劑盒。. 其他裝置能夠在其內表面吸附凝血因子, 導致治療效果下降.

血管性血友病

使用 VWF 藥物時, 含有 FVIII, 主治醫師必須為此做好準備, 長期治療可能會導致 FVIII 水平過度升高:FROM. 病人, 長期服用此類藥物的人, 需要監測FVIII濃度:FROM, 避免血漿 FVIII 濃度長期升高:FROM, 這可能會增加血栓的風險.

使用 VWF 藥物存在血栓併發症的風險, 含有 FVIII, 尤其是對於已知臨床和實驗室危險因子的患者. 因此, 為了識別血栓形成的早期症狀，有必要對高風險患者進行監測. 血栓併發症的預防應按照現代要求進行.

馮維勒布蘭氏症患者, 特別 3 類型, 開發針對 VWF 的抑制性抗體是可能的. 在這種情況下，對藥物的施用沒有足夠的臨床反應。. 抑制性抗體可引起沉澱並導致過敏反應的發生. 發生過敏反應的患者應檢查是否有抑制性抗體。. 在這種情況下，建議聯絡專門的血液學/血友病中心.

血友病A

FVIII 抑制性抗體的形成是 A 型血友病患者治療中的一個已知併發症. 如果對藥物給藥的臨床反應不足，建議聯絡專門的血液學/血友病中心. 平時, 抑制性抗體是 IgG 免疫球蛋白, 針對 FVIII 的促凝血活性, 並由現代研究方法確定 (貝塞斯達測試) 每毫升血漿的修正貝塞斯達單位. 產生抑制性抗體的風險與 FVIII 給藥相關, 在第一個過程中達到最大值 20 預約後的天數. 較不常見的是，抑制性抗體在第一次出現後出現 100 藥物的天. 病人, 接受 FVIII 治療, 應仔細篩選抑制性抗體. 在臨床試驗中，在存在 FVIII 抑制性抗體的情況下使用 Vilate 的可能性尚未確定.

使用在兒科

使用 Vilate 藥物 以下兒童 6 歲月 由於缺乏數據無法推薦.

對影響的能力來驅動車輛和管理機制

使用 Vilate 藥物不會對駕駛汽車或複雜機器的能力產生負面影響。.

過量

目前尚無服用 Vilate 藥物過量的病例. 不建議超過規定劑量.

藥物相互作用

沒有關於 Vilate 與其他藥物相互作用的數據。.

維拉汀應與其他藥物混合或同時服用, 使用相同的輸液器.

供應藥店的條件

該藥物是處方下發布.

條件和條款

藥物應存放在兒童接觸不到的地方, 在2°的溫度下暗處至8℃; 不要冷凍. 保質期 – 2 年.